1、特發(fā)性喉氣管狹窄,第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 崔鵬程,喉氣管瘢痕性狹窄：各種已知原因造成，如創(chuàng)傷、醫(yī)源性損傷、特殊感染、韋格納氏肉芽腫等特發(fā)性喉氣管狹窄（ILTS）：缺乏明確的病因，病程較長(zhǎng)，逐漸加重的喉氣管炎性疾病，導(dǎo)致環(huán)狀軟骨和氣管上段瘢痕性狹窄,材料與方法,臨床資料2001年10月－2005年3月收治不明原因聲門下狹窄11例2例為喉結(jié)核，2例韋格納氏肉芽腫，1例喉淀粉樣變，1例復(fù)發(fā)性多軟骨炎其余5例未查出明確原因，符合特發(fā)性聲

2、門下狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)。5例均為女性，年齡14－34歲，平均年齡23歲，病程10個(gè)月－36個(gè)月，平均為21個(gè)月喉側(cè)位X片、纖維支氣管鏡或電子喉鏡檢查術(shù)前均取活檢作病理檢查4例入院前作了氣管切開術(shù)，1例入院后作氣管切開,治療方法,5例均采用喉氣管裂開成形術(shù)方法治療，T型管支撐，放置時(shí)間12－22個(gè)月，平均17個(gè)月。胸舌骨肌皮瓣加寬前壁1例。頸前正中皮膚切口，裂開環(huán)狀軟骨及氣管環(huán)，切除瘢痕。于切口一邊按需要加寬的前壁面積制作一矩形肌皮瓣

3、。自胸舌骨肌下游離該肌皮瓣，保留胸舌骨肌兩端附著點(diǎn)不分離。將肌皮瓣向喉氣管腔翻轉(zhuǎn)180，皮面朝向喉氣管腔，皮緣與狹窄區(qū)兩側(cè)軟骨緣或瘢痕縫合。肋軟骨加寬前壁3例。于右側(cè)胸部第5、6肋軟骨區(qū)切取略長(zhǎng)于狹窄段的肋軟骨，一側(cè)帶軟骨膜，修剪成2－3mm厚，10－15cm寬的菱形。軟骨膜朝向管腔縫合固定于裂開的喉氣管軟骨邊緣。未采用任何移植物1例。裂開喉氣管后，僅在粘膜下切除瘢痕，粘膜對(duì)位縫合。,結(jié)果,診斷　病史：均有間斷性咳嗽、咳白色痰、活

4、動(dòng)后氣短。呈逐漸加重的趨勢(shì)，直至持續(xù)性呼吸困難而作氣管切開。喉鏡：狹窄均位于聲門下及1、2氣管環(huán)，長(zhǎng)度0.5－2cm，環(huán)形，向心性狹窄。1例聲門下完全閉鎖，系喉成形術(shù)后失敗所致。病理：術(shù)前取活檢或術(shù)后切除瘢痕送病檢均為“慢性炎癥伴纖維結(jié)締組織增生”。未見惡性腫瘤、鼻硬結(jié)桿菌、結(jié)核、肉芽腫等證據(jù)。狹窄分度為：Cotton II度1例，III度3例，IV度1例手術(shù)　3例患者一次手術(shù)治愈。2例需二次手術(shù)。其中1例為氣管切開口處肉芽增

5、生，去除肉芽后繼續(xù)戴T型管半年后拔管。另一例為聲門下部分瘢痕組織增生。二次喉裂開去除瘢痕T型管支撐10個(gè)月后拔管。隨訪2－6年，均無復(fù)發(fā)。,討論,病因：至今不明可能與性激素有關(guān)?；颊呓^大多數(shù)為女性。但有作者報(bào)告并未在受累組織中發(fā)現(xiàn)雌激素受體。另一種可能的原因是胃食管返流性疾?。℅ERD）導(dǎo)致的慢性刺激。Valdez曾報(bào)告了1例患有返流性食管炎的患者長(zhǎng)期服用抗胃酸藥物后癥狀明顯減輕。但這仍不足以解釋為何女性占絕大多數(shù)的原因?？赡苁谴龠M(jìn)

6、炎癥發(fā)展的相關(guān)因素之一。從我們這組病人中，未見一例患有GERD。,臨床表現(xiàn)：發(fā)病初期偶發(fā)咳嗽、咳痰、易被診斷為“上感”、“慢性咽喉炎”。逐漸發(fā)展為運(yùn)動(dòng)或勞累后氣喘，直至平靜時(shí)呼吸困難。此時(shí)大多數(shù)病人仍易被診斷為“哮喘”或“慢性阻塞性肺氣腫”。直至出現(xiàn)聲音嘶啞，喉鏡檢查聲門下或氣管上段狹窄才考慮到喉氣管狹窄。這一過程歷時(shí)數(shù)月至數(shù)年。本組病例均按慢性咽喉炎和哮喘治療過數(shù)月。最短為10個(gè)月，最長(zhǎng)為36個(gè)月。表明該病在早期難以引起人們的

7、注意。,診斷：主要靠排除法詢問病史和查體：可以排除一些引起狹窄的較明顯原因，如創(chuàng)傷、醫(yī)源性損傷（麻醉插管或放療）、吸入性燒傷。需要特別仔細(xì)排除的疾病：1、喉氣管結(jié)核：結(jié)核結(jié)節(jié)2、喉淀粉樣?。嚎沟矸蹣覲物質(zhì)陽性3、呼吸道硬結(jié)?。?Mikulicz細(xì)胞和Russel小體4、復(fù)發(fā)性多軟骨炎：常伴有兩個(gè)以上部位軟骨損害，如鞍鼻和耳廓軟骨膜炎的表現(xiàn)。5、韋格納氏肉芽腫：在出現(xiàn)上呼吸道癥狀的同時(shí)，往往累及腎臟，出現(xiàn)腎小球腎炎的表現(xiàn)，血

8、清中胞漿型抗中性粒細(xì)胞抗體（c-ANCA）陽性。我們同期收治11例無明顯原因的喉氣管狹窄患者，用上述方法分別診斷出喉淀粉樣變和復(fù)發(fā)性多軟骨炎各1例，結(jié)核病和韋格納氏肉芽腫各2例。,治療：主要有2種觀點(diǎn)：用盡量小的創(chuàng)傷治療。Dedo等認(rèn)為ILTS是一種進(jìn)展性的、發(fā)展緩慢并且難以治愈的疾病，提倡內(nèi)窺鏡下激光粘膜下切除瘢痕，局部轉(zhuǎn)移粘膜瓣修復(fù)創(chuàng)面。他們34年治療的52例患者平均每個(gè)病人治療次數(shù)為6次。病灶完全切除并行喉氣管端端吻合術(shù)。G

9、rillo報(bào)告了31年間收治的73例ILTS患者行I期喉氣管或氣管切除端端吻合術(shù)，90%獲極好或好的結(jié)果，平均隨訪8年，其中僅有1例需每年擴(kuò)張1次治療。未見狹窄復(fù)發(fā)。,本組病例中未用內(nèi)窺鏡下激光治療和病灶切除端端吻合方法。根據(jù)我們以往的治療經(jīng)驗(yàn)，Cotton II以上的狹窄用激光切除的方法效果不佳。端端吻合方法適用于無氣管切開患者。本組患者均在入院前或入院后因呼吸困難而作了氣管切開，會(huì)使需截除的病灶長(zhǎng)度增加、吻合口強(qiáng)度不夠及容易造成縱隔