1、新生兒期先天性心臟病的診斷和治療,山東省立醫(yī)院PICU 于永慧,發(fā)病率,1995年Hoffman：1980~1990新生兒 10186 /1606236，占6.3‰ 1989年上海新華醫(yī)院：1984~1985年楊浦區(qū) 76/11420，占6.7‰,,先心病分布（上海楊浦區(qū)）,非青紫型 61（81％）青紫型 15（19％）,TOF 4（5.3％）TGA 3（4.0％

2、）TAPVD 2（2.6％）PA 1（1.3％）F3 1（1.3％）TA 1（1.3％）,,共76例,,,,新生兒先心病特點,復雜畸形較多見臨床表現(xiàn)常不典型急診發(fā)生率高病死率高 手術難度大,一、新生兒先心病的診斷,心臟雜音 青紫 呼吸急促

3、 心力衰竭 其次： 蒼白、肢軟 聲音嘶啞、吃奶嗆咳 合并心外畸形等,,（一）主要臨床表現(xiàn),1．心臟雜音,●AS、PS雜音典型且出現(xiàn)早 ●PDA、VSD雜音可不典型、不穩(wěn)定●有雜音不一定有先心?。ㄉ硇噪s音、心肌炎等）●無雜音也不一定無先心病 （SV、TGA）,1．心臟雜音,Rein曾觀察20323名活產嬰兒生后即有雜音者170例,3年后,UCG證實

4、,,CHD 147/170（86.5％）（包括左向右分流97例，占66％）,,無CHD 23/170 （13.5％）,,應注意： ①正常新生兒可出現(xiàn)輕度收縮期雜音 ②多數(shù)嚴重復雜性先心病常不伴有心 臟雜音 ③許多新生兒先心病需在控制心力衰 竭后才出現(xiàn)心臟雜音,1．心臟雜音,2．青 紫,中央型 持續(xù)性 周圍型

5、 暫時性 差異性青紫,,,,按部位,按持續(xù)時間,2．青 紫,差異性青紫：※上半身青紫重于下半身：TGA并PDA※若下肢發(fā)紺而上肢無青紫：導管前主動脈縮窄合并PDA,3．呼吸淺促,心源性 肺源性呼吸增快為主 氣促鼻扇和三凹征少見 鼻扇 三凹征,均明顯,,,,※新生兒期最常見原因為先心病※上海新華醫(yī)院1980~19

6、90年 住院新生兒心臟病636例 伴心力衰竭216例（34％） 其中先心病181例（83.8％） 左 右分流型83例（38.4％），生后2周內出現(xiàn)心衰 TGA-45例（20.8％），出生15天后出現(xiàn)心衰 其他（左、右室梗阻型）,4．心力衰竭,,新生兒心衰的特點,不典型、進展快、全心受累、周圍循環(huán)衰竭多見①心率不一定快，呼吸不一定促②頸靜脈怒張少見，而肝增大發(fā)生較早且明顯③新生兒左

7、心衰竭與右心衰竭不易明確區(qū)分， 二者常同時存在④新生兒心衰時容易出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭征象,新生兒心力衰竭的診斷標準（上海新華醫(yī)院參考加拿大多倫多兒童醫(yī)院（1992年）制訂）,（1）提示心力衰竭具備以下三項者考慮心力衰竭①心動過速＞160次/分②呼吸急促＞60次/分③心臟擴大（X線及超聲心動圖檢查心胸比＞0.6)④兩肺底部出現(xiàn)不固定的濕羅音，X線表現(xiàn)為肺血增多，兩肺出現(xiàn)斑片模 糊陰影，有時可見葉間積液現(xiàn)象（2）確診心力

8、衰竭具備以上三項加以下任何一項或以上二項加以下二項可診斷心衰①肝臟腫大≥3cm，短期內進行性腫大，治療后縮小②奔馬律③明顯肺水腫 (急性左心衰竭的表現(xiàn))（3）嚴重心力衰竭：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭,,,5. 其他,※原因不明的蒼白、肢軟、脈弱、體重不增※心音改變有重要的提示價值 ※心外畸形有時與CHD同時存在，發(fā)生率約25.45％ 如: 先天愚型 ASD/VSD

9、 馬凡綜合征 主動脈畸形 心脾綜合征 復雜CHD,6.心源性休克主要見于左心發(fā)育不良或CHD術后所致低心排,心源性休克 敗血癥、低血容量休克靜脈壓 ↑＞10cmH2O ↓奔馬律

10、 + －肝臟增大 增大 不增大或輕度X線 心影增大 正?；蚩s小心電圖 心肌損傷

11、 + － 心電軸異常，房室肥大+ －超聲心動圖 功能結構異常 + －,,,,新生兒心源性休克與敗血癥、低血容量休克的鑒別,（二）輔助檢查,１．胸部X線

12、 2．心電圖 3．多普勒超聲心動圖 4．心導管及心血管造影,1．胸部X線,不能直接顯示心臟畸形可顯示肺血多少、心臟外形及其他內臟的位置有價值的特殊Ｘ線影像—— ※ 靴形心：ＴＯＦ ※ 卵圓形心：ＴＧＡ ※ “8”字形心：TAＰＶD（心上型） ※ 右房擴大為主的球形心：Ebstein’s畸形 ※ 心臟右位：右位心 ※ 不定位心：無脾癥或多脾癥，常伴復雜心內畸形,2．心電圖,較特征的心電圖改變有: ※左冠

13、狀動脈畸源:新生兒持續(xù)煩躁哭鬧時出現(xiàn) 病理性Q波及胸前導聯(lián)ST-T改變 ※青紫+電軸左偏:TA、PA、右室發(fā)育不良等 ※V1~V6導聯(lián)QRS波形一致:單心室 ?,3．多普勒超聲心動圖,先心病最重要最理想的無創(chuàng)診斷方法①直接觀察心臟解剖畸形:※對單純左 右分流先心病(VSD/ASD)診斷符合率可達99％※對包括復雜型在內的新生兒先心病的診斷 完全符合率79.4％，主要診斷符合率99.8％②測量心腔大小：根據(jù)血

14、流動力學改變間接分析可能的 心臟畸形,,,心臟超聲測量正常值（簡易記憶法） ——省立醫(yī)院286例總結,cm 新生兒 1歲 3歲 6歲 9歲 12歲 15歲LV 2.0±0.3 2.5±0.3 3.0±0.3 3.6 3

15、.9 4.2 4.5RV =（1/3~1/2）LVAO 0.8±0.1 1.0±0.1 1.2±0.1 1.6 2.0 2.4 2.8LA ＜1.3×AOCA ＜0.16×AOIVS 0.25

16、 0.5 0.8LVPW ≈IVS,4．心導管及心血管造影,※為有創(chuàng)檢查方法※復雜型CHD術前獲取全面的解剖和生理資料※TGA或PA合并完整的IVS等嚴重青紫型先心病，在新生兒早期行房間隔造口術等介入導管治療,二、新生兒先心病的治療,（一）急危重癥監(jiān)護 ①溫度及環(huán)境：置紅外線床或監(jiān)護暖箱中 ②心電、呼吸、血

17、壓、SaO2監(jiān)測 ③供氧：鼻導管或nCPAP供氧(PDA依賴者慎用！) ④糾正水電解質及代謝紊亂 ⑤保證熱量供應，必要時腸道外營養(yǎng),,※ 基礎病因和惡化因素的治療 復雜型CHD及時手術 心律失常的積極處理 積極抗感染 輸注濃縮RBC維持HCT≥35%,（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療,※一般治療： 半臥位、合理供氧 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛：芬太尼，適用于伴有PH的CHD患

18、兒，0.5~1.0μg/(kg.h)， 最大量2~4μg/(kg.h)，新生兒3~8μg/(kg.h) 充足熱卡：心衰嬰兒熱卡150~160kcal/kg.d)，可經口喂養(yǎng)、間斷/持續(xù) 鼻飼、必要時輔以靜脈營養(yǎng),（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療,※藥物治療：三大類藥物 快速起效的強心劑

19、 利尿劑 減輕心臟后負荷藥物：如ACEI(增加心排血量而不 增加心肌耗氧量),（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療,,卡托普利，0.5~6mg/(kg.d), 分1~4次口服依那普利， 0.1mg/(kg.次), 每日1~2次口服,※洋地黃： 西地蘭iv, 飽和量20

20、μg/kg, ½--¼--¼維持量1/10~1/8. iv, q12h 地高辛口服 飽和量μg/kg 維持量μg/kg.d 早產兒 20 5 新生兒 30 8

21、＜2y 40~50 10~12 ＞2y 30~40 8~10,強心劑,,,,注：維持量是飽和量的1/4并分兩次，靜脈劑量是口服劑量的3/4,負荷量12~18h內給予，3~5d達穩(wěn)態(tài)血藥濃度；不予負荷量時，5~8d達穩(wěn)態(tài),※兒茶酚胺類：起效快，作用時間短，增強心肌收縮力、舒張血管 藥 物

22、 劑量μg/(kg.min) 副作用 腎上腺素 0.1~1, ivdrip 高血壓、心律失常 異丙腎上腺素 0.1~0.5 , ivdrip 舒張外周和肺血管 多巴酚丁胺 2~8 , ivdrip 比多巴胺較少引起心動過速 多巴胺

23、 5~10 , ivdrip 心動過速、心律失常,強心劑,,,,※ 磷酸二酯酶抑制劑米力農：強心、舒張血管 適于心衰合并心率不快/慢、血壓偏高/不低患者 副作用為血小板減少 成人負荷量50μg/kg, iv (10min)，維持量0.375~0.75μg/(kg.min) 兒童負荷量10-50μg/kg, iv (10min)，維持量0.1~1.0μg/(kg.mi

24、n),強心劑,※襻利尿劑：首選，速尿1mg/kg.次, iv※醛固酮拮抗劑：螺內酯， 1~3mg/(kg.d), 分2~3次 應避免與ACEI類合用以免高血鉀癥※ 噻嗪類：雙克，2~4mg/(kg.d), 分2~3次,利尿劑,※立即置胸膝屈曲位※吸氧※嗎啡：0.1~0.2mg/kg，皮下，抑制呼吸中樞、緩解過度呼吸※心得安：0.01~0.25mg/kg

25、靜注，減慢心率逆轉缺氧發(fā)作※5％SB，1~2ml/kg，iv，減輕酸中毒對呼吸中樞的興奮作用※氯胺酮：1~3mg/kg ，iv，鎮(zhèn)靜并增加體循環(huán)阻力※禁用洋地黃類增強心肌收縮力的藥物,（三）缺氧發(fā)作的緊急處理,※高氧高通氣：重要的治療手段之一　※非選擇性肺血管擴張劑—MgSO4(25%)： 負荷量200mg/kg (0.8ml/kg)，ivgtt 20min 維持量20～150mg/kg.h (0.0

26、8~0.6ml/kg.h) ，1～3d 需監(jiān)測：血鈣、血壓　※iNO，開始20ppm，在4-24h使用5ppm，然后以1ppm 遞減至1ppm　※體外膜肺亦有良好療效，但需特殊設備條件,（四）降低肺動脈高壓,※內皮素1受體拮抗劑：波生坦(全可利) ＜10kg，1/16#, bid；11~20kg，1/8#, bid； 21~40kg，1/4#, bid；＞40kg，1/2#,

27、bid ※磷酸二酯酶5抑制劑：西地那非0.5mg/kg.次，tid　※前列環(huán)素類似物：吸入型伊洛前列素(萬他維) 兒童推薦劑量為25ng/kg.min，每天吸入6-9次,（四）降低肺動脈高壓——肺血管擴張劑,（五）藥物控制動脈導管閉合與開放,導管收縮和擴張的因素 收縮：PaO2??、乙酰膽堿? 擴張：PGE1和PGE2、前列環(huán)素 胎齡越小 氧氣的收縮作用越小

28、 對PGE2擴張作用越敏感,出生前后血液動力學改變,? 肺血管阻力 →動脈導管關閉,? 右室負荷,? 左室輸出,Prenatal,PDA及相關問題,動脈導管生后10~15h功能性關閉，生后2~3w解剖關閉PDA發(fā)生相關因素： ①早產兒：20％－ 發(fā)病率與胎齡負相關 ②NRDS ③液體治療：生后最初數(shù)日內負荷增加 ④復雜CHD的一部分 ⑤高原地區(qū)︰平原地區(qū)

29、= 30︰1,,PDA,關閉PDA的措施,(1)呼吸支持：機械通氣、調整參數(shù)、?PEEP(2)限制液量 → ?分流 → ?肺水腫：生后數(shù)周(3)?HCT：>40～45％ → ?分流 、雜音消失?(4)PGE合成酶抑制劑：消炎痛 療效隨生后日齡的增加而降低 生后3～4w后藥物的作用有限,(5) 布洛芬 非選擇性環(huán)氧化酶抑制劑

30、 優(yōu)點：不?腸系膜和腎血流，腎臟副作用?(6) 手術結扎：藥物治療失敗或禁忌,消炎痛,※預防性使用： 0.1 mg/kg.次，qd 用于： BW 7d或BW>1250g，0.2 mg/kg.次※晚期癥狀出現(xiàn)時用：生后7～10 d充血性心衰時，予0.2 mg/kg.次,布洛芬,治療： iv，首劑 10 mg/kg，第2、3劑 5 mg/kg預防：iv，生后24hr內起用口服： 鼻飼

31、：首劑10mg/kg，第2、3劑5mg/kg PDA關閉率95.5％ 無出血傾向、腎功能好 需大規(guī)模對照研究,預防性應用消炎痛 ?IVH、?手術率　　 不改善神經和肺的長期預后，?不必要的治療早期治療性用藥：消炎痛、布洛芬　　 關閉70％PDA　　 消炎痛：腎功?、NEC、胃腸道出血　　

32、 布洛芬：對腎功影響小,評 估,,Van Overmeire B, et al. N Eng J Med, 2000;373:674,消炎痛 布洛芬PDA關閉率％ 66 70少尿發(fā)生率％ 18

33、 7生后3～7d尿量 少(P<0.001) 血Cr 高(P=0.04)腎、胃腸血流 無?腦血流 無顯著?,,,,評 估,結 論,要強調

34、PDA對 ELBWI產生的全身反應早期診斷的重要性常規(guī)第三天行心超檢查早期短療程應用消炎痛保守治療失敗時，要手術結扎,導管依賴性CHD,體循環(huán)血流1. 主動脈瓣狹窄2. 主動脈縮窄3. 主動脈弓離斷4. 左心室發(fā)育不良Syn,肺循環(huán)血流1. 肺動脈狹窄(PS)2. 肺動脈閉鎖(PA) 伴室間隔完整3. 三尖瓣閉鎖（TA）4. TOF5. Ebstein畸形6. T

35、APVD、TGA、 動脈單干,前列腺素E--保達新、凱時,血管舒張藥，血小板聚集抑制劑青紫者用藥30min內PaO2改善最明顯非青紫者常在1.5～3hr改善明顯 0.01~0.4μg/kg/min，以最低劑量維持3ng/kg.min(55/kg)不良反應： 驚厥、抖動、T?、低鈣、呼吸暫停、PLT?、BP ? 出血傾向者慎用,10μg/支55/kg小時內入,,（五）新生兒期介入治療,※球囊房間隔造

36、口術：TGA、PA伴室間隔完整等※經皮球囊瓣膜(或血管)成形術：重度肺動脈瓣和 主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等,（六）外科手術,※復雜型先心?。憾鄶?shù)可于新生兒期早做手術，如嚴重右室梗阻型先心病可行體循環(huán)分流術、人造血管搭橋術或右室流出道擴大成形術等※左向右分流型先心?。捍蟛糠衷谛律鷥浩谝讼炔捎盟幬镏委?，臨床觀察數(shù)月或數(shù)年（部分可自行愈合）無效后再行根治術,應注意：①復雜先心病，手術雖可糾正畸形，但術后心功能不一定正常②新生兒