1、本研究主要分兩步進行：1．首先進行基線調(diào)查，根據(jù)中國血友病協(xié)作組登記的全國4～18歲血友病患者的名單(含廣東地區(qū))進行回顧性問卷調(diào)查，調(diào)查自調(diào)查之日起前1年中治療護理狀況，主要包括一般情況、治療效果、家庭護理狀況及關(guān)節(jié)功能狀況，根據(jù)調(diào)查結(jié)果制定實施綜合關(guān)懷的計劃及目標(biāo)。2．在廣東地區(qū)實施血友病低劑量替代治療綜合關(guān)懷干預(yù)，普及血友病疾病相關(guān)知識，改善血友病家庭護理狀況，推動實施家庭治療，減少出血次數(shù)，減少醫(yī)療費用支出，促進治療效果等；進行

2、干預(yù)前后治療效果與護理行為的對比，分析存在問題及主要影響因素，探討論證廣東地區(qū)血友病綜合關(guān)懷模式實施效果及可行性。研究對象我國4—18歲血友病兒童及其家庭 研究方法 1第一階段：基線調(diào)查1．1調(diào)查表設(shè)計：《血友病患兒治療護理狀況調(diào)查表》是通過調(diào)研血友病國內(nèi)外相關(guān)文獻，參考加拿大血友病關(guān)懷護士協(xié)會編制的家庭治療手冊內(nèi)容，經(jīng)過護理學(xué)、血液病學(xué)、流行病學(xué)、統(tǒng)計學(xué)專家及經(jīng)驗豐富的成年血友病患者評審修改后確定。治療狀況包括首次出血年

3、齡、診斷年齡、實施替代治療年齡及治療效果等方面，從患兒出血次數(shù)、凝血因子用量、病假天數(shù)、醫(yī)療費用、血友病性骨關(guān)節(jié)炎發(fā)病率及其他并發(fā)癥等幾個方面了解治療效果。血友病患兒護理狀況主要從評估出血嚴重程度、RICE法的使用(RICE法： Rest休息、Ice冰敷、Compression加壓包扎、Elevation抬高出血肢體)、藥品儲存、醫(yī)療廢物處理、止痛藥物使用、康復(fù)訓(xùn)練開展、治療過程記錄情況、獲取有效社會支持等多個方面進行評價。使用世界血友

4、病聯(lián)盟(World Federation 0f Hemophilia．WFH)頒布的FISH量表評價患兒關(guān)節(jié)功能狀況。 2 第二階段：血友病低劑量替代治療綜合關(guān)懷干預(yù)階段。 2．1通過查閱門診病歷及住院病歷，結(jié)合患者父母自述，于2006年8月間調(diào)查廣東地區(qū)4～18歲血友病A型患者2006年1～7月份治療護理狀況。遵循自愿原則，排除1～7月間有過嚴重出血病史的患兒4例及存在凝血因子抗體的患兒1例，共37例血友病A型患兒進入

5、試驗組。2006年7月～2007年1月間對入組組血友病患兒進行血友病低劑量替代治療綜合關(guān)懷干預(yù)，干預(yù)期為6個月，記錄各項觀察指標(biāo)。截止至2007年2月共收集30例，進行干預(yù)前后治療效果與護理狀況比較。2．2低劑量替代治療綜合關(guān)懷干預(yù)方法：依托于廣州HTC，組建綜合關(guān)懷團隊，由血液病專家、血友病?？谱o士、康復(fù)理療師、實驗室技師構(gòu)成，服務(wù)對象以A型血友病為主。血友病?？谱o士作為綜合關(guān)懷的核心成員，承擔(dān)治療與護理的評估、實施、宣教、協(xié)調(diào)、聯(lián)絡(luò)

6、的作用，給予護理介導(dǎo)的臨床治療和家庭治療。血友病?？谱o士在血液病專家的指導(dǎo)下，督導(dǎo)血友病患者實施低劑量替代治療與家庭護理，對血友病青少年兒童及其家庭在疾病發(fā)展的各個階段，給予家庭護理支持，進行健康教育，必要時協(xié)調(diào)綜合關(guān)懷團隊成員進行綜合會診，處理一些危急癥。綜合關(guān)懷主要目的是普及血友病健康知識，提高血友病患兒及其家庭的護理康復(fù)能力，節(jié)約醫(yī)療費用，提高患者生存質(zhì)量。 結(jié)果 1基線調(diào)查結(jié)果： 1．1農(nóng)村及城市血友病患兒

7、年齡、體質(zhì)量、病種及分型無顯著性差異。參與調(diào)查的215例血友病患兒均為男性，中位年齡12.00歲，平均體質(zhì)量40.64kg，血友病A 182例(84.7％)，其中重型血友病49例，中型81例，輕型18例，34例嚴重程度不詳；血友病B 30例(13.9％)，其中重型血友病11例，中型17例，輕型2例，其它類型血友病3例(1.4％)，其中城市患兒123名(57.2％)，農(nóng)村患兒92(42.8％)名，城市與農(nóng)村血友病患兒的年齡、體重、病種及分

8、型無顯著性差異。 1．2醫(yī)療保險覆蓋率低及家庭經(jīng)濟收入低是影響患兒治療主要因素之一，農(nóng)村患兒家庭情況更為嚴重。血友病兒童家庭平均月收入為2253.8元(150元/月～40000元/月)，約50％的家庭月收入低于1500元： 90.0％患兒沒有醫(yī)療保險；相對于昂貴的醫(yī)療費用，42.8％的家庭表示只能負擔(dān)很少部分醫(yī)療費用，7.4％的家庭完全支付不起治療費用，農(nóng)村家庭月收入及醫(yī)療保險覆蓋率低于城市患兒家庭，有顯著性差異。 1．

9、3血友病患兒疾病診斷時間及替代治療時間延遲。血友病215例血友病患兒首次出血平均年齡是(1.4±1.4)歲，但首次診斷平均年齡是(2.6±2.8)歲，兩者有顯著性差異，說明診斷年齡明顯滯后于疾病首發(fā)年齡；首次關(guān)節(jié)出血平均年齡是(3.2±2.5)歲，首次使用血制品替代治療的平均年齡是(3.7±3.7)歲，兩者有顯著性差異，說明患兒開始替代治療年齡晚于關(guān)節(jié)出血年齡。城市患兒與農(nóng)村患兒在首次出血年齡、診斷年齡、首次關(guān)節(jié)出血年齡無顯著性差異，但

10、是農(nóng)村患兒首次實施替代治療年齡晚于城市患兒。 1．4血友病患兒治療效果不佳，骨關(guān)節(jié)疾病患病率高。 1．5血友病患兒家庭缺乏疾病相關(guān)護理知識，家庭護理質(zhì)量不高，護理的正確性令人擔(dān)憂。 1．6血友病患兒未能獲取有效社會支持。在本次調(diào)查中，只有63.6％的家庭選擇將孩子的疾病告知老師，并且只有約15.8％的家庭認為老師懂得在孩子出血的時候幫助孩子。 結(jié)論 1血友病患兒治療護理狀況水平較差，農(nóng)村情況更是令人

11、擔(dān)憂。血友病忠兒缺少必要的醫(yī)療資源，治療無法得到保證，凝血因子用量不足；疾病相關(guān)知識普及率低，護理水平低下；缺乏有經(jīng)驗的血友病醫(yī)生及專業(yè)護士，未能建立起完善的血友病診斷與治療網(wǎng)絡(luò)，造成血友病患兒診斷延遲和治療延遲；血友病性骨關(guān)節(jié)病發(fā)病率高，殘疾率高及死亡率高。相對歐美等發(fā)達國家，我國血友病綜合關(guān)懷的工作仍然非常落后。2建立初級的綜合關(guān)懷團隊，提供低劑量替代治療綜合關(guān)懷是目前提高血友病患兒生存質(zhì)量的關(guān)鍵。對于醫(yī)療資源匱乏的發(fā)展中國家的患者

12、來說，盡量避免殘疾和保持一定程度的關(guān)節(jié)功能比完全正常的生活狀態(tài)是力所能及的，綜合關(guān)懷模式下進行低劑量凝血因子替代治療能夠做到及時治療，初步結(jié)果顯示節(jié)約凝血因子用量，有效降低血友病患者出血頻率，達到了較好的止血效果，而對于關(guān)節(jié)功能的實際影響則需要進一步長期隨訪觀察。 3提高護理水平，開展家庭治療是發(fā)展中國家血友病綜合關(guān)懷的首要任務(wù)。血友病治療與護理知識的教育能夠有效改善家庭護理狀況，血友病患兒父母通過接受綜合關(guān)懷團隊提供的各種疾病