1、視神經(jīng)脊髓炎,神經(jīng)內(nèi)科 張婕菁,,什么是？（定義）,視神經(jīng)脊髓炎(NM0)是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。視神經(jīng)脊髓炎的臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病。急性或亞急性發(fā)病，病情進展迅速，可有緩解-復發(fā)。,什么是？（定義）,急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時或相繼出現(xiàn)的球后

2、視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導致截癱和失明。,什么是？（臨床表現(xiàn)）,視神經(jīng)癥候 眼痛、視力下降或失明、視野缺損?？蓡窝?、雙眼間隔或同時發(fā)病。脊髓癥候 以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經(jīng)根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹癥候。,什么是？（診斷依據(jù)）,必備條件（下列每項至少有 1次發(fā)作）①視神經(jīng)炎 ②橫貫性

3、脊髓炎。（2）支持條件（至少兩項）①MRI：正?；虿∽儾环隙喟l(fā)性硬化影像學診斷標準。②脊髓 MRI：病灶超過 3個脊椎節(jié)段。③血清 NMO-IgG陽性。 具備必要全部條件和支持條件中的2條，即可診斷NMO,是不是？（鑒別診斷）,（1）視神經(jīng)炎：多損害單眼，而NMO常兩眼先后受累，并有脊髓病損或明顯緩解-復發(fā)。（2）急性脊髓炎：起病急，癱瘓呈橫貫性脊髓損害表現(xiàn)，病程中無緩解復發(fā)，也無視神經(jīng)損害表現(xiàn)。（3）脊髓空洞癥：起病隱匿，病

4、變多位于下頸斷及上胸斷，表現(xiàn)病變水平以下分離性感覺障礙，下肢錐體束征，皮膚營養(yǎng)改變。腦脊液檢查正常，MRI示脊髓內(nèi)長條形空洞。（4）脊髓內(nèi)出血：急性起病，出血量大時也可出現(xiàn)脊髓橫貫損害，脊髓CT可見高密度影。,是什么原因？,NMO 的病因及發(fā)病機制尚不清楚。長期以來認為NMO 是MS 的一種臨床亞型，白種人具有MS 的種族易感性，以腦干病損為主；非白種人則對NM O具有易感性，以視神

5、經(jīng)和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關。,治療原則,1.糖皮質(zhì)激素最常用一線治療方法，抑制炎癥反應，促進白細胞凋亡及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展，保護神經(jīng)功能。應用原則是：大劑量，短療程，減藥為先快后慢，后期減至小劑量長時間維持。 調(diào)整血壓血漿置換(PE)用激素沖擊治療無效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。,治療原則,3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白可用于急性發(fā)作，對激素反應差的患者

6、。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續(xù)用 5天為一個療程。 4. 激素聯(lián)合其他免疫抑制劑激素沖擊治療收效不佳時，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療方案。如聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，終止病情進展。,病例介紹,患者：觀3 顏威 男 16歲現(xiàn)病史：因“雙下肢無力5月余，加重10天，發(fā)熱3天”于2015-09-23 11:40非急診平車入院既往史：無查體：入院時 T：39.3℃ ，P：112次/mi

7、n，R：20次/分，BP：146/95mmHg。腹部膨隆，腸鳴音弱，10天未解大便，伴尿失禁 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙上肢肌力4級，雙下肢肌力0級，T4以下痛覺減退。,病情進展,23/9 12:20自覺雙上肢力量差，呼吸不暢，吞咽困難，遂遷監(jiān)護室23/9 17:59 患者神志嗜睡，出現(xiàn)指脈氧下降，數(shù)值約60~70%,即予氣管插管并接呼吸機輔助呼吸（VC-SIMV模式VT500ml/min PS12cmH2O PEEP5cmH2O R1

8、2次/分）經(jīng)處理后指脈氧升至正常已予留置胃管、尿管經(jīng)灌腸，患者已解大便，但仍有腸腔積氣,輔助檢查,MRI：延髓至第11胸椎水平脊髓異常信號影腹部X片：腸腔內(nèi)大量積氣白細胞計數(shù)13.23↑，粒細胞比率80.8↑尿潛血3+↑，肌酐333↑，尿素586↑，總蛋白63.2↓,診斷,1、視神經(jīng)脊髓炎2、肺炎,治療,1、激素：甲潑尼龍1000mg沖擊治療2、脫水降顱壓:予甘露醇125mlQ12h3、抗感染（肺炎）：NS100ml+

9、哌拉西林鈉他唑巴坦鈉4.5gQ8h4、腦保護、改善神經(jīng)功能： NS100ml+醒腦靜20mlbid、 NS100ml+申捷100mgQd 維生素B1\B125、 營養(yǎng)支持：20AA+多蒙特6、護胃、補鈣、補鉀7、化痰：NS+氨溴索120mgQ8h,護理診斷,1、低效型呼吸型態(tài)2、體溫過高3、清理呼吸道無效4、皮膚完整性受損的危險5、軀體移動障礙6、感知紊亂7、生活自理缺陷8、語言溝通障礙,護理診斷,9、潛在并發(fā)癥

10、：導管相關性感染、下肢深靜脈血栓形成、肢體失用綜合征10、有壓瘡的危險11、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量,護理措施,低效型呼吸形態(tài)：與肺部感染有關(1)定時吸痰，保持呼吸道通暢；取側(cè)臥位，防止舌根后墜；(2)觀察有無口唇、甲床青紫(發(fā)紺)等缺氧表現(xiàn)。,護理措施,體溫過高：與感染有關1、使用亞低溫治療儀，使用過程中注意觀察降溫儀工作的有效性，注意保護耳廓、頭部及全身皮膚情況，防止凍傷，翻身時保護接口處的皮膚，避免受壓。2、遵醫(yī)囑使

11、用降溫藥物，觀察療效。3、多喂水，100ml/h。,護理措施,清理呼吸道無效：與呼吸道分泌物增多、粘稠有關1、聽診肺部的呼吸音是否正常，有無干、濕羅音。定時翻身、拍背、吸痰。2、嚴密觀察患者呼吸，有無口唇、甲床青紫(發(fā)紺)。 3、遵醫(yī)囑給予霧化吸入，及時吸痰并記錄病人的痰液性質(zhì)痰、量、粘稠度，定時喂水。,護理措施,皮膚完整性受損的危險：與長期臥床及多管道、導聯(lián)線有關使用氣墊床及防護用具（腳墊），定時翻身，避免局部皮膚持續(xù)受壓

12、保持床單元清潔、平整，避免皮膚擦傷及分泌物刺激注意患者皮膚皺褶處，保持干燥，避免汗液刺激加強營養(yǎng),護理措施,軀體活動障礙:與脊髓病變、肢體癱瘓有關1、協(xié)助生活護理，患者的排泄物、分泌物及時清理，動作輕柔2、2h/Q翻身，保持肢體功能位；每天溫水擦浴，促進血液循環(huán)，增進睡眠3、清淡飲食，可適度按摩下腹部，促進腸蠕動，保持大便通暢。4、上好床欄，確保安全，必要時使用約束帶,護理措施,感知紊亂:與脊髓病變，下肢感覺減退有關1、加

13、強生活護理，慎用熱水袋和冰袋，防止燙傷、凍傷，使用冰毯注意溫度的調(diào)節(jié)并注意觀察皮膚2、應關心、體貼病人，多于病人溝通，緩解病人緊張和恐懼的心理3、病情穩(wěn)定可進行肢體的拍打、按摩、理療、針灸、被動運動的感覺訓練4、患者排便困難，可給患者按摩腹部促進胃腸蠕動，或遵醫(yī)囑用藥。鼻飼后抬高床頭，促進消化,護理措施,生活自理缺陷:與下肢癱瘓、醫(yī)源性限制（絕對臥床）有關1、了解并能提供病人的需要2、保持病房安靜整潔，使病人能合理休息3、溫

14、濕度適宜，進行擦浴及治療操作時注意給病人保暖,護理措施,語言溝通障礙:與使用呼吸機，不能發(fā)音有關1、給病人進行操作時應耐心解釋，語速要慢，多關心、尊重病人

15、 2、可借助卡片、筆、本、圖片、表情、手勢等提供簡單而有效的雙向溝通方式3、保持環(huán)境安靜，避免外來干擾,護理措施,有壓瘡的危險1、定時翻身，注意觀察皮膚情況2、保持床單位整潔、干凈3、及時為患者清理大便，并注意觀察大便顏色、性狀4、營養(yǎng)支持,護理措施,潛在并發(fā)癥：導管相關性感染：1、遵守操作規(guī)程，嚴格無菌操作，嚴格掌握導尿的指征并縮短留置尿管的時間。2、選擇合適的導尿管3、插尿

16、管時動作要輕柔，避免損傷尿道。4、每天做好尿道口護理及會陰沖洗，保持引流尿液的通暢 ，尿管兩周更換一次，集尿袋每周更換一次。,護理措施,潛在并發(fā)癥：導管相關性感染：5、 呼吸機管道和細菌過濾器每周更換，濕化水每天更換，環(huán)路中的冷凝水及時傾倒。

17、 6、加強病房空氣消毒，每天2~3次7、每天進行口腔護理2~3次8、加強翻身、叩背、吸痰，可予霧化吸入，保持呼吸道通暢9、病情允許，床頭抬高30~45°,護理措施,潛在并發(fā)癥：肢體失用綜合征：1、病情穩(wěn)定后盡早康復干預，有助于預防肢體僵硬、攣縮、水腫，減退致殘程度，提高生活質(zhì)量2、盡量不在

18、患肢輸液及過冷過熱刺激3、軸式翻身能刺激全身的反應和活動，是抑制痙攣和減少患側(cè)受壓最具治療意義的活動；仰臥位引起的異常反射活動增強，應盡可能少用,護理措施,下肢深靜脈血栓形成：與長期臥床有關1、抬高肢體20～30cm，以利靜脈回流 2、觀察肢體有無腫脹，皮膚溫度、顏色是否正常。3、保護下肢靜脈血管 ，盡量避免在下肢進行穿刺輸液。4、多喂水，給予患者清淡飲食，以降低血液黏稠度,護理措施,營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量1、鼻飼魚湯、

19、水果汁、蔬菜汁等有營養(yǎng)、易消化、含纖維素多的食物，2、遵醫(yī)囑補充鉀和鈣，以減輕激素的副作用2、經(jīng)營養(yǎng)科會診后可更換營養(yǎng)餐3、喂食后給病人抬高床頭以利于消化4、鼻飼之前注意回抽胃內(nèi)容物，及時發(fā)現(xiàn)有無消化不良，并觀察胃內(nèi)容物的顏色、性狀,轉(zhuǎn)歸：,病情穩(wěn)定、好轉(zhuǎn)生命體征平穩(wěn)：患者呼吸平順，指脈氧正常；體溫逐漸下降，最高38.2℃,護理難點：,患者排便困難患者肥胖，皮膚皺褶處易發(fā)生濕疹，合理擺放患者肢體。體重較重，翻身時運用節(jié)力