妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病診療指南_第1頁(yè)
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1、#妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病診療指南妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病診療指南新西蘭婦科腫瘤協(xié)會(huì)于2014年在NewZealMinistryofHealth發(fā)布妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病診療指南。背景及引言背景及引言妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾?。℅TD)是妊娠相關(guān)的一系列疾病,包括葡萄胎(完全性葡萄胎和部分性葡萄胎),侵襲性葡萄胎和絨毛膜癌以及胎盤(pán)部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤(PSTT)。妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤(GTN)是指需要化療的妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病。GTN通常繼發(fā)于葡萄胎(60%)、人工流產(chǎn)或自然流產(chǎn)

2、病史(30%),正常妊娠或者異位妊娠病史(10%)。GTN最常見(jiàn)于葡萄胎后hCG持續(xù)增高。孕婦中GTD的發(fā)病率為12001000,各種族發(fā)病率各異,亞洲女性高發(fā),與非亞裔女性相比,二者發(fā)病率分別為1390和1750,足月妊娠后發(fā)病率為150000。此類疾病多見(jiàn)于15歲以下的少女及45歲以上的中年婦女。病理機(jī)制和染色體倍性病理機(jī)制和染色體倍性部分性葡萄胎為三倍體,一條染色體來(lái)源于母親,兩條來(lái)源于父親。此類胚胎通常于妊娠89周死亡,多見(jiàn)于雙

3、精子受精。完全性葡萄胎常常為二倍體,源于父系染色體復(fù)制或者雙精子與空卵子結(jié)合(缺乏母體基因)。染色體核型通常為46XX(單精子復(fù)制其DNA,75%)或者46XX,46XY(雙精子妊娠,25%)。胎盤(pán)部位腫瘤為二倍體,源于正常胚胎或者完全性葡萄胎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.妊娠期早孕期的不規(guī)則陰道流血,較高的hCG,子宮大于妊娠周數(shù),劇吐,子癇前期和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn);超聲:特殊的影像學(xué)表現(xiàn),常見(jiàn)于完全性葡萄胎。2.肉眼的組織學(xué)表現(xiàn)部分性葡萄胎通常

4、和正常妊娠物相似,因此常常被漏診;完全性葡萄胎表現(xiàn)為串狀葡萄樣組織,通常僅見(jiàn)于妊娠中期,由于妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病通常早期即被診斷,因此這點(diǎn)也很少見(jiàn)。3.妊娠后不良事件妊娠結(jié)束后持續(xù)陰道流血是罹患GTN的高危因素,妊娠后出現(xiàn)持續(xù)或不規(guī)則陰道流血時(shí)應(yīng)行尿妊娠試驗(yàn),呼吸困難或神經(jīng)學(xué)異常表現(xiàn)等轉(zhuǎn)移癥狀很少出現(xiàn),陰道GTN通常發(fā)生于穹窿或者前壁下段,由于血管豐富通常出血嚴(yán)重,因此應(yīng)該避免活檢。各型妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病的診斷要點(diǎn)各型妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病的診斷要

5、點(diǎn)1.葡萄胎:根據(jù)基因型和病理特點(diǎn)分為部分性和完全性葡萄胎,早期妊娠時(shí)(小于812周),HE染色很難區(qū)分二者的病理,因此常常需要染色體分型和p57免疫組化來(lái)鑒別診斷。#1.總的原則:葡萄胎患者應(yīng)定期檢測(cè)腫瘤hCG水平,隨訪計(jì)劃應(yīng)該由特定的有治療GTD經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心制定(婦科腫瘤協(xié)會(huì)或內(nèi)科腫瘤醫(yī)師),腫瘤hCG結(jié)果應(yīng)該由指定的醫(yī)師或者護(hù)士追蹤隨訪。2.隨訪(1)hCG水平與妊娠期監(jiān)測(cè)的βhCG不同,GTD監(jiān)測(cè)的是總hCG水平,由于治療方案

6、取決于hCG的水平,因此每位患者必須定期連續(xù)檢測(cè)血hCG,血清hCG的半衰期為2436小時(shí),其數(shù)值高低與細(xì)胞數(shù)目相關(guān),104105個(gè)瘤細(xì)胞可分泌5IUL的hCG。(2)隨訪間隔:每周檢測(cè)一次thCG,直至連續(xù)兩次測(cè)量均為陰性,轉(zhuǎn)陰后每月測(cè)量一次。(3)隨訪時(shí)間:隨GTD的病理類型而定(醫(yī)療中心或MDM系統(tǒng)評(píng)估后診斷的患者):表1.隨訪時(shí)間表病理類型隨訪時(shí)間部分性葡萄胎thCG轉(zhuǎn)陰即可完全性葡萄胎thCG轉(zhuǎn)陰后隨訪6個(gè)月多胎妊娠后的葡萄胎

7、每月1次,共隨訪12個(gè)月未經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估的患者(當(dāng)作完全性葡萄胎治療)轉(zhuǎn)陰后隨訪6個(gè)月3.臨床隨訪:首次就診后,若腫瘤hCG持續(xù)下降良好,患者應(yīng)810周隨訪一次直至正常月經(jīng)來(lái)潮,如果腫瘤hCG未能轉(zhuǎn)陰,患者應(yīng)轉(zhuǎn)診于葡萄胎診療中心或者由婦產(chǎn)科腫瘤專家進(jìn)行病例分析討論,隨訪結(jié)束后再發(fā)GTN的可能性分別是0(部分性葡萄胎)和0.3%(完全性葡萄胎)。妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)以下診斷標(biāo)準(zhǔn)適用于診斷及隨訪期間的任何時(shí)間段以

8、下診斷標(biāo)準(zhǔn)適用于診斷及隨訪期間的任何時(shí)間段組織病理學(xué)為侵襲性葡萄胎、絨毛膜癌或者胎盤(pán)部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤;連續(xù)四次測(cè)量腫瘤hCG持平持續(xù)3周以上(即第171421天),持平是指數(shù)值變化10%以內(nèi);腫瘤hCG連續(xù)兩周以上監(jiān)測(cè)持續(xù)增高(即第1714天),增高是指數(shù)值增加大于10%;同時(shí)腫瘤hCG上升時(shí)還需排除新發(fā)妊娠的可能;清宮4周后,血清hCG大于20000IUL(考慮子宮穿孔的風(fēng)險(xiǎn));腫瘤發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,例如腦、肝、胃腸道或者胸片提示肺部直徑

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