1、周期性麻痹Periodic paralysis,1,定義：反復發(fā)作弛緩性骨骼肌無力或癱瘓為 特征的一組疾病。分型：1. 低鉀型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis 2. 正常鉀型周期性麻痹 Normal periodic paralysis

2、 3. 高鉀型周期性麻痹 Hyperkalemic periodic paralysis,2,低血鉀型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis,3,病因發(fā)病機制,病變的基因位于染色體1q31～ 32，此區(qū)編碼位于橫管系統(tǒng)的α-Ca2+通道亞基，此亞基為二氫嘧啶受體復合物的一個部分，它作為門控敏感器和Ca2+傳導小孔，門控敏感器控制從Ca2

3、+肌質(zhì)網(wǎng)的釋放，調(diào)節(jié)肌肉興奮-收縮偶聯(lián)。 低鉀誘發(fā)肌無力原因是：骨骼肌纖維的ATP敏感鉀通道在低鉀時處于失活狀態(tài)，靜息鉀電流減少，導致肌纖維去極化，肌膜靜息電位減少，引起肌肉收縮無力。,4,病 理,光鏡：肌漿網(wǎng)空泡化，肌原纖維被圓形或卵 圓形空泡分隔，空泡內(nèi)含透明液體和 少量糖原顆粒。電鏡：可見空泡由肌漿網(wǎng)和橫管擴張形成。,5,臨 床 表 現(xiàn),發(fā)病年齡

4、 任何年齡，但青狀年多見，男性是女性的3 ～ 4倍。發(fā)病時間 常在夜間或晨醒時發(fā)病誘發(fā)因素 疲勞、洶酒、寒冷、劇烈運動、感染、創(chuàng)傷、飽餐等。前驅(qū)癥狀 饑俄、多汗、口渴、肢體酸脹、面色潮紅等。體征 肌無力先雙下肢，后累計雙上肢，極少累計頭面部肌肉和呼吸肌，四肢肌無力以近端為重，肌張力低，腱反射低，感覺正常。,6,. 病程 數(shù)小時至1 ～ 2天達到高峰，癥 狀持續(xù)一般為數(shù)小時至1 ～ 2天，個別 達

5、一周左右。 發(fā)作次數(shù) 發(fā)作頻率不等，數(shù)周或數(shù)月 不等，個別發(fā)作頻繁，一天數(shù)次。8. 最早受累的肌肉通常先恢復。,7,輔 助 檢 查,血液檢查 血清鉀減少（3.5mmol/L以下）尿鉀減少心電圖 出現(xiàn)U波，P-R間期和Q-T間期延長，S-T段下降。肌電圖 肌電電位波幅降低或消失。,8,診 斷,臨床表現(xiàn)輔助檢查 血鉀降低補鉀治療有效,9,鑒別診斷,腎性疾病 甲亢、腎小管酸中毒、醛固酮增

6、多癥2. 藥物引起的丟鉀 利尿劑、皮質(zhì)類固醇3. 胃腸道疾病引起的丟鉀4. 吉蘭－巴雷綜合征５．重癥肌無力,10,低血鉀型 正常血鉀型 高血鉀型,年齡 20～40 < 10 < 10持續(xù)時間 數(shù)小時～數(shù)天 數(shù)小時 數(shù)天以上肌強直 無 偶有

7、 無嚴重性 嚴重 較輕 較輕 誘發(fā)因素 飽餐、感染 同低血鉀型 活動后發(fā)作頻率 較少 少見 頻發(fā) 1年數(shù)次 數(shù)年1次 常每日數(shù)次病變通道 鈣離子 鈉離子 不清治療好轉(zhuǎn) 補鉀 補鈉 葡萄

8、糖＋胰島素,11,治 療,低血鉀型周期性麻痹 1. 發(fā)作時治療 輕型10%氯化鉀口服 重型10%氯化鉀10～15ml加入 500ml液體中滴入 2. 預防性治療 ① 少量多餐，限制鈉鹽攝入 ② 避免誘發(fā)因素 過勞、寒冷、過飽等 ③ 補鉀 口服補鉀或鉀潴留劑 氨體舒通,12,治 療,正常血鉀型 發(fā)作時靜脈輸入大量的