1、第一章 總 論 概述 風濕性疾?。╮heumatic diseases，簡稱風濕?。┦且唤M以內科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結締組織病及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。,風濕（rheumatism） 關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性病痛。 風濕病學（rheumatology） 研究風濕性疾病和風濕的學科。,彌漫性結締組織病

2、 簡稱結締組織?。╟onnective tissue disease, CTD）是風濕性疾病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌肉關節(jié)病變外，尚有以下特點：,1.屬自身免疫病，曾稱膠原病。 2.以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A。 3.病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉骨骼系統(tǒng) 4.同一疾病在不同患者的臨床表現(xiàn)和預后差異很大 5.對糖皮質激素的治

3、療有一定反應。 6.其慢性病程和晚期累及多個器官損害造成醫(yī)療中的許多難點，只有早期診斷，并進行合理治療才能使患者得到良好的預后。,表9-1-1 風濕性疾病的范疇和分類,注：SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；RA：類風濕關節(jié)炎；pSS：原發(fā)性干燥綜合征；SSc：系統(tǒng)性硬化??；PM/DM：多肌炎/皮膚炎；AS：強直性脊柱炎；OA：骨性關節(jié)炎,風濕性疾病的流行病學,病理 風濕病的病理改變?yōu)檠装Y性反應，在不同的疾病其

4、病變出現(xiàn)在不同的靶組織；血管病變是風濕病的另一常見共同的病理改變，亦以血管壁的炎癥為主，造成血管壁的增厚，管腔狹窄使局部組織器官缺血，彌漫性結締組織病的廣泛組織損害和臨床表現(xiàn)與此有關。,表9-1-2 風濕病的病理特點,病史采集和體格檢查病史：（1）詳細詢問關節(jié)病起病方式、受累部位、數(shù)目、疼痛的性質與程度、功能狀況及其演變（2）關節(jié)以外的系統(tǒng)受累情況,體格檢查：（1）一般內科體格檢查（2）肌肉、關節(jié)、脊柱的檢查：

5、肌力，關節(jié)腫脹及壓痛部位、程度、關節(jié)畸形，關節(jié)脊柱功能，晨僵,表9-1-3 常見關節(jié)炎的關節(jié)特點,注：*PIP：近端指間關節(jié)；**DIP：遠端指間關節(jié)；△MCP：掌指關節(jié),常見彌漫性結締組織病的特異性臨床表現(xiàn)：（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎（2）原發(fā)性干燥綜合征：口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中度，高球蛋白血癥（3）皮肌炎：上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸

6、部呈V形充血，肌無力,皮肌炎Gottron征 約70％的DM出現(xiàn)此征。它表現(xiàn)為在掌指關節(jié)和近指關節(jié)處皮膚有紅紫色的斑丘疹，頂面扁平，伴少許脫屑，久后皮膚萎縮，色素減退。在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點，有助于診斷。此征由Gottron在1930年首先描寫，被認為是DM的特異性皮疹,（4）系統(tǒng)性硬化?。豪字Z現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性（5）Wegener肉芽腫：鞍鼻，肺遷延性浸潤影或空洞（6）大

7、動脈炎：無脈（7）白塞病：口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應,實驗室檢查 一、一般性檢測對風濕病的確診很有幫助 二、特異性檢查 （一）關節(jié)液的檢查 主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關節(jié)病變以及導致炎癥性反應的可能原因如尿酸鹽結晶、焦磷酸鹽結晶和細菌的存在。 （二）自身抗體的檢測,1.抗核抗體譜（ANA）：靶抗原：細胞核內的多種不同成分可以出現(xiàn)不止一種針對細胞核成分的自身抗體，故稱抗核抗體譜

8、包括抗dsDNA抗體，抗組蛋白抗體，抗可提取核抗原（ENA）抗體譜，抗著絲點抗體等滴度達1：80以上需認真考慮結締組織病的可能,ANA常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，混合性結締組織病，原發(fā)性干燥綜合征，系統(tǒng)性硬化病，類風濕關節(jié)炎敏感性高，特性性不高 。低滴度時可見于慢性感染性疾病如結核病，感染性心內膜炎，HIV感染等，及健康老年人,抗dsDNA抗體見于活動期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡特異性高抗組蛋白抗體見于藥

9、物誘發(fā)狼瘡（95％－100％），系統(tǒng)性紅斑狼瘡（70％），類風濕關節(jié)炎（30％）抗著絲點抗體見于系統(tǒng)性硬化病中局限型（80％），標記性抗體,抗ENA抗體①抗Sm抗體：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(20%-30%),標記性抗體②抗U1RNP抗體：混合性結締組織?。?00％），系統(tǒng)性紅斑狼瘡，系統(tǒng)性硬化病等③抗SS-A抗體/Ro抗體：干燥綜合征（60％－76％），系統(tǒng)性紅斑狼瘡（30％－40％）④抗SS-B抗體/La抗

10、體：干燥綜合征（50％－60％），系統(tǒng)性紅斑狼瘡（10％－15％）,,⑤抗Scl-70抗體：系統(tǒng)性硬化?。?5％－20％），標記性抗體⑥抗PCNA抗體：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（3％）⑦抗Ku抗體：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（3％），多發(fā)性肌炎＋系統(tǒng)性硬化病重疊（55％）⑧抗Jol-1抗體：多發(fā)性肌炎（31％），標記性抗體,2.類風濕因子（RF）特異性差在診斷明確的類風濕關節(jié)炎中，RF滴度可判斷疾病的活動性見于結締組織病：

11、類風濕關節(jié)炎，原發(fā)性干燥綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，系統(tǒng)性硬化病,見于急性病毒感染：單核細胞增多癥，肝炎，流行性感冒見于寄生蟲感染：瘧疾，血吸蟲病見于慢性感染：結核病，亞急性細菌性心內膜炎見于某些腫瘤,3.抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）對血管炎尤其是Wegener肉芽腫的診斷和其活動性有幫助。4.抗磷脂抗體①抗心磷脂抗體②狼瘡抗凝物③梅毒血清試驗反應假陽性,5.抗角蛋白抗體譜對類風濕關節(jié)炎的診斷有較高

12、特異性包括：APF，AKA，AFA，抗CCP抗體,（三）補體有助于對系統(tǒng)性紅斑狼瘡和血管炎的診斷、活動性和治療后療效反應的判定（四）病理活組織檢查所見病理對診斷有決定性意義，有指導治療的作用,影像學 一、X線平片 二、電子計算機體層顯像（CT） 多用于骶髂關節(jié)炎的檢查，以除外早期強直性脊柱炎。腦CT亦用于SLE的中樞神經(jīng)病變的診斷，高分辨肺部CT則用于發(fā)現(xiàn)早期合并于結締組織病的肺間質病變。 三

13、、磁共振顯像（MRI） 四、血管造影 在結節(jié)性多動脈炎、大動脈炎時血管造影可以明確診斷和病變范圍,治療 一、非甾體抗炎藥（NSAID） 原屬解熱鎮(zhèn)痛藥，具鎮(zhèn)痛、消腫、解熱的作用，服用后關節(jié)液和關節(jié)組織中可達到治療劑量，因此多用于治療各種關節(jié)炎和軀體各種輕至中度疼痛。,,◇作用機制：抑制組織細胞產(chǎn)生環(huán)氧酶（COX），從而減少由COX介導產(chǎn)生的炎性介質－前列腺素◇COX 有COX1和COX2兩種同工酶◇COX表

14、達于人體腎、腦、卵巢等組織◇COX1主要表達于胃粘膜，血小板僅有COX1,,◇COX2產(chǎn)生的前列腺素主要見于炎癥部位，導致炎癥反應，產(chǎn)生腫、熱、痛?！蠓沁x擇性COX抑制劑:布洛芬，雙氯芬酸，萘普生等◇選擇性COX2抑制劑：美洛昔康，塞來昔布，羅非昔布等,二、糖皮質激素CTD的一線藥物，但非根治藥有很強而快速的抗炎作用可的松，氫化可的松，潑尼松，潑尼松龍，甲潑尼松龍，不良反應：感染，高血壓，糖尿病，骨質