1、過敏性紫癜,王余婷 鄭梅2016年9月,,概述,,臨床表現(xiàn),,輔助檢查,目錄,病因及病理生理,分類,治療,護理,免疫因素,TRAb,TSAbTSBAbTGI,,TSAb+TSH受體 類似TSH生物效應(yīng) （是GD直接的直接致病原因）,TSBAb＋ TSH受體 阻斷TSH與受體結(jié)合（抑制甲狀腺增生和激素產(chǎn)生）,TGI+TSH受體 僅刺激甲狀腺細胞增生

2、 不引起甲狀腺功能亢進,輔助性T細胞（Th）介導(dǎo)的細胞免疫,概念 conception過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。,病理基礎(chǔ):是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點:血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)） 消化道癥

3、狀（腹痛、便血） 關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔積液 腎臟受累（血尿、蛋白尿）,發(fā)病年齡兒童和青年， 2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-2︰1季節(jié)四季均可，春秋季多見,概述 conception,病因:尚不明確感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲，約50%發(fā)病前有A族溶血性鏈球菌感染。 藥物：抗生素、非甾體類、苯巴比妥 過敏食物：蝦、蟹、

4、蛋類 其他：疫苗接種、蟲咬等,有遺傳傾向,病因和發(fā)病機理,各種刺激因子（感染原、過敏原）,,敏感個體(具有遺傳背景的個),,激發(fā)B淋巴細胞克隆擴增,,大量IgA和IgE,,系統(tǒng)性血管炎,分類：,單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混合型：典型皮疹+兩個及兩個以 上系統(tǒng)損害癥狀,臨床表現(xiàn)：,發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史

5、皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀）消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)） 血小板計數(shù)正常,部位：四肢、臀部，對稱分布性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。可融合成片。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴重者可有壞死、水皰 4-6周后消退,消化道癥狀：,半數(shù)以上的患兒會出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、

6、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,關(guān)節(jié)癥狀 約占1/3：,疼痛、腫張,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；多在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。,腎臟受累：(決定遠期預(yù)后),兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠期預(yù)后。,輔助檢

7、查：,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常,鑒別診斷：,特發(fā)性血小板減少性紫癜 ? 皮損形態(tài)：針尖樣、不高出皮膚、分布不對稱? 輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓巨核細胞正?；蛟龆?過敏性紫癜? 起初為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓之不褪色，對稱分布，此后顏色加深呈暗紫色，

8、最終呈棕褐色而消失? 血小板計數(shù)正?；蛏愿摺gG正常,治療：,1.一般治療 臥床休息，積極去除病因和除致病因素，如控制感染，補充維生素等。2.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 潑尼松1~2mg/kg.d，分次口服，癥狀緩解即可停藥，重癥過敏紫癜可加用免疫抑制。3.抗凝治療 應(yīng)用阻止血小板凝集和血栓形成的藥物。4.對癥治療 出血患兒應(yīng)臥床休息，給予鎮(zhèn)靜劑，有消化道癥狀是限制粗糙飲食，有大量出血時要考慮輸血并禁食。,,,

9、護理診斷,護理措施,,皮膚完整性受損,疼痛 與關(guān)節(jié)腫痛、腸道炎癥有關(guān),潛在并發(fā)癥：消化道出血、紫癜性腎炎,護理診斷,恢復(fù)皮膚正常形態(tài)和功能,緩解關(guān)節(jié)疼痛,監(jiān)測病情,健康教育,護理措施,恢復(fù)皮膚正常形態(tài)和功能：,（1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪成人體圖片，每日詳細記錄皮疹變化情況。（2）保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。（3）患兒衣著應(yīng)寬松、柔軟，保持清潔、干燥。（4）避免

10、接觸可能的各種致敏原，同時按醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥。,緩解關(guān)節(jié)疼痛：,觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患兒采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛?；純焊雇磿r應(yīng)臥床休息，盡量在床邊守護，并做好日常生活護理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。,監(jiān)測病情：,（1）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告處理。有消化道出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時要考

11、慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)。（2）觀察尿色、尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護理。,健康教育：,（1）A組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過敏性紫癜的重要原因，本病以春秋季好發(fā)，故在春、秋季向小兒及家長宣傳預(yù)防感染的重要性，避免去人群集中的公共場所，防止受涼。（2）過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長帶來不安和痛苦，故應(yīng)針對具體情況予以解釋，幫助樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（3）指導(dǎo)家長和患兒學(xué)會觀察表情

12、，合理調(diào)配飲食，指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過敏原以及定期去醫(yī)院復(fù)查。,問題：,什么叫紫殿性腎炎?過敏性紫癜與ITP的區(qū)別？,1、特發(fā)性血小板減少性紫癜 皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓核細胞正?；蛟龆噙^敏性紫癜 ? 起初為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓之不褪色， 對稱分布，此后顏色加深呈暗紫色，最終呈棕褐色而消失 ? 血小板計數(shù)正常或稍