1、Journal Meeting,北京清華長庚醫(yī)院血液科2015-5-28,重癥患者出凝血問題,,,Coagulopathy： A condition in which the blood's ability to clot is impaired.,鑒別診斷,病史、查體非常重要！ 如：終末期肝病肝功能衰竭患者的血小板減少和凝血改變與DIC很相似。外周血涂片不能漏掉！ 血涂片提示：破碎RBC、血小板形態(tài)異常、

2、病態(tài)造血以及造血原料缺乏。除外醫(yī)源性因素 維生素K拮抗劑（華法林） ；低分子肝素；Xa、IIa抑制劑；明確出血類型 廣泛的出血點和粘膜出血（血小板少）、損傷表面的滲血、大血管損傷的急性出血。,臨床常見凝血異常的實驗室檢查,,,,出凝血異常的處理原則,除非有出血的臨床表現(xiàn)或需要有創(chuàng)操作，否則不應該用血制品來糾正實驗室檢查結果的異常。,大出血/創(chuàng)傷性出血（高質(zhì)量證據(jù)少）,臨床：輸注FFP、凝血酶原復合物、XIII因子、纖

3、維蛋白原、纖維蛋白原+氨甲環(huán)酸。纖維蛋白是血小板聚集的配體，在大出血患者，F(xiàn)ib低于1.5-2.0g/L即應補充Fib，而非1.0g/L。Management of bleeding following major trauma: a European guideline. Crit Care 2007;11:R17.重組VIIa不降低死亡率，超適應癥用藥顯著增加動脈血栓的發(fā)生率。Recombinant factor VIIa fo

4、r the prevention and treatment of bleeding in patients without haemophilia. Cochrane Database Syst Rev 2012;3:CD005011.創(chuàng)傷患者大出血應在創(chuàng)傷發(fā)生3小時內(nèi)給予氨甲環(huán)酸（ASAP），并不增加血栓風險。Effects of tranexamic acid on death, vascular occlusive event

5、s, and blood transfusion in trauma patients with significant haemorrhage (CRASH-2): a randomised, placebo-controlled trial. Lancet 2010;376:23-32.,凝血四項有異常時能否進行有創(chuàng)操作？,循證醫(yī)學證據(jù)較少凝血篩查對出血沒有預測價值PT INR值≤1.5時，凝血酶的生成不受影響。在能夠直接進行

6、壓迫止血的患者，可進行中心靜脈置管或動脈置管。有Vit K缺乏風險的重癥患者，建議口服維生素K1 1mg/d或iv 10mg/w。,DIC （臨床病理診斷）,ISTH定義：an aquired syndrome characterized by the intravascular activation of coagulation with loss of localization arizing from differen

7、t causes.多數(shù)患者表現(xiàn)為出血，約5-10%表現(xiàn)為只有微血栓（如指端缺血），沒有出血癥狀。重癥患者最常見的誘因是膿毒血癥。,DIC病理生理過程,,DIC診斷評分系統(tǒng),,DIC的處理,根本------去除誘因補充血小板和凝血因子： PLT ≥ 50*10^9/L； PT、APTT ≤ 正常上限的1.5倍； Fib≥1.5g/L。抗纖溶藥物和肝素的使用仍有爭議。,血小板減少,,是否存在

8、下列情況,,血小板減少癥,判斷需要特殊處理或緊急處理的情況（如HIT和TTP）；穩(wěn)定的患者PLT<10*10^9/L時干預；造血衰竭（AA/MDS）的患者無明顯出血傾向且不合并其他凝血異常時可在PLT<5-10*10^9/L時輸注PLT；活動性出血者PLT維持在50*10^9/L以上；有CNS出血風險或需要開顱手術的患者PLT維持在100*10^9/L以上。,血栓性微血管病,表現(xiàn)為血小板明顯下降和微血管病性溶血性貧血

9、包括：TTP、HUS、HELLP綜合征TTP：ADAMTS13缺乏（遺傳性或免疫破壞導致） 大分子vWF 血小板自發(fā)性聚集 早期進行血漿置換的存活率為80-90% 美羅華使復發(fā)率由57%降到10%（免疫因素引起的TTP）,,,肝病,,腎病,,,Fib低， D-Dimer明顯升高有肝病或轉(zhuǎn)移性腫瘤者需考慮患者出血癥狀較重時使用氨甲環(huán)酸（口服或靜脈）有助于