1、結(jié)節(jié)病相關(guān)知識【概述】結(jié)節(jié)病（Sarcoidosis）又稱肉樣瘤病，還有 Boeck 肉樣瘤Schaumann 良性淋巴肉芽腫病和 Besnier 凍瘡樣狼瘡等名稱。為一種慢性肉芽腫病。堅實無破潰又無自覺癥狀的皮膚損害外，還可侵入粘膜、淋巴結(jié)、骨骼及身體內(nèi)部器官而稱全身性類肉瘤病?！驹\斷】1981 年 Battesti 提出一個綜合性診斷標準。根據(jù)此標準可以正確提高診斷。但這一標準較繁瑣。1985 年我國結(jié)節(jié)病科研組提出了診斷標準和 B

2、attesti 診斷標準基本相同的重點突出，臨床工作中容易掌握。內(nèi)容如下：1. 結(jié)節(jié)病臨床診斷（1）結(jié)節(jié)病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣。但應(yīng)排除結(jié)核病及淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。（2）X 線檢查可見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，并稱對稱性，伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、片狀或結(jié)節(jié)狀陰影。（3）Kvein 實驗呈陽性反應(yīng)。（4）組織活檢病理證實或符合結(jié)節(jié)病。（5）高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。（6）血清

3、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高。上述標準中的 2、3、4 條為診斷的主要依據(jù)，而 1、5、6 條為重要的參考依據(jù)。方面的副作用。免疫抑制劑如氨甲喋吟、硫唑嘌吟效果是不明確的。在治療毀損性皮膚肉樣瘤病及肉樣瘤眼色素層炎，Vein 等學者指出皮質(zhì)類固醇激素和氨甲喋吟聯(lián)合應(yīng)用是有效的?！静∫?qū)W】目前病因不明。過去認為本病是結(jié)核病之一，但證據(jù)不足。還有提出其他不典型分支桿菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響，但未能得到證實。近年來認為本病與免疫反

4、應(yīng)有關(guān)。特別是 T 細胞介導的免疫反應(yīng)起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病變部位的 T 細胞和巨噬細胞。被激活的 T 細胞釋放大量的單核細胞趨化因子和巨噬細胞游走抑制因子，使單核細胞發(fā)生聚集；激活的巨噬細胞釋放白細胞介素-1，使 T 細胞分裂增生，因則早期病變以 T 細胞單核細胞、巨噬細胞浸潤為主要細胞。隨著疾病的發(fā)展，上皮樣細胞大量產(chǎn)生，形成典型的結(jié)節(jié)性肉芽腫。疾病后期，纖維母細胞增生，最后出現(xiàn)廣泛的纖維化?！静±砀淖儭拷Y(jié)