1、常見的復(fù)雜先天性心臟病,法洛氏四聯(lián)癥房室管畸形肺靜脈異位引流,,法 洛 氏 四 聯(lián) 癥,,,發(fā)病率：14%（Abbot）>2歲紫紺者中占3/4成人紫紺者中占9/10病理解剖類型（Etienne Fallot, 1888）肺動(dòng)脈狹窄（PS）心室間交通（VSD）主動(dòng)脈騎跨右室肥大,一、定義、解剖,最基本病變：肺動(dòng)脈狹窄（PRV=PLV） 室間隔缺損（DVSD=DAO）

2、 1、肺動(dòng)脈狹窄（RVOTO） 形態(tài)學(xué)：⑴漏斗部Ps ⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%） ⑶漏斗部+瓣膜部+瓣環(huán)Ps ⑷單純瓣膜部Ps ⑸肺動(dòng)脈閉鎖,一、定義、解剖,2、室間隔缺損 大，錯(cuò)位型，SubAO→膜部

3、 SubPA：圓錐間隔發(fā)育不良3、主動(dòng)脈前位，騎跨，與RVOT發(fā)育有關(guān)4、右室肥大，肥厚5、其他 左室小，側(cè)枝循環(huán)多，遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈、靜脈發(fā)育不良，肺血管栓塞重要合并病變：PDA, ASD, 多發(fā)性VSD, AVC, LSVC, 冠狀動(dòng)脈異位起源,,,,,二、血流動(dòng)力學(xué),取決于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS輕：L→R，無紫紺PS重：L=R，R→L，紫紺明顯

4、 PRV=PLV,三、臨床表現(xiàn),取決于解剖畸形：RVOTO嚴(yán)重度癥狀：紫紺，蹲踞，血氧飽和度↓，RBC↑，腦栓，靜脈栓塞體征：紫紺，杵狀指，發(fā)育差，胸左SM，P2單一，連續(xù)性雜音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心電圖：電軸右偏，右室肥大,三、臨床表現(xiàn),心動(dòng)超聲幫助心內(nèi)畸形診斷，排除并存病變了解左室發(fā)育、功能右心導(dǎo)管：測(cè)定PRV↑，PP↓ 計(jì)算壓力階差，分流量

5、 發(fā)現(xiàn)異常途徑,三、臨床表現(xiàn),右室造影：⑴明確診斷 ⑵估計(jì)病變 ⑶考慮糾治方案左室造影：⑴了解左室大小、功能 ⑵排除左心系統(tǒng)合并畸形CT和核磁共振應(yīng)用于診斷、估價(jià),,,四、手術(shù)治療,如不手術(shù)，預(yù)后不良，平均10.8歲早期缺氧，內(nèi)科治療缺氧加重，應(yīng)外科處理,歷史Blalock等（

6、1944）肺體分流術(shù)Lillehei（1954）首例成功張?zhí)旎荩?963） 45%潘 治（1975） 12.5%汪曾煒（1977） 9%近十年 <5%,（一）基本方法,體溫：28-30℃中度低溫 深低溫+停循環(huán)心肌保護(hù)：心臟冰屑+冷停跳液 降低主動(dòng)脈停跳時(shí)間預(yù)充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，溫度，血壓，尿量，心律，心電監(jiān)護(hù)，處理低氧，低心排量，心律紊

7、亂，腎功能不全,（二）徑路,切口心包切口右心切口 原則：暴露好，保護(hù)右室功能，避免損傷冠狀動(dòng)脈右室切口+肺動(dòng)脈切口右房切口+肺動(dòng)脈切口,（三）右室流出道梗阻的解除,手術(shù)成功的關(guān)鍵之一切除范圍切除方法成形指標(biāo)成形材料,（四）室間隔缺損的修補(bǔ),原則：修補(bǔ)完整，不損傷主動(dòng)脈瓣、三尖瓣和傳導(dǎo)束合并畸形糾治：ASD，PDA等,,,（五）術(shù)后處理,徹底止血補(bǔ)充容量 CVP15-18正性藥物和擴(kuò)血管藥物應(yīng)用呼吸機(jī)支持的管理警

8、惕心包填塞低心排量防治液體、電解質(zhì)、酸堿平衡防治感染,（六）提高手術(shù)存活率的關(guān)鍵,恰當(dāng)選擇病例徹底解除RVOTO完善修補(bǔ)VSD盡量縮短CPB和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間止血正確術(shù)后處理：監(jiān)護(hù)、呼吸循環(huán)支持、防治LOS、腎衰、呼衰等并發(fā)癥死亡原因：低心排量、心衰、腎衰、呼衰,五、長(zhǎng)期結(jié)果,95%存活者療效良好大多數(shù)有右心室擴(kuò)大療效不良原因：傳導(dǎo)阻滯、殘余分流、殘余右室高壓、嚴(yán)重PI,六、展望,提高手術(shù)存活率提高長(zhǎng)期生活質(zhì)量,房

9、室管畸形,,,發(fā)病率4.2%占房間隔缺損 8—10%,分類,原發(fā)孔型房間隔缺損部分性房室通道完全性房室通道,,,,癥狀：心悸、氣促、發(fā)育差、青紫、心衰體征：收縮期雜音、P2 ↑分裂,,心電圖：電軸左偏或右偏、正常X線：心影增大、肺充血心導(dǎo)管、造影檢查：低位房缺，房室瓣返流 ，“鵝頸”征或伴室間交通，肺動(dòng)脈壓力↑心超：簡(jiǎn)便，可靠，容易辨認(rèn)房、室間隔缺損和房室瓣解剖功能異常,手術(shù)適應(yīng)癥,原發(fā)孔性房間隔缺損：手術(shù)時(shí)間與單純房間隔

10、缺損相同部分性房室通道：盡早手術(shù)完全性房室通道：一旦診斷，立即手術(shù),手術(shù)治療,Lillehei 1955年 首例成功手術(shù)目的：修補(bǔ)房室瓣，閉合房、室間隔缺損和合并畸形手術(shù)并發(fā)癥：傳導(dǎo)阻滯，殘余房室瓣返流，殘余房、室分流手術(shù)結(jié)果：近年來明顯改善遠(yuǎn)期結(jié)果：優(yōu)良≈90%,肺靜脈異位連接,,部分性肺靜脈異位連接,完全性肺靜脈異位連接,診斷,心電圖X線心超心導(dǎo)管和造影CT核磁共振,手術(shù)治療,手術(shù)時(shí)間手術(shù)要點(diǎn)建立足夠