1、　 炎癥性肌纖維母細胞瘤(IMT)和低度惡性肌纖維母細胞肉瘤(LGMS)是中間性(偶有轉(zhuǎn)移)的肌纖維母細胞腫瘤。兩者在性質(zhì)和概念上曾有爭議，臨床病理誤診率較高。認識肌纖維母細胞的特征是診斷和研究的關鍵。為了進一步分析和確定IMT和LGMS的臨床病理特征，探索定義肌纖維母細胞特征結構的分子和陽性標志物，了解并闡明IMT中染色體2p23位點ALK基因異常的分子遺傳學特征，進一步結合臨床資料，分析ALK陽性亞群的臨床生物學特征，同時了解LGM

2、S有無ALK基因異常，是否也是ALK陽性腫瘤家族的成員，本文進行了炎癥性肌纖維母細胞瘤和低度惡性肌纖維母細胞肉瘤的臨床病理與分子遺傳學研究。經(jīng)過實驗研究發(fā)現(xiàn)，1.IMT中41％是ALK陽性腫瘤家族成員，而LGMS可能不是ALK陽性腫瘤家族成員，其腫瘤發(fā)生機制可能與IMT不同。2.IMT中ALK異常的主要遺傳學特征為ALK基因易位，mRNA轉(zhuǎn)錄本為嵌合型，而非全長型，ALK蛋白主要在細胞漿定位表達。ALK基因重排導致的嵌合型ALK蛋白表達

3、是涉及部分IMT發(fā)病的早期分子事件。3.IMT中ALK陽性亞群的臨床特點為20歲以下男性深部器官組織分布為主的一類IMT，未顯示復發(fā)傾向。6.初步提出綜合應用actin相關蛋白和fibronectin代替超微結構特征觀察的觀點，并對fibronectin和laminin在IMT中的表達進行了初始觀察，陽性結果與電鏡觀察吻合。7.IMT和LGMS是具有不同臨床病理特征的肌纖維母細胞為主要成分的腫瘤，兩者均有復發(fā)潛能，但IMT呈良性經(jīng)過，不