1、研究背景:
　　煙霧病(moyamoya disease,MMD)是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈逐步閉塞而導(dǎo)致代償性大腦底部異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病,其發(fā)病存在顯著的種族和地區(qū)差異，中國等亞洲國家的檢出率呈現(xiàn)逐漸增高的趨勢(shì)。目前有關(guān)煙霧病的基礎(chǔ)研究文獻(xiàn)較少,煙霧病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確。煙霧病的基本病理改變?yōu)閯?dòng)脈內(nèi)膜纖維層增厚和顱底異常血管網(wǎng)的形成。目前的研究認(rèn)為大多數(shù)心血管病內(nèi)膜增厚的共同發(fā)病基礎(chǔ)是血管平滑肌細(xì)胞（vascular s

2、mooth muscle cell，VSMC）的增殖和移行，并且縫隙連接參與了動(dòng)脈粥樣硬化及血管成型后再狹窄形成過程中的平滑肌細(xì)胞增殖和遷移。因此，我們假設(shè)縫隙連接也參與了煙霧病的發(fā)生、發(fā)展。
　　目的：
　　本研究觀察了煙霧病患者腦血管的病理變化，同時(shí)檢測(cè)了Cx43(connexin43)蛋白在煙霧病患者顳淺動(dòng)脈（superficial temporal artery，STA）和腦內(nèi)血管中的表達(dá)，初步探討腦血管的病理改變及

3、縫隙連接蛋白表達(dá)的變化,為煙霧病發(fā)病機(jī)制研究提供了一種新的方法。
　　方法：
　　選取2012年至2014年南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科煙霧病患者和南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院及贛州市立醫(yī)院顱內(nèi)腫瘤及顱腦外傷患者（非煙霧病）各10例為實(shí)驗(yàn)組和對(duì)照組。上述患者實(shí)施顱內(nèi)外血管重建術(shù)時(shí)取供體及受體血管修剪后廢棄的顳淺動(dòng)脈及腦內(nèi)血管為實(shí)驗(yàn)組標(biāo)本,實(shí)施顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)或顱腦外傷內(nèi)減壓時(shí)切除下來的腫瘤血管或外傷內(nèi)減壓切除的腦組織血管為對(duì)照組標(biāo)本。

4、對(duì)所取得標(biāo)本進(jìn)行HE染色及α-SMA免疫組化觀察其病理變化，并行Cx43蛋白免疫組化染色檢測(cè)Cx43蛋白的表達(dá)。
　　結(jié)果：
　　HE染色及α-SMA免疫組化結(jié)果顯示：對(duì)照組腦內(nèi)血管,內(nèi)膜薄,為單層內(nèi)皮細(xì)胞，內(nèi)彈力膜連續(xù)規(guī)則。實(shí)驗(yàn)組腦內(nèi)血管,動(dòng)脈內(nèi)膜不均勻增厚并未見炎性細(xì)胞侵潤(rùn)；內(nèi)彈力膜斷裂，甚至消失。通過對(duì)多例、多節(jié)段的動(dòng)脈標(biāo)本進(jìn)行觀察，實(shí)驗(yàn)組顳淺動(dòng)脈與腦內(nèi)血管的病理改變無明顯差異。對(duì)比內(nèi)膜增厚程度不同的實(shí)驗(yàn)組腦內(nèi)血管，發(fā)

5、現(xiàn)血管中膜平滑肌細(xì)胞有通過斷裂的內(nèi)彈力膜向內(nèi)膜遷移的現(xiàn)象。
　　Cx43免疫組化染色結(jié)果：對(duì)照組腦內(nèi)血管標(biāo)本血管內(nèi)膜未見增厚，Cx43蛋白在中膜和內(nèi)膜不表達(dá)或者弱陽性表達(dá)。實(shí)驗(yàn)組顳淺動(dòng)脈和腦內(nèi)血管標(biāo)本血管內(nèi)膜不均勻增厚，中膜和內(nèi)膜Cx43蛋白主要呈強(qiáng)陽性或者陽性表達(dá)。與對(duì)照組腦內(nèi)血管相比實(shí)驗(yàn)組腦內(nèi)血管中膜和內(nèi)膜 Cx43蛋白表達(dá)增高有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P〈0.05）
　　結(jié)論：
　　1、煙霧病患者血管基本病理改變?yōu)閯?dòng)脈內(nèi)膜不