1、劉丙花 2015.10.23,,先天性膈疝的護(hù)理,,概述,小兒先天性膈疝（CDH）是由于胚胎時期膈肌閉合不全，導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)膈肌缺陷，部分腹腔臟器經(jīng)缺損處疝入胸腔及肺發(fā)育不良。膈疝可對心肺功能、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。,概述,據(jù)報道，先天性膈疝的發(fā)生率為1：5000～1：2000。其病死率可達(dá)40%～60%，主要死亡原因是CDH合并的肺發(fā)育不良。根據(jù)其發(fā)生部位，先天性膈疝分為： ①胸腹裂孔疝，又稱Bo

2、chdalek孔疝，占85%～90%； ②胸骨后疝，占2%～6%； ③食管裂孔疝，僅占少數(shù)。,,,病因,病因目前尚不清楚，但越來越多的研究表明該病的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境有害因素共同作用有關(guān)。 ①環(huán)境有害因素：目前僅有報道指出一些農(nóng)藥（如：除草醚）及藥物（如：維洛沙秦、沙利度胺、奎寧）與CDH有關(guān)。 ②遺傳因素：最常見的為第13、18、21號染色體三體異常和Turner綜合征（45，X）。染色體結(jié)構(gòu)的異常包括有重復(fù)、缺失、

3、轉(zhuǎn)位/倒置等。,病理生理特點(diǎn),CDH主要的病理生理特點(diǎn)是：膈肌缺損、腹腔臟器疝入胸腔壓迫肺臟、肺發(fā)育不良及合并有其他畸形。在伴發(fā)畸形中最常見的是心血管系統(tǒng)畸形（約占63%），包括有心肌發(fā)育不良、房間隔及室間隔缺損等，這些畸形更是加重了患兒的肺動脈高壓及右向左的分流。其他畸形還包括有泌尿生殖系統(tǒng)畸形、神經(jīng)管發(fā)育缺陷、肺隔離癥等。,臨床表現(xiàn),小兒先天性膈疝的臨床表現(xiàn)主要以呼吸道癥狀為主，新生兒、嬰幼兒和兒童的臨床表現(xiàn)各異。 1.胸腹裂孔疝

4、 新生兒期的主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個系統(tǒng)同時存在的急性癥狀，但以呼吸道癥狀為突出表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),2.食管裂孔疝 小兒食管裂孔疝嬰幼兒多見，臨床表現(xiàn)多樣化又不能敘述病史，沒有典型的臨床癥狀，若家長觀察不細(xì)致，往往延誤診斷與治療。常見的臨床表現(xiàn)有以下幾種：（1）嘔吐 （2）嘔血、便血。（3）咳嗽氣喘等呼吸道感染癥狀 。（4）吞咽困難（5）食管旁疝 （6）體檢: 

5、;病兒有巨大食管裂孔疝發(fā)生嵌閉或胃扭轉(zhuǎn)時，上腹部可出現(xiàn)腹膜炎癥狀肺呼吸音減弱,臨床表現(xiàn),3.先天性胸骨后疝胸骨旁疝無特異性臨床癥狀，通常是隨著患兒哭鬧、仰臥位、腹壓增加時出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、發(fā)紺等現(xiàn)象。當(dāng)立位、安靜腹腔壓力減小時，上述癥狀消失或減輕。若疝入胸腔內(nèi)的消化道出現(xiàn)嵌閉時，出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等腸梗阻征象。有時出現(xiàn)消化道出血，造成貧血征象結(jié)腸疝入胸腔經(jīng)常有上腹不適等。,診斷,1.產(chǎn)前診斷胎兒期產(chǎn)婦羊水過多，羊

6、水檢測可發(fā)現(xiàn)卵磷脂和神經(jīng)鞘磷脂低于正常，做超聲顯像可見胎兒胸腔內(nèi)有腹腔臟器，羊膜腔穿刺造影見造影劑于胎兒胸腔內(nèi)，即可作出胎內(nèi)診斷。2.先天性膈疝診斷新生兒出生后有明顯缺氧呼吸困難、患側(cè)胸部聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。3.輔助檢查X線攝片,治療,1.內(nèi)科治療（1）胎兒期診斷膈疝者 應(yīng)由產(chǎn)科超聲專家及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)

7、學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)或待出生后再手術(shù)。（2）采用保守治療者 飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。（3）術(shù)前準(zhǔn)備 應(yīng)及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。,治療,手術(shù)治療確定診斷后應(yīng)盡早擇期手術(shù)，若有嵌閉急診手術(shù)。但一般需根據(jù)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行評估和術(shù)前準(zhǔn)備。食管裂孔疝的治療是根據(jù)食管裂

8、孔大小腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉(zhuǎn)，臨床癥狀輕重等具體情況而確定治療原則，手術(shù)和保守治療沒有明確的界線。,治療,（1）滑動性小型食管裂孔疝：臨床癥狀輕微，在發(fā)育過程中可以自行消失或好轉(zhuǎn)，因此多采用保守治療。（2）巨大型或伴有胃扭轉(zhuǎn)者，應(yīng)積極手術(shù)治療。（3）中型疝根據(jù)病情發(fā)展趨勢及患兒的實(shí)際情況，可擇期手術(shù)治療。（4）小型疝是與滑動性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24小

9、時小時pH監(jiān)測≤4食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術(shù)。,術(shù)前護(hù)理,1、執(zhí)行小兒外科術(shù)前護(hù)理常規(guī)。2、病情觀察及護(hù)理：觀察患兒精神哭聲以及腹部情況、密切觀察患兒消化 道癥狀、如嘔吐、排便等情況、判斷患兒有無腸梗阻。注意觀察嘔吐明顯者有無脫水及水電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)，并且記錄24h液體出入量。觀察患兒有無循環(huán)系統(tǒng)癥狀，如心衰。3、呼吸道管理：保持患兒呼吸道通暢，床旁應(yīng)備負(fù)壓吸引，及時清

10、理患兒 呼吸道分泌物。觀察患兒有無呼吸困難，面色青紫等，給予氧氣吸入，必要時進(jìn)行氣管插管。4、飲食與營養(yǎng)：病情嚴(yán)重，反復(fù)嘔吐者應(yīng)禁食、保留胃管，持續(xù)胃腸減壓。 嘔吐不明顯，全身情況好者可進(jìn)食，應(yīng)注意少量多餐，飲食宜清淡易消化。營養(yǎng)不良的患兒，必要時給與靜脈高營養(yǎng)治療。5、體位與活動：患側(cè)半臥位休息，以改善呼吸狀況。,術(shù)后護(hù)理,1、執(zhí)行小兒外科術(shù)后護(hù)理常規(guī)。2、病情觀察及護(hù)理：持續(xù)心電監(jiān)護(hù)積血氧飽和度監(jiān)測，密切觀

11、察生命體征變化。觀察患兒呼吸面色等情況，有無發(fā)紺呼吸急促等缺氧癥狀。觀察腹部體征，觀察患兒有無腹脹積腹痛等。3、呼吸道的管理：保持患兒呼吸道通暢，床旁應(yīng)備負(fù)壓吸引，及時清理患兒呼吸道分泌物。觀察患兒有無呼吸困難，面色青紫等，給予氧氣吸入。,術(shù)后護(hù)理,4、飲食與營養(yǎng)：患兒術(shù)后禁食給予靜脈營養(yǎng)，貧血和營養(yǎng)不良的患兒，可輸注全血或血漿。患兒腸鳴音恢復(fù)、肛門排氣后可進(jìn)食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若患兒無嘔吐，腹脹，予流質(zhì)飲食逐漸過