1、病 例 分 享,天臺縣人民醫(yī)院內(nèi)一科 龐曉紅,一般情況：患者，男性，75歲 ，天臺縣城關鎮(zhèn)人。 主訴：突發(fā)胸悶、氣促、心悸20天 ?，F(xiàn)病史：患者20天前休息時突發(fā)胸悶、氣促、心悸，伴面色蒼白、全身大汗淋漓，無胸痛、咯血，無暈厥、黑朦，無惡心、嘔吐，無頭痛、頭昏，無肢體活動障礙，持續(xù)20分鐘左右自行緩解，當時未就診。之后日?；顒訒r無胸悶、氣促發(fā)作。2天前休息時再次出現(xiàn)上述癥狀，持續(xù)10分鐘左右自行緩解。今為求進一步診治來院，門診擬

2、“3級高血壓病”收住入院進一步診治，門診未用藥。,病例一,患者有“排尿不暢、尿潴留”行“前列腺手術”史5年，術后間斷出現(xiàn)夜尿增多，最多時達約3000ml?；颊哂小案哐獕翰?、低鉀血癥”史40年，平時長期服用“硝苯地平控釋片30mg qd，倍他樂克片50mg bid ，氯化鉀片1g tid ，阿司匹林腸溶片100mg qd”。 患者有“椎基底動脈供血不足、頸椎病、腰椎間盤突出癥”病史20年，平時服用“彌可保片500ug ti

3、d”。,,既往史：無過敏史。個人史：無煙酒嗜好，無放射線及毒物接觸史。家族史：無類似疾病史。,查體：一般情況可，神志清，精神可，T36.9°C， P80次/分 ， R20次/分， BP150/80mmHg，全身淺表淋巴結未及腫大。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。心率80次/分，心律不齊，聞及早搏，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，腹部未聞及血管雜音，右下肢直腿抬高試驗（+-）。,輔助檢查：急診電解質(zhì)：血鉀

4、3.11mmol/L 。生化全套：血鉀3.19mmol/L ，甘油三酯2.24mmol/l↑，肝腎功能正常范圍。,,,尿免疫球蛋白G ： 25.4mg/L↑（<10）尿轉(zhuǎn)鐵蛋白 ：5.54mg/L ↑ （<2.40）尿微量白蛋白： 76.9mg/L ↑ （<30）尿α1微球蛋白： 58.2mg/L ↑ （<12）尿β2微球蛋白： 10.56mg/L ↑ （0~0.3）,血氣分析：PH 7.46

5、，PO2 74mmHg，PCO2 32.5mmHg，SO2 96.1%，HCO3-24.2mmol/l ，K+2.8mmol/l , Cl- 108mmol/l, BE-1。,,,三大常規(guī)（尿PH6.5）、甲狀腺功能、腫瘤系列、凝血功能正常。血漿腎素0.13ug/l（0.05~0.79）、血管緊張素Ⅰ0.15ug/l、血管緊張素Ⅱ44.93ng/l（28.2~52.2）均正常。血皮質(zhì)醇正常。,,心超：左房偏大，輕度二尖瓣返流，

6、主動脈硬化，輕度三尖瓣返流，右房偏大，心律失常，EF64%。泌尿系、腎上腺、腎動脈超聲：前列腺增生，腎上腺、腎動脈未見明顯異常。,,動態(tài)心電圖：竇性心律，陣發(fā)性心房顫動，偶發(fā)房早，時呈成對，偶呈短陣房速，偶發(fā)室早。肝膽超聲：脂肪肝，左肝多發(fā)囊腫，膽囊縮小，膽囊壁毛糙，膽囊多發(fā)結石，膽總管上段內(nèi)徑偏寬伴肝內(nèi)膽管輕微擴張。,,初步診斷？下一步完善哪些檢查？,,血醛固酮（臥位）：197.27↑（59.5~173.9）,影 像 學 檢 查

7、,,腎上腺增強CT,,左側(cè)腎上腺內(nèi)占位，腺瘤首先考慮。右側(cè)腎上腺增生。,診 斷,心律失常 陣發(fā)性心房顫動 原發(fā)性醛固酮增多癥 左側(cè)腎上腺腺瘤,治療情況,醛固酮拮抗劑：螺內(nèi)酯片40mg bid ，6天→40mg qd維持。氯化鉀緩釋片起始1.5g tid，3周內(nèi)逐漸減量并停用。,復 查,停用氯化鉀片1周后復查血鉀4.5

8、5mmol/L。,隨 訪,患者考慮年齡較大，未行手術治療，門診復查血鉀、血壓一直正常范圍內(nèi)。,原發(fā)性醛固酮增多癥,由于腎上腺皮質(zhì)病變 致 醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素過多癥。臨床上表現(xiàn)為特征性的高血壓和低血鉀綜合征。,心血管的損害,醛 固 酮 的損 傷 作 用,心肌纖維化和壞死,鉀和鎂離子丟失,炎癥，血管纖維化和損傷,血栓形成前效應和纖溶障礙,中心

9、高血壓效應,內(nèi)皮功能紊亂,自主神經(jīng)功能障礙，兒茶酚胺潛能減弱，HR變異能力下降,室性心律失常,鈉潴留,分 類,原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺腺瘤：醛固酮瘤 60%~85%腎上腺腺癌：產(chǎn)醛固酮 腎上腺增生：特醛 15%~40%單側(cè)結節(jié)性 原發(fā)性增生 家族

10、遺傳性異位分泌醛固酮的腫瘤繼發(fā)性醛固酮增多癥各種血容量不足情況急性應激腎素瘤,流行病學,占所有高血壓的 0.05-20%(10%) 發(fā)病年齡高峰在 30-50 歲，以女性稍多見。,臨 床 表 現(xiàn),高血壓神經(jīng)肌肉功能障礙：肌無力，周期性癱瘓； 肢端麻木，手足搐搦；腎臟：多尿（慢性失鉀致腎小管上皮細胞呈空泡變性，濃縮功能減退）；易并發(fā)尿路感染；尿蛋白增多。

11、心臟：心電圖低鉀表現(xiàn)：Q-T間期延長，T波增寬，壓低或倒置，U波明顯；心律失常。其他： 缺鉀時胰島素的釋放減少、作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。,實驗室檢查,生化檢查低血鉀同時高尿鉀血鉀往往很低，同時病人沒有明顯低鉀癥狀━慢性低鉀的標志激素測定血醛固酮高于正常血醛固酮測定受體位、血鉀、鈉攝入量影響尿醛固酮高于正常腎素血管緊張素測定：兩者均低，且不能激發(fā),實驗室檢查,螺內(nèi)酯試驗：每日320~400mg,分3~4次口服，歷時1

12、~2周，可使本癥患者電解質(zhì)紊亂得到糾正，血壓有不同程度的下降。,診斷標準,高血壓、低血鉀血尿醛固酮增高低血鉀同時高尿鉀低血漿腎素或血管緊張素螺內(nèi)酯能糾正電解質(zhì)代謝紊亂并降低高血壓排除其他疾病,原醛的治療,醛固酮瘤手術切除腫瘤原發(fā)性增生性醛固酮增多癥手術切除單側(cè)腎上腺觀察特醛藥物治療,病例二,入院查體,門診輔助檢查,腎功能、電解質(zhì)： K+3.96mmol/L，Na+141mmol/L， Cl- 118.4mmol/L

13、 ，尿素氮5.09mmol/l↑，肌酐143umol/l ↑，尿酸109umol/l。,,初步診斷:3級高血壓病腎功能不全……..?,尿常規(guī)：尿糖2+，尿蛋白1+生化：K+3.42mmol/L ，Cl-113.0mmol/L ，肌酐150umol/l ↑血常規(guī)、大便常規(guī)、空腹血糖、餐后2小時血糖、糖化血紅蛋白、肝功能、血脂、凝血功能、甲狀腺功能、腫瘤系列、血醛固酮、血皮質(zhì)醇、血管緊張素等未見明顯異常。,入院后輔助檢查,,

14、,輔助檢查,胸片：兩肺紋理增多、增粗肝膽脾胰、泌尿系、腎上腺彩超：均未見明顯異常。心臟超聲：左室舒張功能下降，輕度三尖瓣返流，EF 72%。頸動脈、腎動脈超聲：雙側(cè)頸動脈中內(nèi)膜偏厚，雙腎動脈阻力指數(shù)偏高。動態(tài)心電圖：竇性心律，偶發(fā)房性早搏，偶發(fā)室性早搏。,目前診斷?下一步完善哪些檢查？,,血氣分析：pH7.28 ，PaO299mmHg，PCO232.0mmol/L，乳酸1.1mmol/l ，剩余堿-11mmol/l,

15、HCO3-15.7mmol/l , K+2.8mmol/l 。尿蛋白分析：腎小管型蛋白53.1%，白蛋白36%，腎小球蛋白10.9%。,,,,,最后診斷,3級高血壓病間質(zhì)性腎炎，腎小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）,治 療,枸櫞酸70克、枸櫞酸鉀50克、枸櫞酸鈉49克復方藥粉服用。1周后復查血氣分析：pH7.35，PaO296mmHg，PCO232.4mmol/L，乳酸0.6mmol/l，剩

16、余堿-7mmol/l, HCO3-18.9mmol/l , K+3.7mmol/l , Cl-103mmol/L 。 復查腎功能：K+3.78mmol/L，Cl-104.3mmol/L，肌酐137umol/l ↑，尿素氮6.12mmol/l?；颊哳^昏好轉(zhuǎn)出院。,是由于近端腎小管和（或 ）遠端腎小管功能障礙引起的代謝性酸中毒。其臨床特征為高氯性酸中毒，水、電解質(zhì)紊亂，可有低鉀或高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥及多尿、多飲、腎性佝僂病或骨軟

17、化癥、腎結石等，常被誤診為家族性周期性麻痹。,腎小管性酸中毒,討 論,低血鉀伴高血壓的診斷思路,根據(jù)血壓對低血鉀進行鑒別,,低血鉀,正常,測血壓,測血HCO3-,高,高血壓,測血漿腎素,測尿鉀,惡性高血壓 腎素瘤,血漿醛固酮,低或正常,高,消化道丟失攝入少,利尿劑應用,低,高,腎小管酸中毒糖尿病酸中毒,嘔吐 利尿劑,高,低,高醛固酮血癥,糖皮質(zhì)激素分泌過多應用甘草制劑,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,&g

18、t; 25mmol/L,<25mmol/L,,,,,,,,,低或正常,,,測血HCO3-,,,常見低血鉀的病因及檢驗結果,,,原醛 Liddle 急進性 失鹽性 腎 素 柯興氏 Bartter 腎小管 綜合征 高血壓 腎 炎 分泌瘤 綜合征 綜合征 酸中毒,,血壓 ↑ ↑ ↑↑↑

19、 ↑↑ ↑↑↑ ↑ — ↑或-,腎素 ↓ ↓ ↑ ↑ ↑↑ ↓ ↑ —,Ang II ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ ↑

20、 ↑,醛固酮 ↑ ↓ ↑ ↑ ↑ — ↑ ↑,血鉀 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓,,尿鉀 ↑ ↑ ↑ ↑

21、 ↑ ↑ ↑ ↑,口渴多尿 + + — — — — — +,HCO3 - ↑ ↑ ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓,P