1、醫(yī)學(xué)學(xué)科競賽培訓(xùn),神經(jīng)病學(xué)教研室童秋玲,競賽評(píng)分標(biāo)準(zhǔn),第一部分：臨床病例分析與處理 (占50% )第二部分：臨床技能考核（占20%）第三部分：綜合答辯（占30%）,培訓(xùn)內(nèi)容,1.專業(yè)知識(shí)點(diǎn)的提煉2.臨床操作技能培訓(xùn)3.模擬實(shí)戰(zhàn)訓(xùn)練（病例分析題）,第一部分,,專業(yè)知識(shí)培訓(xùn),癥狀學(xué),1.意識(shí)障礙2.運(yùn)動(dòng)障礙3.感覺障礙4.失語癥5.頭痛/頭暈/抽搐：(略),意識(shí)障礙,嗜睡狀態(tài)(somnolence) 昏睡狀態(tài)(stup

2、or) 昏迷(coma)淺昏迷中昏迷深昏迷,“兩睡” “ 三迷”,意識(shí)障礙,意識(shí)內(nèi)容改變意識(shí)模糊（confusion）嗜睡定向力障礙, 注意力不集中 譫妄（delirium）興奮性↑錯(cuò)覺/幻覺突出,意識(shí)障礙的病因診斷,1.神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦血管疾病腦外傷CNS感染顱內(nèi)占位脫髓鞘性疾病癲癇持續(xù)狀態(tài) 2.其他系統(tǒng)的常見疾病腦?。焊?肺/高血壓/低血糖/高血糖腦病等中毒：CO/酒精/鎮(zhèn)靜藥/各種化學(xué)物/農(nóng)

3、藥中暑等酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂,癥狀學(xué)的診斷思路,1.器質(zhì)性病變神經(jīng)系統(tǒng)病變：血管/占位/感染/外傷/脫髓鞘性其它系統(tǒng)病變2.功能性疾病 心因性（癔癥）,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn),,,癱瘓的解剖學(xué)基礎(chǔ),,,,,,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害的定位,感覺障礙的解剖學(xué)基礎(chǔ),,感覺系統(tǒng)損害的定位,失語癥,1.運(yùn)動(dòng)性失語2.感覺性失語3.命名性失語,重點(diǎn)的疾病,1.腦血管病 出血性：腦出血/SAH 缺血性：TIA/腦血栓形成/腦栓塞2.

4、癲癇3.錐體外系：帕金森病4.周圍神經(jīng)疾?。好嫔窠?jīng)炎/吉蘭-巴雷綜合征5.脊髓疾?。杭毙约顾柩?.神經(jīng)免疫疾?。篗G,病例1-1,60歲，男性，突發(fā)不能說話，右上下肢無力，約20分鐘恢復(fù)，癥狀反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后檢查，神經(jīng)系統(tǒng)正常。首先要考慮的診斷是：？？,短暫性腦缺血發(fā)作,1.臨床表現(xiàn)短暫（＜24h）、局限性腦功能礙障反復(fù)發(fā)作,不遺留后遺癥2.定位頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng) （眼動(dòng)脈交叉癱瘓/Horner征交叉癱/失語癥）椎-

5、基底動(dòng)脈系統(tǒng) （跌倒發(fā)作/短暫性全面性遺忘癥/雙眼視力障礙）3.治療：病因治療：控制危險(xiǎn)因素藥物治療：抗血小板聚集/抗凝/擴(kuò)容/降纖,病例1-2,60歲，男性，突發(fā)不能說話，右上下肢無力，約20分鐘恢復(fù)，癥狀反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后檢查，神經(jīng)系統(tǒng)正常。首先要考慮的診斷是：？？,患者15歲，近3年來反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失，全身抽搐，持續(xù)5～6分鐘恢復(fù)，發(fā)作當(dāng)時(shí)面色青紫，伴尿失禁，舌咬傷，有時(shí)夜間睡眠中發(fā)作。體檢及各項(xiàng)檢查均正

6、常?；颊呤甯赣信c患者相同的病史，該患者應(yīng)診為何病：？？,全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS),癲癇,定義：神經(jīng)元、異常放電→腦功能短暫失常特點(diǎn)：間歇性、暫時(shí)性和刻板性≠癇性發(fā)作（指一次發(fā)作過程）病因：特發(fā)性癲癇：與遺傳有關(guān)，腦部（-）癥狀性癲癇：腦部病損/代謝障礙,國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE, 1981)癲癇發(fā)作分類,常見癲癇類型的臨床表現(xiàn),1.全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）,2. 失神發(fā)作,典型失神發(fā)作,典型失神發(fā)作期EEG顯

7、示規(guī)則的3Hz棘-慢波,3.單純部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,,4.復(fù)雜部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,治 療,病例2-1,64歲男性，高血壓病史6年，某日晨起出現(xiàn)復(fù)視，右側(cè)肢體活動(dòng)障礙。查體：血壓15/12kPa，左眼瞼下垂，左眼外斜位，左眼球向上下內(nèi)活動(dòng)受限，右側(cè)偏癱，住院兩天，無明顯好轉(zhuǎn)，初診最大可能是：？？,腦梗死,1.腦血栓形成病因：動(dòng)脈粥樣硬化安靜起病起病較緩全腦癥狀（頭痛、嘔吐、昏迷）：（-）2.腦栓塞病因：心源性栓子原發(fā)病表現(xiàn)起病急

8、：數(shù)秒達(dá)峰,臨床表現(xiàn)與定位,1.大腦中動(dòng)脈閉塞綜合征主干：三偏綜合征皮層支：失語/體象障礙2.小腦后下動(dòng)脈閉塞綜合征（Wallenberg）同側(cè)Horner征吞咽困難和聲音嘶啞小腦性共濟(jì)失調(diào),有原發(fā)病的表現(xiàn) 發(fā)病急驟，多無先驅(qū)癥狀 出現(xiàn)頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈梗死癥狀 CSF：一般不含血，若有少量血?jiǎng)t考慮出血性梗死 CT：梗死區(qū)低密度影（發(fā)病后24-48h） MRI：顯示較早，腦干/小腦佳,診斷要點(diǎn),,MRI：顯示右顳

9、、枕葉大面積腦梗死(A: T1WI, B: T2WI) 右側(cè)外側(cè)裂池明顯變窄, 腦溝幾乎消失,,,一般治療：監(jiān)護(hù)、保持呼吸道通暢、控制BP溶栓治療：3-6h，挽救半暗帶抗凝/降纖治療手術(shù)治療：大面積/腦疝恢復(fù)期治療早期康復(fù)鍛煉、針灸控制危險(xiǎn)因素,治 療,病例2-2,64歲男性，高血壓病史6年，某日晨起出現(xiàn)復(fù)視，右側(cè)肢體活動(dòng)障礙。查體：血壓15/12kPa，左眼瞼下垂，左眼外斜位，左眼球向上下內(nèi)活動(dòng)受

10、限，右側(cè)偏癱，住院兩天，無明顯好轉(zhuǎn)，初診最大可能是：？？,38歲女性，洗衣時(shí)突發(fā)右側(cè)肢體活動(dòng)障礙。查體：神志清，運(yùn)動(dòng)性失語，二尖瓣區(qū)可聞及雙期雜音，心律絕對(duì)不齊，心音絕對(duì)不等，右側(cè)偏癱，上肢重于下肢，右側(cè)偏身痛覺減退，首先考慮的診斷是：？？,病例3-1,男性，62歲，突然出現(xiàn)劇烈頭痛和嘔吐8小時(shí)。無發(fā)熱，否認(rèn)高血壓史。體檢：神清，體溫36.9℃，血壓16.5/10kPa，右側(cè)瞳孔直徑3.5mm，對(duì)光反應(yīng)消失，上瞼下垂，眼球向上、下及內(nèi)側(cè)

11、運(yùn)動(dòng)不能。頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征陽性。CT示腦正中裂及右大腦外側(cè)裂、枕大池呈高密度影。最可能的診斷是：？？,蛛網(wǎng)膜下腔出血,病因：動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形臨床表現(xiàn)：任何年齡急性起病誘因：激動(dòng)、用力等頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作意識(shí)障礙腦膜刺激征(+),,3. 常見并發(fā)癥： 再出血：病后10～14d 腦血管痙攣：死亡和傷殘的重要原因 擴(kuò)展至腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血 急性或亞急性腦積水 癲癇發(fā)作4. 輔助檢查： 頭顱CT：首選 CSF：C

12、T不能確診,一般處理：絕對(duì)安靜臥床4～6w，避免用力 降顱壓：脫水劑 止血?jiǎng)嚎估w溶藥物，延遲凝血塊溶解 防治腦血管痙攣：鈣通道拮抗劑（尼莫地平） 手術(shù)治療： 去除病灶，防止再出血 早期(起病后24-72h)手術(shù),治療,病例3-2,女性，55歲。有高血壓20年，不規(guī)則服藥。某日晨突發(fā)頭痛，意識(shí)不清，30分鐘后送到醫(yī)院。體檢：昏迷，血壓28/16kPa，雙眼向右側(cè)凝視，左足外旋位。最可能的診斷是：？？,男性，62歲，突然出現(xiàn)劇

13、烈頭痛和嘔吐8小時(shí)。無發(fā)熱，否認(rèn)高血壓史。體檢：神清，體溫36.9℃，血壓16.5/10kPa，右側(cè)瞳孔直徑3.5mm，對(duì)光反應(yīng)消失，上瞼下垂，眼球向上、下及內(nèi)側(cè)運(yùn)動(dòng)不能。頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征陽性。CT示腦正中裂及右大腦外側(cè)裂、枕大池呈高密度影。最可能的診斷是：？？,腦出血,1.指原發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出血2.病因：高血壓合并AS3.好發(fā)部位：基底節(jié)區(qū)4.發(fā)病年齡：50-70歲5.性別：男性多見6.臨床特點(diǎn)：活動(dòng)\激動(dòng)時(shí)發(fā)病劇烈頭痛\嘔

14、吐\血壓↑癥狀數(shù)min至數(shù)h達(dá)峰,臨床表現(xiàn)與定位,1.基底節(jié)區(qū)出血?dú)ず俗疃嗟湫汀鞔罅砍鲅庾R(shí)障礙破入腦室→血性CSF2.橋腦出血深昏迷針尖樣瞳孔四肢癱瘓高熱,中老年人有高血壓/動(dòng)脈粥樣硬化史動(dòng)態(tài)下起病迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)癥狀劇烈頭痛/嘔吐/意識(shí)障礙CT檢查可確診,,,診斷,治療,內(nèi)科治療脫水降顱壓：20%甘露醇針控制血壓：150-160/90-100mmHg防治并發(fā)癥：預(yù)防感染/應(yīng)激性潰瘍等外

15、科治療手術(shù)指征 宜在發(fā)病后6-24h,SAH的鑒別診斷,病例4-1,女性，22歲，3周前有腹瀉史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出現(xiàn)四肢無力，逐漸加重。查體：神志清，雙眼瞼閉合不能，四肢肌力II級(jí)，肌張力減低，腱反射消失，無感覺障礙。病理反射（-），腰穿正常。首先考慮的疾病是 ：？？,急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎,1.概念：（GBS、格林-巴利綜合征）又稱急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經(jīng)病急性起病神經(jīng)根和神經(jīng)末梢，也可腦神

16、經(jīng)病理：炎性脫髓鞘2.病因病前1-3周有感染史,3. 臨床特點(diǎn)：運(yùn)動(dòng)障礙：四肢：弛緩性癱瘓腦神經(jīng)：周圍性面癱/呼吸肌麻痹感覺障礙：手套襪子型感覺障礙腓腸肌壓痛體征：腱反射減弱或消失腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離病后2-3周,急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎,急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎,4. 治療：病因治療血漿交換（PE）大劑量注射免疫球蛋白（IVIG） 一線治療對(duì)癥治

17、療氣管插管/切開 呼吸機(jī)輔助呼吸,病例4-2,女性，22歲，3周前有腹瀉史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出現(xiàn)四肢無力，逐漸加重。查體：神志清，雙眼瞼閉合不能，四肢肌力II級(jí)，肌張力減低，腱反射消失，無感覺障礙。病理反射（-），腰穿正常。首先考慮的疾病是 ：？？,青年男性，2天來胸背部疼痛，今晨出現(xiàn)雙下肢無力，伴二便障礙，查臍以下各種感覺障礙，雙下肢肌力0級(jí)，無病理反射。最可能的診斷是：？？,急性脊髓炎,誘因：病前1-2

18、周內(nèi)常有感染或疫苗接種史臨床特點(diǎn)：發(fā)病年齡：青壯年好發(fā)起病方式：急性病變部位：胸髓（T3-5）臨床表現(xiàn)：根痛運(yùn)動(dòng)障礙：脊髓休克（完全性橫貫性損傷）感覺障礙：感覺障礙平面自主神經(jīng)功能障礙：潴留（早期）,,,急性脊髓炎,3. 影像學(xué)檢查：,,4.治療：,本病無特效治療主要是減輕脊髓損害藥物:腎上腺糖皮質(zhì)激素 對(duì)癥治療,矢狀位T2WI,,病例5,女性，59歲，2天前感右耳后疼痛，翌日晨洗臉、

19、漱口時(shí)發(fā)現(xiàn)右口角流口水，右眼閉合不全，口角偏左，右額紋消失。該患者最可能的診斷是：？？,65歲女性，有高血壓10年，糖尿病8年，突發(fā)右側(cè)肢體無力，伴口齒不清2天。神志清，血壓正常，混合性失語，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉合緊，右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌右偏，頭顱CT未見異常，右側(cè)肢體肌力0級(jí)，肌張力低，腱反射減弱，右側(cè)病理征（+）：？？,面神經(jīng)炎,1. 又稱特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Bell麻痹2. 臨床特點(diǎn)： 發(fā)病年齡：任何年齡 起病方式：急性 臨床

20、表現(xiàn)： 一側(cè)周圍性面癱 Bell現(xiàn)象 后遺癥：面神經(jīng)麻痹,面神經(jīng)炎,3. 鑒別診斷：,4. 治療：急性期，皮質(zhì)類固醇激素（首選）,病例6,男性，58歲，漸發(fā)性雙上肢震顫、活動(dòng)不利半年。既往體健，無慢性疾病史。頭顱MRI無異常發(fā)現(xiàn)。體檢：面部表情呆滯，四肢肌張力增高，齒輪樣，雙上肢向前平伸時(shí)可見4～5次/分鐘震顫，雙手指鼻試驗(yàn)正常。首先考慮的疾病是：？？,帕金森病,1.定義：帕金森?。≒arkinson disease，PD），震

21、顫麻痹是一種常見的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病2.病因：多因素作用3.病理改變：含色素的神經(jīng)元變性、丟失，黑質(zhì)致密部DA神經(jīng)元為著4.生化遞質(zhì)的改變紋狀體DA含量降低 Ach數(shù)量相對(duì)增多,5. 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡：大部分在60歲以后發(fā)病 起病隱襲：緩慢發(fā)展，逐漸加劇 臨床主要特征：靜止性震顫：初發(fā)，“N”字型肌強(qiáng)直：鉛管樣/齒輪樣強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意動(dòng)作減少/面具臉/寫字

22、過小征 姿勢步態(tài)異常 ：慌張步態(tài)/“凍結(jié)（freezing)”現(xiàn)象 其他癥狀： 自主神經(jīng)癥狀/認(rèn)知功能減退/憂郁和(或)睡眠障礙,靜止性震顫,6.輔助檢查：無特異性7.診斷：發(fā)病年齡/病程/臨床表現(xiàn)/左旋多巴治療有效8.鑒別診斷： 繼發(fā)性PD（帕金森綜合征）：有明確病因可尋 伴發(fā)帕金森表現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾病 帕金森疊加綜合征 特發(fā)性震顫9.治療： 藥物治療：5類 外科治療 細(xì)胞移植及基因治療 康復(fù)治療,病

23、例7,女性患者，雙眼瞼下垂2年，有時(shí)出現(xiàn)復(fù)視和眼球活動(dòng)受限，晨輕暮重。近3月感四肢無力，活動(dòng)后加重，休息后減輕。查體：雙上瞼下垂，眼球外展內(nèi)收均受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力Ⅳ+級(jí)，病理征（－），疲勞試驗(yàn)（＋）。該患者的診斷首先考慮：？？,重癥肌無力,1.定義： 累及NMJ突觸后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。2.臨床特征： 部分或全身骨骼肌無力，易疲勞3.臨床表現(xiàn)

24、性別與年齡：數(shù)月～80歲起病形式隱襲，病情波動(dòng)，易疲勞肌無力：眼?。ㄗ畛Ｒ姡?瞳孔不受累,4.臨床分型,成人型（Osserman分型)：部位、治療反應(yīng)、預(yù)后?型：眼肌型（15-20%），眼外肌IIA型：輕度全身型（30%），眼面肌、四肢肌IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌III型：重癥急進(jìn)型（15%），急性起病、半年內(nèi)出現(xiàn)危象IV 型：遲發(fā)重癥型（10%）， ?型，IIA型、IIB型進(jìn)展而來

25、 2年以上出現(xiàn)危象V 型： 肌萎縮型，罕見，半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮,5.診斷,臨床特征各項(xiàng)試驗(yàn)+輔助檢查疲勞試驗(yàn)藥理學(xué)試驗(yàn)：AChEI試驗(yàn)電生理：重復(fù)神經(jīng)電刺激/單纖維肌電圖神經(jīng)免疫學(xué)檢查： AChRAb測定影像學(xué)：縱隔的ＣＴ檢查,6.鑒別診斷Lambert-Eaton/肉毒桿菌中毒(突觸前膜) /多發(fā)性肌炎 /延髓麻痹7.治療原則? 首選：胸腺摘除? 次選：腎上腺皮質(zhì)類固醇? 三選：其它免疫抑制劑,第二部分,,

26、模擬實(shí)戰(zhàn)訓(xùn)練,競賽考核點(diǎn),診斷鑒別診斷病理生理治療相關(guān)問題家屬交流（類似于72h談話）出院指導(dǎo),常見的設(shè)問,1.總結(jié)患者病史特點(diǎn)。（5分）2.給出臨床診斷及其依據(jù)。（10分）3.給出鑒別診斷及其依據(jù)。（10分）4.需要做哪些進(jìn)一步檢查？（5分）5.給出治療原則、措施及其依據(jù)。 （5分）6.分析涵蓋解剖、生理、病理、病生等的發(fā)病機(jī)制。（5分）7.給出治療過程中的醫(yī)患溝通內(nèi)容。（5分）8.給出該患者的出院指導(dǎo)。（5

27、分）,1.總結(jié)病史特點(diǎn),一般情況：言簡意賅簡要病史：概括性語言體檢：陽性體征輔助檢查：陽性及有鑒別意義的陰性結(jié)果,2.診斷及其依據(jù),診斷：規(guī)范/全面腦梗塞/腦出血（部位、病因）診斷依據(jù)：高度概括既往情況：與診斷相關(guān)的危險(xiǎn)因素或既往史病程中主要/突出性的癥狀：含陰性的癥狀?？企w征：重要的陽性/有鑒別意義的陰性體征輔助檢查：陽性/有鑒別意義的陰性結(jié)果,3.鑒別診斷及其依據(jù),重要陽性癥狀的鑒別 偏癱/意識(shí)障礙關(guān)鍵性陽性結(jié)

28、果的鑒別 頭顱CT的高密度影其它方面的鑒別,,4.進(jìn)一步檢查項(xiàng)目,各種常規(guī)檢查：血常規(guī)/血生化/心電圖等鑒別診斷相關(guān)的檢查：以進(jìn)一步提供排除依據(jù) 頭顱CTA/頭顱CT增強(qiáng)/腫瘤系列病因基礎(chǔ)相關(guān)的檢查：高血壓病（心超）/HCY合并癥相關(guān)的檢查： 胸部CT增強(qiáng)/腫瘤系列,腦梗塞的檢查項(xiàng)目,病因基礎(chǔ)相關(guān)的檢查 血液：出凝血/血常規(guī)/血脂/血糖/HCY/ACA等 頸椎動(dòng)脈B超/TCD 心電圖/心超 CTA/CTP/DSA

29、 明確診斷相關(guān)的檢查 頭顱MRI,治療原則、措施及其依據(jù),治療原則：因病而異/抓主要矛盾措施： 一般措施：生命體征 對(duì)癥治療：并發(fā)癥/突出問題的處理 疾病特有的處理：脫水降顱壓/營養(yǎng)腦細(xì)胞等 相關(guān)科室協(xié)助治療：尤其是外科,6.發(fā)病機(jī)制,基礎(chǔ)疾病：相當(dāng)于病因病理生理過程：（靈活抄）并發(fā)癥期截至于患者所處階段不一定是終末期,7.醫(yī)患溝通內(nèi)容,相當(dāng)于72h談話目前的診斷：明確/考慮方向面臨的并發(fā)癥/問題：告病危醫(yī)生的

30、處理：強(qiáng)調(diào)會(huì)盡力！配合診療：包括需注意的事宜知情簽字,腦血管病的醫(yī)患溝通內(nèi)容,1.顱內(nèi)病變加重→相互轉(zhuǎn)變→腦水腫→腦疝2.受損神經(jīng)功能無法恢復(fù)→后遺癥/植物人3.不可預(yù)料的意外（突發(fā)心跳/呼吸驟停/窒息）4.易發(fā)的并發(fā)癥：消化道出血/感染/MSOF5.酸堿平衡失調(diào)/電解質(zhì)紊亂6.基礎(chǔ)疾病/合并癥的嚴(yán)重進(jìn)展7.各種臨床用藥出現(xiàn)的副作用8.其它無法預(yù)料的危急情況,8.出院指導(dǎo),生活習(xí)慣：生活起居/不良嗜好遵醫(yī)囑服藥定期

31、門診復(fù)查：指出檢查項(xiàng)目若有不適及時(shí)就診,腦血管病的出院指導(dǎo),生活習(xí)慣：生活起居：注意休息/避免情緒激動(dòng)/勞累/緊張焦慮不良嗜好：戒煙酒合理飲食：低鹽低脂低糖飲食康復(fù)鍛煉：加重肢體被動(dòng)/主動(dòng)運(yùn)動(dòng)或適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉遵醫(yī)囑服藥定期門診復(fù)查：定期來院復(fù)查血脂/血糖/血壓（危險(xiǎn)因素）或其它異常指標(biāo)1月后復(fù)查頭顱CT/MRI，了解顱內(nèi)病變轉(zhuǎn)歸情況合并癥/并發(fā)癥相關(guān)的科室門診隨訪若有不適及時(shí)就診,Thank You !,祝大家考試