1、急性彌漫性增生性腎小球腎炎和快速進行性腎小球腎炎的病理,,,一、急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 的病變特點是彌漫性毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，伴中性粒細胞和巨噬細胞浸潤。病變由免疫復(fù)合物引起，臨床簡稱急性腎炎，又稱為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。 大多數(shù)病例與感染有關(guān)，又稱感染后腎炎。根據(jù)感染病原體的類型，又分為鏈球菌感染后腎炎和非鏈球菌感染性腎炎。,1、發(fā)病機制,1.1前者一般繼發(fā)于A族乙型溶血鏈球菌（GN）

2、感染（12、4和1型最為常見），是由鏈球菌感染后引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。多見于兒童，成人也可發(fā)生，不同的是發(fā)生于兒童預(yù)后好，發(fā)生于成人時預(yù)后差。1.2后者由肺炎球菌、葡萄球菌等細菌和腮腺炎、麻疹、水痘和肝炎等病毒引起。,2、病理變化,一、肉眼觀：雙側(cè)腎輕到中度腫大，包膜緊張，表面充血，稱為大紅腎，有時表面及切面有散在的粟粒大小出血點，稱為蚤咬腎。,,二、鏡下：1、腎小球：病變?yōu)閺浡?，雙側(cè)腎小球廣泛受累，腎小球體積增大，細胞數(shù)量增多，

3、內(nèi)皮細胞和系膜細胞的增生及嗜中性粒細胞、單核細胞浸潤。有時伴有臟層上皮細胞的增生，病變發(fā)展可堵塞毛細血管，毛細血管通透性增加，血漿蛋白質(zhì)得以濾過進入腎球囊，因此，病人尿中常有蛋白質(zhì)和白細胞。,,,輕型病人，病變不再發(fā)展，以后逐漸痊愈，比較嚴(yán)重的病人，病變繼續(xù)發(fā)展，腎小球內(nèi)細胞增生加重，增生的細胞主要是系膜細胞和內(nèi)皮細胞。增生細胞壓迫毛細血管，使管腔狹窄甚至閉塞。,,病變嚴(yán)重時節(jié)段性纖維素樣壞死，并破裂出血，大量紅細胞進入腎球囊及腎小管腔

4、內(nèi)，可以引起明顯的血尿。不同的病例病變表現(xiàn)形式可能不同，有的以滲出為主，稱為急性滲出性腎小球腎炎，有些病變嚴(yán)重，腎小球毛細血管壞死，有大量出血者稱為出血性腎小球性腎炎。上皮細胞一般無明顯增生，少數(shù)嚴(yán)重的病例腎小球的壁層和臟層上皮細胞可增生，形成新月體。這種病變?nèi)菀滓鹉I小球纖維化。如數(shù)量少，對功能影響不大。如病變廣泛，可形成新月體。,,,2、腎小管:腎小球的病變常可引起相應(yīng)的腎小管缺血，腎小管上皮細胞常有濁腫、玻璃樣變、脂肪變等。管腔內(nèi)

5、含有從腎小球濾過的蛋白、紅細胞、白細胞、脫落的上皮細胞，這些物質(zhì)在腎小管內(nèi)凝集，形成各種管型，如蛋白管型、透明管型、細胞管型（如紅細胞、白細胞或上皮細胞管型）和顆粒管型。,,3、腎間質(zhì)：腎間質(zhì)內(nèi)常有不同程度的充血、水腫和少量淋巴細胞和中性粒細胞浸潤。,,三、電鏡下：腎小球系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生腫脹，有散在的電子密度高的沉積物在臟層上皮細胞和腎小球基底膜之間，呈駝峰狀，沉積物也可位于內(nèi)皮細胞下或基底膜內(nèi)。沉積物表面的上皮細胞足突融合消失，

6、沉積物一般在發(fā)病幾天后就可出現(xiàn)，在4－6周內(nèi)消失，有時基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細胞下和系膜內(nèi)也可見小型沉積物。,,,免疫熒光顯示沿腎小球基底膜和系膜區(qū)有散在的IgG和補體C3的沉積，呈顆粒狀熒光。,模式圖,光鏡,電鏡,,二·、快速進行性腎小球腎炎又稱為新月體性腎小球腎炎或毛細血管外增生性腎小球腎炎，病情急速發(fā)展，臨床由蛋白尿、血尿等改變迅速發(fā)展為嚴(yán)重少尿、無尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。腎功能發(fā)生進行性障礙，如不及時治療，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)因腎

7、衰竭而死亡。所以稱為快速進行性腎小球腎炎。病理學(xué)特征為多數(shù)腎小球球囊壁層上皮細胞增生形成新月體。RPGN可由不同原因引起，可以與其他腎小球疾病伴發(fā)，如嚴(yán)重的毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合征或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。但多數(shù)原因不明，為原發(fā)性。,1、發(fā)病機制,根據(jù)免疫學(xué)和病理學(xué)檢查結(jié)果，急進性腎炎分為三個類型:1、Ⅰ型(抗腎小球基膜抗體型) 免疫熒光鏡檢，沿腎小球基膜可見IgG呈線條狀的均勻沉積物

8、，新月體形成數(shù)量多，血清中可測到抗腎小球基膜抗體，預(yù)后最差。,,2、Ⅱ型(免疫復(fù)合物型) 免疫熒光鏡檢，腎小球基膜及系膜區(qū)有IgG及C3呈顆粒狀沉積，電鏡下可見致密沉積物在基膜內(nèi)皮下及系膜區(qū)沉積，血清免疫復(fù)合物呈陽性，預(yù)后較Ⅰ型為好。,,3、Ⅲ型(無或微量免疫球蛋白沉積型) 免疫熒光鏡檢腎小球沒有或僅有微量免疫沉積物。腎小球毛細血管袢有局灶性節(jié)段性纖維素樣壞死，且血清抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANC

9、A)陽性。 可分3個亞型，即微多血管炎、韋格納（Wegener）肉芽腫病及變應(yīng)性肉芽腫性小血管炎，預(yù)后較Ⅰ型為好。此為RPGN中最多見的類型。,2、病理變化,大體標(biāo)本：雙腎體積增大，顏色蒼白，稱為大白腎，表面可有點狀出血，切面見腎皮質(zhì)增厚。 光鏡 50%以上，腎小球腎球囊內(nèi)新月體形成。新月體腎小球腎炎（上皮性、纖維性新月體）,,新月體主要由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核細胞構(gòu)成，可有中性粒細胞和淋巴細胞