1、SLE發(fā)病情況：世界各地均有發(fā)病，我國患病率約70/10萬。青年女性多見，男女之比約1:10。發(fā)病高峰在15-40歲育齡期。,遺傳因素 同孵雙胎發(fā)病率高 患者家族中患病者多 有色人種患病率高于白種人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表達頻率高,,一、病因,,環(huán)境因素：紫外線、 藥物可出現(xiàn) 藥物性狼瘡 過敏食物感染 分子模擬 超抗原作用社會及心理壓力性激素：雌激素、 泌乳

2、素,二、發(fā)病機制 免疫系統(tǒng)機能紊亂貫穿了SLE整個發(fā)病過程，免疫復(fù)合物的形成和沉積是SLE發(fā)病的主要機制。 T淋巴細胞高度活化、輔助性T細胞功能亢進 B淋巴細胞功能異常，大量自身抗體產(chǎn)生 炎性細胞因子大量產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成、 細胞凋亡異常,三、病理改變 光鏡 結(jié)締組織的纖維蛋白變性、結(jié)締組織的基質(zhì)粘液水腫、壞死性血管炎對SLE診斷具有特征性的病理改變： 蘇木紫小體、洋蔥皮樣病變、免疫熒光病理免疫球蛋白及補體

3、沉積。腎臟病理改變,四、臨床表現(xiàn) 全身癥狀 發(fā)熱、乏力、體重減輕 骨關(guān)節(jié)肌肉 關(guān)節(jié)腫疼肌內(nèi)痛、肌炎 皮膚粘膜 蝶形紅斑、盤狀紅斑 光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍 雷諾氏現(xiàn)象腎臟損害 腎炎的全部臨床類型,神經(jīng)系統(tǒng)損害 各種神經(jīng)、精神性損害的表現(xiàn) 癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎樣改變血液系統(tǒng)損害 貧血、白細胞減少、血小板減少、溶血性貧血、淋巴結(jié)腫大心血管損害 心包炎、心肌炎、心律失常、

4、心內(nèi)膜炎、周圍血管炎,肺損害 胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)改變、肺動脈高壓、肺出血消化系統(tǒng)損害 惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、腹膜炎、腸系膜血管炎眼病變 眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出 干燥性角結(jié)膜炎繼發(fā)性干燥綜合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB陽性,五、實驗室檢查一般檢查：血尿常規(guī)、血沉自身抗體檢查： 抗核抗體（ANA）：敏感性高、特異性低,是SLE的主要篩選試驗。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體：特異性

5、高、敏感性稍低,對SLE的診斷及病情狀態(tài)判定意義大。對腎損害確定有意義。 抗Sm抗體：特異性高，敏感性差，與疾病活動無關(guān)，在回顧性診斷上意義較大。,,抗RNP抗體：對SLE特異性不高，可見于其它結(jié)締組織病。 抗SSA（Ro）抗體：特異性低，在老年或新生兒狼瘡，SLE伴干燥綜合征，ANA陰性的SLE患者均可陽性。 抗SSB（La）抗體：特異性低，多見于繼發(fā)干燥綜合征。

6、 抗Rib-P(rRNP)抗體:抗核糖體P蛋白抗體,特異性高,常與SLE伴神經(jīng)系統(tǒng)損害相關(guān)。,,抗磷脂抗體：此抗體陽性、易發(fā)生動脈血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少。 其它抗體：抗組蛋白、抗紅細胞膜、抗血小板、抗淋巴細胞膜、抗神經(jīng)元抗體等。補體：C3、C4下降，CH50下降，特異性較高，對SLE診斷有幫助，并提示SLE活動。,免疫病理：皮膚狼瘡帶試驗:診斷意義較大。腎活檢:在狼瘡腎炎的診斷，治療和預(yù)后判斷上意義大。其它檢查：X線、

7、心臟扇掃、CT,六、診斷及鑒別診斷 診斷：1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會制定的 SLE分類標(biāo)準(zhǔn),11項中≥4項即可診斷。鑒別診斷 原發(fā)性腎臟疾病、其他結(jié)締組織病:類風(fēng)濕肌炎、皮肌炎、白塞病 、藥物性狼瘡,,,七、治療： 一般治療：加強宣教、對癥治療 藥物治療：(a) 輕型SLE：非甾體類、氯喹、小劑量激素(b) 已累及內(nèi)臟多系統(tǒng)者糖皮質(zhì)激素： 口服 1mg/kg/d激素沖擊：1000 mg/d，連3天注意激素副作用,細胞

8、毒藥物：環(huán)磷酰胺(CTX)：沖擊療法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次注意不良反應(yīng)硫唑嘌呤：2mg/kg/d不良反應(yīng)：胃腸、肝、骨髓抑制甲氨喋呤：10-15mg 每周一次 副作用：胃腸反應(yīng)、肝功損害、口腔糜爛、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎,環(huán)孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服副作用：肝、腎損害驍 悉：10-30mg/kg 分2-3次口服愛若華：10-20mg/d雷公藤制劑：10-20mg 每日三次副

9、作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭靜注大劑量丙種球蛋白：0.4g/kg，3-5天。,,（c）急性暴發(fā)性危重SLE：甲強龍和CTX沖擊治療，對癥治療 （d）緩解期SLE治療：藥物逐漸減量、定期復(fù)查。,特殊治療 血漿置換 干細胞移植 單克隆抗體的臨床應(yīng)用 鞘內(nèi)注射 周身淋巴結(jié)照射,八、預(yù)后 影響因素 血肌酐升高 高血壓 心肌損害、心功不全、狼瘡腦病 死亡原因 腎衰竭 腦