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1、先天性心臟病,溫州醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院姜?jiǎng)Ρ?我們生活在一個(gè)奇妙的世界里,其中充滿了美麗宏偉和神秘的事物。這的確是個(gè)奇妙的的世界,也許最奇妙的就是人體的構(gòu)造。人體的工作效率和適應(yīng)能力是驚人的,人造的機(jī)械需要人工潤(rùn)滑,但是人體的每一個(gè)部分都有恰到好處的潤(rùn)滑機(jī)制。人體內(nèi)的化工廠更遠(yuǎn)比世界上任何化工廠復(fù)雜和高效得多。它將食物轉(zhuǎn)化成血肉骨骼和牙齒。,人體還有一個(gè)以食物為燃料來(lái)保持體溫的暖氣系統(tǒng)。燃料被氧化之后就釋放出人體所需要的熱與能來(lái)。人
2、體的溫控系統(tǒng)調(diào)節(jié)著人的體溫。使他正常時(shí)體溫恒定在 37°C,在抗拒疾病時(shí)自動(dòng)升高。 更奇妙的是人的眼睛,照相機(jī)在許多方面和人眼的構(gòu)造相似。 耳朵 聽(tīng)小骨 耳蝸結(jié)構(gòu) 行波學(xué)說(shuō),你曾見(jiàn)過(guò)一個(gè)搏動(dòng)的心臟嗎,這個(gè)小巧的抽水機(jī)每分鐘能夠把5.6升的血液輸入成千上萬(wàn)公里長(zhǎng)的血管里去,它一天的輸出量能夠裝滿一輛運(yùn)油卡車還有余。他一生中所輸出的血液能裝滿一輛長(zhǎng)達(dá) 80.5公里的運(yùn)油火車。搏動(dòng)25億次卻不需停工檢修。,一、
3、病因,感染理化疾病遺傳其他,胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異常,,,,,,二、分類,左向右(潛在青紫型)右向左(青紫型)無(wú)分流型(無(wú)青紫型),,,房間隔缺損,,,室間隔缺損,,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,,,主動(dòng)脈縮窄,三、診斷及診斷步驟,病史:母孕史,常見(jiàn)癥狀,發(fā)病年齡體征:一般表現(xiàn)(體格智力發(fā)育,呼吸,青紫),心臟體征,周圍血管征輔助檢查:血象,X線,ECG,超聲心動(dòng)圖(M型,二維,彩超),心導(dǎo)管及心血管造影,核素造影,UFCT,MR
4、I,四、治療,內(nèi)科治療:定期隨訪,預(yù)防接種,防治并發(fā)癥(感染,心衰,血栓,缺氧發(fā)作),新生兒期PDA的治療手術(shù)治療:適應(yīng)癥,年齡,方法介入治療,有些小的缺損可不必手術(shù),例如許多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以頤享天年,但須定期隨訪。有的必須早期手術(shù),如大的VSD、PDA,嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭,往往伴重度肺動(dòng)脈高壓,一般l歲以內(nèi),甚至小于半歲或出生不久。,VSD治療,對(duì)于小室缺無(wú)肺動(dòng)脈高壓、超聲心動(dòng)圖示左心無(wú)擴(kuò)大、心電圖正常
5、、X線胸片改變不明顯的患者,不提倡手術(shù),但在隨診中應(yīng)注意感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。 2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損,如果臨床無(wú)癥狀,心電圖影響不大,生長(zhǎng)發(fā)育正常,可等到2歲復(fù)查以后再?zèng)Q定手術(shù),因大約30%—40%的膜部、肌都缺損可以隨年齡增長(zhǎng)自然閉合。大VSD閉合率低,<5歲有自然閉合可能,自然閉合尤其多見(jiàn)于<1歲者,>3歲閉合機(jī)會(huì)已減少,>5歲閉合機(jī)會(huì)極少,因而對(duì)于以上有自然閉合可能的患兒可進(jìn)行臨床追蹤觀察。隨訪到3-5歲仍末閉合者需
6、進(jìn)行介入或外科手術(shù)。,,干下型無(wú)自然閉合希望且需外科治療,該型易合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(A1),已合并AI者,應(yīng)盡早施行手術(shù)。內(nèi)科治療主要是預(yù)防和治療各種并發(fā)癥,大VSD在嬰兒期就出現(xiàn)肺部感染并反復(fù)發(fā)作,PH、頑固性充血性心力衰竭應(yīng)給予洋地黃、利尿劑、血管擴(kuò)張劑,積極控制感染,糾正電解質(zhì)紊亂、缺氧等,凡無(wú)明顯右向左分流及發(fā)紺、無(wú)梗阻性PH征象者無(wú)論任何年齡均應(yīng)及時(shí)手術(shù)。合并感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)也需及時(shí)外科根治手術(shù)。,PDA治療,
7、PDA均主張介入治療,導(dǎo)管最窄處小于2.5mm者可首選彈簧圈堵閉,大于2.5mm者選Ampletzer堵閉器只要患兒年齡≥3個(gè)月,體重≥4kg,PDA最窄處≦8mm,均可采用此方法堵閉PDA。PDA可合并其它先心病,且可為其它復(fù)雜型先心生存的條件,如肺動(dòng)脈瓣閉鎖、室間隔連續(xù)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等,故新生兒時(shí)期藥物關(guān)閉PDA時(shí)應(yīng)慎重。,新生兒及3個(gè)月以內(nèi)嬰兒因PDA較粗而造成臨床癥狀危重,出現(xiàn)呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增、肺動(dòng)脈高壓\心力
8、衰竭,應(yīng)立即手術(shù)治療。PDA合并感染性心內(nèi)膜炎(IE)有贅生物形成,經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)法控制及不能行介入性治療的PDA均需盡快施行手術(shù) 內(nèi)科治療 未成熟兒、新生兒期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延遲關(guān)閉,發(fā)生心力衰竭,此時(shí)要先采用內(nèi)科治療。除強(qiáng)心劑、利尿劑外,給予前列腺素合成酶阻斷劑消炎痛每次0.2mg/kg,每日3次,累積量不超過(guò)0.6mg/kg;或0.1mg/kg靜脈緩注,每日1次,共3-5次,對(duì)于出生!周內(nèi)的早產(chǎn)兒、新生兒關(guān)閉PDA
9、有效率可達(dá)60%-80%。 消炎痛有致一過(guò)性血尿、腎功能障礙、出血等副作用,因此用藥過(guò)程中要密切觀察。,繼發(fā)孔型ASD,>2歲自然閉合可能性小。 1 內(nèi)科治療 有反復(fù)肺部感染、心力衰竭時(shí)應(yīng)先控制,有PH時(shí)還需給予血管擴(kuò)張劑,一旦確診,應(yīng)在改善心功能基礎(chǔ)上盡早手術(shù)。 2 介人性導(dǎo)管術(shù) 目前Ampletzer ASD封堵器在臨床應(yīng)用,其適應(yīng)證為:①直徑≦34mm的繼發(fā)孔ASD;②缺損邊緣至腔靜脈、冠狀靜脈竇、房室
10、瓣及肺靜脈的距離≥4mm;②房間隔的伸展徑要大于ASD+l4mm;④年齡≥3歲者。在篩選病例和操作中必要時(shí)要采用食管超聲心動(dòng)圖指導(dǎo)。 3 手術(shù)治療 ASD原則上也是診斷明確,如無(wú)介入治療的適應(yīng)證就應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù),尤其對(duì)于缺損大有反復(fù)肺部感染、PH、心衰的患兒,應(yīng)不受年齡限制盡早手術(shù)根治。,肺動(dòng)脈瓣狹窄,1、肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)明確適應(yīng)證:典型肺動(dòng)脈瓣狹窄,心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈壓差≥50mmhg(多數(shù)文獻(xiàn)建議≥30mm
11、hg)。最佳年齡2~4歲(若狹窄程度較重,可早期進(jìn)行治療),其余各年齡均可進(jìn)行。 2、相對(duì)適應(yīng)癥a典型肺動(dòng)脈瓣狹窄,心電圖示右室大,右室造影示肺動(dòng)脈擴(kuò)張、射血流存在,但經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差﹤50mmhg,≥35mmhg者。2 重癥新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄。3重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。4 輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。需根據(jù)每一心血管中心介入性心導(dǎo)管技術(shù)的經(jīng)驗(yàn)、條件、人員、設(shè)備及病人情況而定。,,禁忌證1 單純
12、性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄,但瓣膜正常者。2 重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。3 伴重度三尖瓣返流需外科處理者。,F4,法樂(lè)四聯(lián)癥如有缺氧發(fā)作,便無(wú)年齡限制。青紫特別嚴(yán)重、肺動(dòng)脈條件極差者,亦可考慮先做主動(dòng)脈—肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流手術(shù),以提供較充分的肺血流,促進(jìn)肺血管發(fā)育,然后1—2年內(nèi)完成根治手術(shù)。,完全型肺靜脈畸形引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損(房室間隔缺損)均應(yīng)在1歲以內(nèi)手術(shù),如合并心衰或(和)紫紺的患兒應(yīng)考慮提早手術(shù)。部分型肺靜脈畸形引流、部分型心
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