1、女性，13歲，頭暈、左側(cè)肢體乏力伴嘔吐一周。,MRI掃描,MRI表現(xiàn),右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)可見(jiàn)一不規(guī)則性等長(zhǎng)T1、等長(zhǎng)T2混雜信號(hào)，DWI序列呈等高混雜信號(hào)，邊界不清，周?chē)X組織受壓、移位，右側(cè)側(cè)腦室明顯擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)左移。增強(qiáng)掃描：上述病灶明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。,術(shù)后病理：,原始神經(jīng)外胚層腫瘤,鑒別診斷,1、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤 腫瘤多位于白質(zhì)，邊界清楚，信號(hào)均勻的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多無(wú)明顯強(qiáng)化，周?chē)酂o(wú)水腫，多位于腦實(shí)質(zhì)深部。少

2、突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別，但PNET增強(qiáng)較少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤更明顯且更均勻。,2、轉(zhuǎn)移瘤 易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)，常多發(fā)，病灶較大時(shí)易發(fā)生囊變和出血，且腫塊周?chē)[明顯，對(duì)鑒別有一定價(jià)值，故根據(jù)病史和MRI表現(xiàn)多可以鑒別轉(zhuǎn)移瘤和PNET。 　　3、淋巴瘤 易發(fā)生于中線部位，呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團(tuán)塊影，呈長(zhǎng)T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變少見(jiàn)，,明顯強(qiáng)化，而PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周?chē)X膜無(wú)明顯增厚增強(qiáng)。 　　4

3、、生殖細(xì)胞瘤 需與位于第3腦室后部的PNET鑒別，生殖細(xì)胞瘤信號(hào)及增強(qiáng)多不均勻，常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)，根據(jù)部位及其信號(hào)表現(xiàn)常易鑒別。,5、腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤 PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號(hào)均勻，呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，多需與腦膜瘤鑒別；部分PNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死，多需與腦膜血管外皮瘤鑒別。PNET腫塊位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，鄰近腦膜無(wú)增厚增強(qiáng)。,簡(jiǎn)要評(píng)述,PNET是神經(jīng)嵴衍生的胚胎性腫瘤，起源于神經(jīng)外胚層未分化的神

4、經(jīng)上皮細(xì)胞，這些細(xì)胞具有多潛能的分化特性，可分化為神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞等。呈侵襲性生長(zhǎng)，常伴廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，大部分仍需通過(guò)病理診斷才能確診。組織形態(tài)學(xué)屬于小圓細(xì)胞,腫瘤，分為中樞性與周?chē)裕車(chē)暂^常見(jiàn)。多為實(shí)性腫瘤或偏實(shí)性腫瘤(瘤內(nèi)有小的囊變區(qū))，T1WI為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，病變信號(hào)特點(diǎn)與小腦的髓母細(xì)胞瘤相似，組織學(xué)上可能是因?yàn)镻NET由缺乏胞質(zhì)的巨核細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞排列緊密，細(xì)胞內(nèi)核漿比高