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文檔簡介
1、炎性肌纖維母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 王志敏,概述,炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一種主要由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成、常伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞的少見腫瘤WHO將其歸類為典型的、罕見的、中間型的、具有生物學潛能的纖維母細胞瘤,病因,病因不明可能與EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有關部分病例發(fā)生于手術、創(chuàng)傷或炎癥以后,可
2、發(fā)生于任何年齡段男女發(fā)病率無差異可發(fā)生于任何部位,最常見的部位是肺,肺外IMT病變中,43%發(fā)生于腸系膜和網(wǎng)膜,其他發(fā)病部位有軟組織、縱膈、胃腸道、口腔等,流行病學,臨床表現(xiàn),臨床癥狀與及體征與腫塊發(fā)生的部位有關,不同部位出現(xiàn)相應的癥狀與及體征,無特異性實驗室檢查也無特異性屬于良性或低度惡性腫瘤;少數(shù)多灶性病變易于多處復發(fā),甚至轉移,病理分型,黏液樣/血管型:梭形肌纖維母細胞散在分布于黏液基質中,有大量血管和漿細胞、淋巴細胞和嗜
3、酸細胞浸潤,類似肉芽組織、結節(jié)性筋膜炎或其他反應性病變梭形細胞密集型:致密的梭形細胞增生呈緊密束狀排列,伴有不同程度的黏液樣和膠原化區(qū)域,基質細胞緊密排列與炎性成分混合存在,類似纖維瘤病、纖維組織細胞瘤或平滑肌腫瘤少細胞纖維型:細胞稀少,由致密成片的膠原纖維,可類似瘢痕或硬化性纖維瘤,少部分可見鈣化灶,大小不一形態(tài)不規(guī)則,可分葉多為單發(fā)邊界清或不清,影像表現(xiàn),病變較小時密度多均勻,病變增大后密度欠均勻,CT上呈等或稍低密度病
4、灶可為囊實性或囊性腫瘤,是由于腫瘤增大后壞死出血囊變所致,其內成分是大量纖維黏液變性,T2WI序列上信號強度與腫瘤所含膠原纖維有關,富含膠原纖維越多,信號越低IMT瘤體中心部膠原化類似瘢痕的表現(xiàn),故表現(xiàn)為低密度/信號,強化特點,漸進性強化:與病灶主要組織成分為纖維組織有關,在注入對比劑后,對比劑在瘤體內纖維組織血管外積聚明顯強化,血供豐富:對照病理腫瘤有大量毛細血管增生,間質內大量炎細胞彌漫浸潤,導致腫塊內血管壁通透性增加所致;腫塊
5、富含血管及炎性肉芽腫,多為顯著強化,,,35y,男性發(fā)現(xiàn)結腸占位一月余,,,,,,,,,,,小結,小結,影像表現(xiàn)與病理成分表現(xiàn)一致,當腫瘤病理為I/II型的時候,即有炎性細胞浸潤而又有相應的影像表現(xiàn)(邊界模糊、延遲強化、明顯強化)時,我們應該想到IMT的可能,鑒別診斷,間質瘤淋巴瘤平滑肌肉瘤脂肪肉瘤侵襲性纖維瘤,,男,47y反復左下腹部疼痛一月余,,,,,平滑肌肉瘤,女性,48歲主訴:發(fā)現(xiàn)下腹部腫塊3月余,,,,,,男,
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