1、內生軟骨瘤,湖北醫(yī)藥學院醫(yī)學影像學系 李坤 2012年4月,,病例分析,患者ID:01266360，Ｍ，25歲主訴：右手第2指疼痛不適3年余現(xiàn)病史：患者右手第2指疼痛不適，局部無紅腫，無手指麻木，無活動受限，無昏迷、頭暈，無咳嗽咳痰，在院外未經特殊處理，門診右手拍片示：右手第2指中節(jié)指骨膨脹性骨質破壞，邊緣清楚、光滑，輪廓完整，其內見斑點狀鈣化，周圍軟組織

2、未見腫塊；考慮“內生軟骨瘤”收入我院,,,膨脹性骨質破壞，邊緣清楚、光滑，輪廓完整，其內見斑點狀鈣化,,,概述,軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見，內生（髓腔性）軟骨瘤是發(fā)生在髓腔內的軟骨瘤，最為常見。骨膜下（皮質旁）軟骨瘤則較少見。軟骨瘤伴發(fā)多發(fā)性血管瘤者稱馬弗西（Maffuci）綜合。 軟骨瘤單發(fā)多見；多發(fā)較少見，并具有發(fā)生于一側上、下肢或兩側上、下肢對稱生長的特點，同時合并肢體發(fā)育畸形，又稱內生軟骨瘤??；其發(fā)生

3、于一側肢體者又稱歐利（Ollier）病。 內生軟骨瘤是軟骨瘤的一種分類，軟骨瘤占良性腫瘤13.9%,,臨床與病理,病程緩慢，一般無明顯癥狀，往往經數年后由于腫瘤長大，造成畸形或伴有間歇性隱痛時方引起患者注意。 多發(fā)性內生軟骨瘤在上肢可見手指逐漸增粗，尺骨常短于橈骨，前臂向尺側彎曲畸形。在下肢可見足趾膨大、膝外翻。位于表淺者可見局部腫塊，偶可合并病理性骨折，若生長迅速則提示惡變。,影像學表現(xiàn),X線征象：　　

4、一般呈中心性生長?？梢娺吘壡逦念悎A形骨質破壞區(qū)，多有硬化緣與正常骨質相隔，鄰近骨皮質變薄膨出，破壞區(qū)可見散在的砂粒樣鈣化影，這是軟骨瘤主要的X線表現(xiàn)。ＣＴ表現(xiàn)：　　顯示膸腔內異常軟組織影，其內可見環(huán)形、點狀或不規(guī)則鈣化影，骨皮質變薄 ，邊緣光整、銳利，一般無中斷。增強可輕度強化。,,,女，44歲，左手小拇指疼痛,,植骨,,,,,,,,,64 歲， 男，左髖疼痛數年，手術證實,,結果：手術所見病變?yōu)榛疑菢咏M織，質地稍

5、硬，活檢證實為內生軟骨瘤,診斷要點,常見于青年人，10~30歲，多發(fā)于手足短管狀骨。發(fā)病部位局部紅腫疼痛，軟組織腫脹。邊界清楚的髓腔內膨脹性骨質破壞，內見鈣化病灶侵蝕骨皮質膨脹變薄。破壞區(qū)內可見散在的砂粒樣、點狀、小環(huán)行鈣化影；周緣呈花邊或波浪狀硬化邊。,鑒別診斷,骨囊腫骨巨細胞瘤骨纖維異常增殖癥外生骨疣骨上皮樣囊腫骨血管球瘤,與骨囊腫鑒別,骨囊腫屬于骨良性腫瘤樣病變，多見于肱骨、股骨，發(fā)展緩慢。本病多為外傷所致骨

6、髓腔內出血，形成局限性包囊，囊液滲出，壓力增加，骨質不斷吸收而增大。X線表現(xiàn)： （1）骨質破壞：單房性囊腫呈圓形或卵圓形、邊緣清晰、密度均勻的透亮區(qū)，其中無骨間隔，如為橢圓形，則其長軸與長骨的長軸一致。 （2）膨脹性生長：病變造成長骨呈囊樣膨脹，局部粗大，骨皮質變薄，但并不破裂、中斷，亦無骨膜反應。 （3）病理性骨折：由于骨皮質變薄，在輕微外力作用下即可發(fā)生骨折，并常因此而發(fā)現(xiàn)本病的存在。

7、表現(xiàn)為骨皮質斷裂、向囊內塌陷。,,,,,上頜骨骨囊腫,,,右跟骨骨囊腫,,與骨巨細胞瘤鑒別,1、手足骨少見，多見于干骺愈合后的骨端。 2、膨脹較顯著，多為偏側性橫向生長膨大，最大經線與骨干垂直。 3、骨破壞區(qū)無鈣化和骨化影。,,,,,,偏心性骨質破壞，無鈣化和骨化影,與骨纖維異常增殖癥鑒別,以四肢軀干骨多見，侵犯顱面骨表現(xiàn)為頭顱或顏面不對稱，稱骨性獅面囊狀膨脹性改變或磨玻璃樣改變絲瓜瓤樣改變表現(xiàn)為沿縱軸走

8、行的粗大骨紋,,女，10歲，右小腿疼痛1月。 病理結果為骨纖維異常增殖癥,多囊性膨脹性改變,,蜂窩狀改變,與骨上皮樣囊腫鑒別,上皮樣骨囊腫又稱外傷性植入性囊腫,創(chuàng)傷性上皮骨囊腫，常有數年以上的外傷史,上皮組織埋藏于皮下至骨內形成圓形或卵圓形,邊緣銳利之囊性腫物. 多發(fā)在指骨,以末節(jié)為多,骨皮質膨脹，邊緣清楚，其內無鈣化。,男，73歲，右手食指疼痛1月，數年前有外傷史,,與外生骨疣鑒別,外生骨疣即骨軟骨瘤，發(fā)生于軟骨內化骨的骨

9、骼，表現(xiàn)為軟骨帽的骨性突起物。其好發(fā)生于長管狀骨的干骺端，常背向關節(jié)生長，且多單發(fā)。,,,與骨血管球瘤鑒別,血管球瘤又稱為血管球血管瘤， 是由血管球細胞構成的具有器官樣結構的良性錯構瘤 ，臨床少見。此瘤好發(fā)于手指（末節(jié)指骨）、足趾甲下。 血管球瘤的特有癥狀是局部自發(fā)性、間歇性、針刺樣疼痛，觸痛明顯，可向上肢放散。遇冷疼痛加重，遇熱后好轉。具有特異性的疼痛三聯(lián)征：發(fā)作性疼痛、難以忍受的壓痛和遇冷時引起的疼痛發(fā)作。發(fā)生在甲下者指甲

10、可有增厚、變形，少數病例X片可見外壓性骨缺損。大頭針按壓試驗陽性是診斷本病的重要體征。 X線表現(xiàn)為邊緣清楚的局灶性骨侵蝕或缺損，有硬化邊。早期僅有局限性骨質疏松，晚期可見邊緣銳利的小圓形骨破壞區(qū)（1<cm），但無鈣化。,,女，43歲，病變周圍軟組織腫脹3年，接觸性疼痛及對冷刺激（如涼水）敏感，疼時疼痛難忍，無外傷史。,中指遠端指骨骨血管球瘤,治療方法,病灶刮除術及自體骨植骨術手術 手術中應注意勿將軟骨塊移植到軟組織中。如果

11、需要第二次手術，則應將第1次入路經過健康搜索的組織一并切除。如果有惡性變或復發(fā)可采用局部整塊切除。必要時可做截肢術。,,總 結,內生軟骨瘤是發(fā)生在髓腔內的軟骨瘤。常見于 青年人，好發(fā)于手足短管狀骨的中央部位，多在指骨和掌骨， 主要癥狀為輕微痛和壓痛。膨脹性骨質破壞，內見鈣化病灶侵蝕骨皮質膨脹變薄。破壞區(qū)內可見散在的砂粒樣、點狀、小環(huán)行鈣化影 病程緩慢，一般無明顯癥狀，往往經數年后由于腫瘤長大，若生長迅速則提示惡變。,,,謝