1、小兒成神經(jīng)細(xì)胞瘤一概述小兒成神經(jīng)細(xì)胞瘤（NB）從原始神經(jīng)嵴細(xì)胞演化而來，交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。不同年齡、腫瘤發(fā)生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現(xiàn)有很大差異，部分可自然消退或轉(zhuǎn)化成良性腫瘤，但另一部分患兒卻又十分難治，預(yù)后不良。在過去的30年中，嬰兒型或早期NB預(yù)后有了明顯的改善，但大年齡晚期患兒預(yù)后仍然十分惡劣。在NB中有許多因素可影響預(yù)后，年齡和分期仍然是最重要的因素。二病因?qū)倥咛バ阅[瘤，多位于大腦半

2、球。Shimada分類結(jié)合年齡將病理分成4個(gè)亞型，臨床分成2組，4個(gè)亞型即包括NB（Schwannin少基質(zhì)型）；GNB混合型（基質(zhì)豐富型）；GN成熟型和GNB結(jié)節(jié)型（包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型），前3型代表了NB的成熟過程，而最后一型則為多克隆性。對(duì)NB而言，細(xì)胞分化分為3級(jí)，包括未分化、分化不良、分化型；細(xì)胞的有絲分裂指數(shù)（MKI）也分為低、（4）所有＞5歲的NB。（5）GNB結(jié)節(jié)型。三臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65