1、HELLP綜合征,崇雨田,HELLP綜合征的定義,HELLP綜合征與妊娠高血壓綜合征。主要臨床表現(xiàn) 溶血(Hemolysis，H) 肝酶升高(Elevated liver Enzymes,EL) 血小板減少(Low platelets,LP),歷 史,1954年 Pritchard 描述3例妊高征伴溶血、凝血異常的病人。1972年 McKay 報(bào)道4例子癇病人。1982年 Weinstein 總

2、結(jié)29例病人特點(diǎn)，采用“HELLP綜合征”。,HELLP綜合征的發(fā)病機(jī)制,尚不清楚 血小板激活和微血管內(nèi)皮受損。 HELLP綜合征的免疫學(xué)異常。 溶血性貧血為HELLP綜合征的標(biāo)志。 HELLP綜合征肝功能異常 。,HELLP綜合征的臨床表現(xiàn),HELLP綜合征與妊高征。上腹痛（75％）、惡心和嘔吐（50％）、頭痛、視力改變、出血、黃疸、腹瀉、肩痛或頸痛等。,HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn),溶血性貧血（如網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，

3、裂紅細(xì)胞以及棘紅細(xì)胞明顯增加等），總膽紅素＞20μmol/L；ALT＞70U/L；血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L。依照血小板計(jì)數(shù)分為兩級： Ⅰ級為血小板＜50×109/L； Ⅱ級為50×109/L≤血小板＜100×109/L。,HELLP綜合征的鑒別診斷,與腹痛有關(guān)的疾?。宏@尾炎、胃腸炎、腎結(jié)石和腎盂腎炎等；與黃疸有關(guān)的疾?。喝焉锛毙灾靖?、病毒性肝炎，妊娠膽汁淤積癥

4、，膽囊炎等；與血小板減少有關(guān)的疾?。貉ㄐ匝“鍦p少性紫癜、溶血尿毒綜合征及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。,HELLP綜合征的治療,妊高征病人，懷疑HELLP綜合征時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。維持水、電解質(zhì)平衡：HELLP綜合征患者的輸液量不能太多，這與妊高征及嚴(yán)重肝病的治療一致。白蛋白？丙球、新鮮血漿、血漿交換,控制血壓預(yù)防抽搐：可用肼苯達(dá)嗪、硫酸鎂或尼莫的平。對于血小板明顯減少的病人，可使用地塞米松及血小板的輸入?？寡ㄒ蜃樱喊?/p>

5、司匹林、潘生丁、肝素、前列環(huán)素……警惕多器官系統(tǒng)功能障礙的發(fā)生。,評價(jià)胎兒的狀況，決定分娩時(shí)機(jī)。 孕周≥34周且病情較輕者，可盡快經(jīng)陰道或剖宮產(chǎn)分娩； 孕周在24～34周，可使用皮質(zhì)激素促進(jìn)胎兒肺成熟，而且激素對病情穩(wěn)定，改善肝功能、提高血小板數(shù)量均有一定的幫助；可選用地塞米松 10mg/d。 遇下列情況應(yīng)立即終止妊娠：①對于孕齡≥32周或證明胎肺已成熟；②胎兒宮內(nèi)窘迫；③病情惡化或出現(xiàn)DIC。,選擇分娩方式、積極助產(chǎn)、縮

6、短產(chǎn)程： HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)的指征，確定分娩的病人應(yīng)當(dāng)首先考慮陰道分娩。 妊娠＞32周，常規(guī)催產(chǎn)素引產(chǎn)，發(fā)動(dòng)分娩。 妊娠≤32周，若宮頸成熟，可行催產(chǎn)素引產(chǎn)；若宮頸不成熟，行剖宮產(chǎn)。 分娩時(shí)的麻醉選擇：因血小板減少，有局部出血的危險(xiǎn)，故陰部阻滯和硬膜外麻醉是禁忌癥。陰道分娩采用局部麻醉，剖宮產(chǎn)采用全身麻醉。,剖宮產(chǎn)中若發(fā)現(xiàn)病人有大量腹水，術(shù)后應(yīng)密切觀察病人的呼吸狀態(tài)，注意ARDS。由于HELLP綜合征病

7、人的新生兒多為早產(chǎn)兒，容易并發(fā)新生兒窒息、低白細(xì)胞及低血小板血癥，應(yīng)加強(qiáng)新生兒護(hù)理。產(chǎn)后維持使用皮質(zhì)激素，直至病情穩(wěn)定。皮質(zhì)激素應(yīng)逐漸減量。,再次妊娠風(fēng)險(xiǎn)的評估： HELLP綜合征病人再次妊娠發(fā)生此病的風(fēng)險(xiǎn)明顯升高。前次妊娠發(fā)病若早于32周，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)會更高。 所以HELLP綜合征病人能否再次妊娠應(yīng)慎重評估和考慮。,預(yù)后與轉(zhuǎn)歸,HELLP綜合征，母親死亡率為1％～4％，圍產(chǎn)期胎嬰兒死亡率高達(dá)35％。H

8、ELLP綜合征經(jīng)分娩和妊高征的常規(guī)醫(yī)療處理，在產(chǎn)后72小時(shí)內(nèi)迅速消失。HELLP綜合征的恢復(fù)時(shí)間為4～11天（平均6.5天）。 Ⅰ級HELLP綜合征病人比Ⅱ級病人恢復(fù)的慢。,HELLP綜合征與妊娠期黃疸的疾病鑒別,,HELLP綜合征 妊娠膽汁淤積癥 家 族 史 陰性（－） 陽性（＋）發(fā)病時(shí)間 妊娠晚期

9、 妊娠晚期 上腹疼痛 （＋） （－）惡心嘔吐 （＋） （－）黃 疸 （ － / +） （+～++）D Bil/I Bil （ － / +++） （+++/ － ）皮膚瘙癢

10、 （－） （+ ～+++）妊 高 征 （++） （－）肝臟大小 （＋） （－）溶血貧血 （＋） （－）膽汁淤積 （－）

11、 （＋）血小板減少 （＋） （－）低 血 糖 （＋） （－）蛋 白 尿 （＋） （－）尿膽紅素 （－） （＋）分娩后病

12、情 好轉(zhuǎn) 好轉(zhuǎn),HELLP綜合征 妊娠急性脂肪肝 發(fā)病時(shí)間 妊娠晚期 妊娠晚期 上腹疼痛 （＋） （＋）惡心嘔吐 （＋） （+ ～+++）黃

13、 疸 （ － / +） （+～++）D Bil/I Bil （ － / +++） （++/ － ）妊 高 征 （＋） （－）肝臟大小 （＋） （－）溶血貧血 （

14、＋） （－）血小板減少 （＋） （－）蛋 白 尿 （＋） （－）尿膽紅素 （ － / +） （－）脂肪肝聲像 （－） （＋）

15、分娩后病情 好轉(zhuǎn) 好轉(zhuǎn),HELLP綜合征 妊娠期病毒性肝炎 發(fā)病時(shí)間 妊娠晚期 任何時(shí)間上腹疼痛 （＋） （－）惡心嘔吐 （＋） （+ ～+++）黃 疸

16、 （ － / +） （+ ～+++）D Bil/I Bil （ － / +++） （+/ +）皮膚瘙癢 （－） （ － / +）妊 高 征 （＋） （－）溶血貧血 （＋）

17、 （－）膽汁淤積 （－） （ － / +）血小板減少 （＋） （－）肝炎病毒 （－） （＋）蛋 白 尿 （＋） （－） 尿膽紅素 （－）