1、天津醫(yī)科大學(xué)代謝病醫(yī)院糖尿病消化科,原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享,原發(fā)性醛固酮增多癥概述,Med Clin North Am. 2009 ;93:569–582.,原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛癥），是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過(guò)多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。,原發(fā)性醛固酮增多癥概述,Med

2、 Clin North Am. 2009 ;93:569–582.,,目前原醛癥病因尚不明確，可能與遺傳有關(guān)。腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤，APA）、雙側(cè)（極少數(shù)可為單側(cè)）腎上腺皮質(zhì)增生（又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，IHA）、糖皮質(zhì)激素可抑制型醛固酮增多癥（GRA）、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（PAH）、產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌（APC）或異位腫瘤等均可導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多。,病 史,患者：劉XX，女性，59歲主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高2年

3、，頭痛、乏力半年現(xiàn)病史：患者2年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖升高，F(xiàn)BG：7.4mmol/L，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“糖尿病”，間斷服用“諾和龍1mg每日3次”降糖治療，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出現(xiàn)頭痛、乏力癥狀，偶測(cè)空腹血糖11.4mmol/L。為進(jìn)一步診治來(lái)我院住院治療。,體格檢查,T 36℃ BP 190/100mmHg P 70次/分 R17次/分H 146 cm W 65 Kg BMI 30.9

4、Kg/m2神清合作，伸舌居中，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，HR70次/分，心律齊，心音有力，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無(wú)壓痛，反跳痛及肌緊張，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，雙下肢無(wú)水腫，雙足皮溫低，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可，雙側(cè)巴氏征陰性。,既往史和個(gè)人史,高血壓病史10余年，最高血壓210/120mmHg，平時(shí)規(guī)律服用“代為80mgQd、拜新同30mgQd”降血壓治療，血壓控制在160/90mmHg低鉀血癥病史3年，血鉀波動(dòng)于2.8-3.

5、6mmol/L無(wú)冠心病、甲亢等病史無(wú)吸煙、飲酒史 、無(wú)特殊用藥史無(wú)輸血史 否認(rèn)糖尿病家族史，有高血壓家族史,實(shí)驗(yàn)室檢查 一,入院當(dāng)日化驗(yàn)：電解質(zhì)：血鉀2.75mmol/L，血鈉144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L血常規(guī)示未見(jiàn)異常尿常規(guī)示Glu++++，Ket-，Pro-,實(shí)驗(yàn)室檢查

6、 二,HbA1c 8.9%；肝腎功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲狀腺功能正常24h尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h胰島功能：,注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰島素抵抗,治療情況,實(shí)驗(yàn)室檢查 三,血醛固酮(臥位)：263.54 pg/ml ↑(12-150) 血醛固酮(立位)：384.46 pg/ml ↑ (70-350)血漿腎

7、素活性測(cè)定(臥位)：0.85 ng/mg/hr (0.15-2.33) 血漿腎素活性測(cè)定(立位)：0.77 ng/mg/hr↓ (1.31-3.95)血管緊張素II刺激試驗(yàn)(臥位)：63.87 pg/ml (23-75) 血管緊張素II刺激試驗(yàn)(立位)：59.62 pg/ml (32.0-90)腎上腺皮質(zhì)激素：3.91 pmol/L (0-10.21)皮質(zhì)醇(上午10點(diǎn)前):533.0 nmol/L

8、 (171-536) 皮質(zhì)醇(下午5點(diǎn)后):377.5 nmol/L↑ (64-372),輔助檢查,腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位性病變腹部B超：脂肪肝(輕度)心電圖、眼底鏡、胸部平片、心臟超聲、甲狀腺B超、雙下肢超聲、神經(jīng)電生理均無(wú)明顯異常。,原發(fā)性醛固酮增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn),確診條件如能證實(shí)患者具備下述三個(gè)條件，則原醛癥可以確診。（1）低血鉀及不適當(dāng)?shù)哪蜮浥判乖龆啵?）醛固酮分泌增高及不受抑制（3）血漿腎素

9、活性降低及不受興奮,原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷,Med Clin North Am. 2009 ;93:569–582.,1.原發(fā)性高血壓：原發(fā)性高血壓患者，血、尿醛固酮不高，普通降壓藥治療有效，由利尿劑引起低血鉀，停藥后血鉀可恢復(fù)正常。2.繼發(fā)性醛固酮增多癥（1）腎動(dòng)脈狹窄及惡性高血壓 此類患者一般血壓比原醛癥更高，病情進(jìn)展快，常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。惡性高血壓患者往往于短期內(nèi)發(fā)展為腎功能不全。腎動(dòng)脈狹窄的患者約1/3

10、在上腹正中、臍兩側(cè)或肋脊角區(qū)可聽(tīng)到腎血管雜音、放射性腎圖、靜脈腎盂造影及分側(cè)腎功能檢查，可顯示病側(cè)腎功能減退、腎臟縮小。腎動(dòng)脈造影可證實(shí)狹窄部位、程度和性質(zhì)。另外，患者腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高，可與原醛癥相鑒別。（2）失鹽性腎炎或腎盂腎炎晚期 常有高血壓伴低血鉀有時(shí)與本癥不易區(qū)別，尤其是原醛癥后期有上述并發(fā)癥者。但腎炎或腎盂腎炎晚期往往腎功能損害嚴(yán)重，伴酸中毒和低血鈉。低鈉試驗(yàn)不能減少尿鉀，血鉀不升，血壓不降。螺內(nèi)酯試驗(yàn)

11、不能糾正失鉀與高血壓。血漿腎素活性增高證實(shí)為繼發(fā)性醛固酮增多癥。3.其他腎上腺疾病,初步診斷,2型糖尿病 診斷依據(jù)：胰島功能 原發(fā)性醛固酮增多癥 診斷依據(jù)：低血鉀 高血壓 醛固酮分泌增多 血漿腎素活性降低,二次住院,血糖：空腹7.2-8.4 mmol/L，餐后8.9-10.6mm