1、主動脈夾層的診斷,主動脈夾層（aortic dissection, AD）是一種嚴重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬。近10年來，經食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學檢查技術的臨床應用，使AD的診斷日益快捷準確。,病因,1、高血壓和動脈粥樣硬化AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可

2、使動脈內膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。,2、特發(fā)性主動脈中層退性性變30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現黏液樣物質，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中,病因,3、遺傳性疾病在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為

3、常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。,病因,4、先天性主動脈畸形最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。,病因,5、創(chuàng)傷主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當的腔內隔絕術操作均可引起AD。腔內操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現夾層逐漸縮小至

4、完全血栓形成，多數不需要手術治療。,病因,6、主動脈壁炎癥反應雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關。,病因,病理分型,傳統AD分型方法中應用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey 將AD分為三型：I型： AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型： AD局限于升主動脈III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主

5、 動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。,Stanford大學的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升 主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動 脈者稱為B型。 Stanford A型相當于Debakey I型和II型，Stanford B型相當于Debakey III型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。,病理分型,分區(qū),上

6、述經典的AD分型是為了適應傳統的開胸主動脈置換手術而提出的，而AD腔內隔絕術對夾層裂口的描述要求更為準確。因此，根據夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區(qū)。該分區(qū)法較經典的分型法對腔內隔絕術具有更直接的現實指導意義。,0區(qū)：裂口位于升主動脈；1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動脈開口 之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；3區(qū)

7、：表示裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠的 主動脈弓；,分區(qū),4區(qū)：裂口位于胸降主動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區(qū)：裂口位于髂動脈。,分區(qū),分類,Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內膜片將主動脈分為真 假兩腔。 AD發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內中膜撕裂 （通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜 將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不 同，假腔周徑常大于

8、真腔，真假腔經內膜的破裂 口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端 發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導致相應并發(fā) 癥的發(fā)生。,Ⅱ類：主動脈中膜變性，內膜下出血并繼發(fā) 血腫。 由于主動脈內外膜彈力系數不同，加之主 動脈中層變性等綜合因素，易造成主動脈 壁內滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內血 腫。影像學檢查中往往不能發(fā)現其內膜存 在破損或裂口。該類病變約占AD的10%- 30

9、%。,分類,Ⅱ類夾層又可分為兩個亞類。A 亞類：表現為主動脈內壁光滑，主動脈直 不超過3.5cm，主動脈壁厚不超0.5cm。 在聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現主動 脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內無血流信號 血腫平均長度約11cm，該類常見于升主 動脈。,分類,B 亞類：多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主 動脈內壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)， 主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均

10、 約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢 查中發(fā)現低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降 主動脈的機率大于升主動脈。隨訪資料 證實主動脈壁內出血及血腫形成的患者 中28%-47%會發(fā)展為I類AD，10%的患者可 以自愈。,分類,Ⅲ 類：微夾層繼發(fā)血栓形成。 指微小的主動脈壁內膜破損且有附壁血栓 形成。這種病變在隨訪中呈現兩種預后。 如果內膜破損在繼發(fā)血栓基礎上愈合則稱 為不完全性微

11、小夾層；如果破損擴大血流 進入已經破壞的中膜則形成典型I類AD。,分類,Ⅳ類：主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍 主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經CTA、MRA 腔內超聲等得以診斷。這種病變主要局限 于胸降主動脈和腹主動脈，一般不影響主 動脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可 導致主動脈破裂、假性動脈瘤或AD形成。,分類,Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。,分類,分期,急性期： 指AD發(fā)病3天之內者；亞急性期：發(fā)病3天至2

12、個月者；慢性期： 為發(fā)病2個月以上者；慢性期： 指體檢中偶然發(fā)現的無癥狀者。 各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可 紛呈于急性期和/或慢性期患者中。,,對懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。 典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動脈瓣嚴重返流可迅速出現心衰、心包填塞，導致低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如

13、腦梗死、少尿、截癱等。主動脈壁損傷導致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。,臨床表現-癥狀,臨床表現-體征,周圍動脈搏動消失可見于20%的患者，左側喉返神經受壓時可出現聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現為呼吸困難，壓迫頸胸神經節(jié)出現Horner綜合征，壓迫肺動脈出現肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗

14、死等體征。 在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現于左側。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現意識改變等高血壓腦病的體征。,急診初步輔助檢查,心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈 開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型 AD心電圖檢查可出現心肌缺血或心梗的表 現，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現 主動脈

15、影增寬。CT掃描：可發(fā)現主動脈雙管征,影像學檢查方法的選擇和應用--主動脈Duplex彩超,經胸主動脈彩超（TTE）和經食道主動脈彩超（TEE）。其優(yōu)點是可在床邊無創(chuàng)進行，無需造影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。,對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達到95%以上。對B

16、型各區(qū)AD，超聲診斷的準確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準確性更低。TEE的缺點是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。,影像學檢查方法的選擇和應用--主動脈Duplex彩超,CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術前影象學評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。其

17、主要缺點是造影劑產生的副作用和主動脈搏動產生的偽影干擾。,影像學檢查方法的選擇和應用--主動脈CTA斷層掃描,MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為AD診斷金標準的趨勢。 其缺點是掃描時間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內有金屬植入物的患者,影像學檢查方法的選擇和應用--主動脈MR

18、A,盡管無創(chuàng)診斷技術發(fā)展迅速，主動脈DSA仍然保留著診斷AD“金標準”的地位。目前常在腔內隔絕術中應用。新一代三維DSA造影對準確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺點是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導致并發(fā)癥的可能。,影像學檢查方法的選擇和應用--主動脈DSA,常規(guī)操作方法：采用經動脈穿刺，將6F造影導管送至升主動脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面評估A

19、D裂口的數量、分布、大小及與重要分支動脈的關系，結合術前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內移植物和確定隔絕方案。,,血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，對AD診斷的準確性高于TTE和TEE。目前腔內超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導絲經穿刺導入。常在腔內隔絕術中應用，對評判夾層裂口和內漏具有較高使用價值。,影像學檢查方法的選擇和應用--血管腔內超聲,AD的診

20、斷步驟,1.確定是否有AD： 典型的AD容易明確診斷，但應該注意和動脈粥樣硬化性 主動脈瘤鑒別。 AD和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別 AD   動脈粥樣硬化性

21、動脈瘤 主動脈直徑   輕度擴張   明顯擴張 主動脈壁厚度   正常   顯著增厚 管腔表面   光滑  

22、 粗糙 附壁血栓   僅見于假腔內   管腔內 血流速度減慢   僅見于假腔內   管腔內 主動脈雙管征   存在  

23、 不存在,,,,AD的診斷步驟,2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期： AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決定其治 療策略的重要依據，在獲得完整的病史和CTA或 MRA等影像學資料后應盡快作出綜合判斷。其中 確定AD裂口的位置和數量是其手術治療的主要基 礎。傳統開放手術旨在以人工血管置換病變動脈 段；腔內隔絕術的原則是通過腔內移植物隔絕封 閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。,3.鑒別夾

24、層的真假腔 AD真假腔的鑒別 真腔   假腔口徑   常小于假腔  常大于真腔搏動時相  收縮期擴 收縮

25、期壓縮血流方向  收縮期正向血流  收縮期正向 血流減少或逆向流位置 常位于主動脈弓內圈  常位于主動脈弓外圈血流速度   多數正常   常減慢附壁血栓 

26、60; 少見   常見,,,,4.確定有無AD外滲和破裂預兆： 夾層外滲導致的心包腔積液是急性AD死亡的 主要原因之一。MRA和CTA檢查中經常能發(fā)現 縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是 其破裂的預兆，也是急診行手術或腔內隔絕 術的主要指征。,,5.確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血： 脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返 流，彩超可確定診

27、斷。如彩超發(fā)現主動脈返流應 同時測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷 有無手術指征的依據。AD累及冠狀動脈開口時可 導致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE 可發(fā)現冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈 造影仍然是金標準。,,6.確定有無主動脈分支動脈受累及： 主動脈分支動脈受累可導致受累靶器官缺血的各 種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導 致的臟器急性缺血也是AD急診手術的指征之一。