1、1,由于止血機制（血管、血小板、凝血因子）異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病，稱為出血性疾病。,概 述,2,特發(fā)性血小板減少性紫癜,3,概 述,,特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種因血小板自身免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。 以皮膚、粘膜出血為主要表現，嚴重者可發(fā)生內臟出血。,4,一.病因和發(fā)病機制,5,（一）病因,1．感染：細菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關系。2．免疫因素：是ITP

2、發(fā)病的重要原因。 3．肝、脾作用：對血小板有破壞作用。4．遺傳因素。5. 雌激素作用：青春期后及絕經期前容易發(fā)病，妊娠可以使病情加重或促使復發(fā)。,6,（二）發(fā)病機制,各種病因,產生血小板抗體,血小板與血小板抗體結合,在脾中破壞,,,,7,評估病人,8,二. 臨床表現,,9,多見于兒童。多與某些病毒 感染有關。多為自限性，病程4—6周，很少復發(fā)?！鸩∏闆r：起病突然。大多在出血癥狀發(fā)作前1～3周有感染病史。▲出血癥狀：全身

3、皮膚有瘀點、瘀斑、紫癜，嚴重者有血皰及血腫形成，甚至內臟出血。,1．急性型,10,11,中青年女性多見。與自身免疫、 雌激素變化有關。以反復發(fā)作為特征?！鸩∏闆r：起病慢，一般無前驅癥狀?！鲅Y狀：相對較輕，常反復發(fā)生皮膚黏膜瘀點、瘀斑，女性病人月經過多，每次發(fā)作常持續(xù)數周或數月甚至數年。內臟出血少見。,2．慢性型,12,13,三、檢查及診斷,14,（一）檢查,1．血小板檢查：急性型血小板低于 20×109／L，

4、慢性型為50×109／L左右；出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性。2．骨髓：骨髓巨核細胞數目增多或正常伴成熟障礙。紅系和粒系通常正常。3．其他：大多數ITP病人血小板抗體陽性、血小板相關補體增高。,15,診斷與鑒別診斷,廣泛出血累及皮膚、粘膜、內臟。多次檢驗血小板數量減少脾不大骨髓巨核細胞數增多或正常，伴有成熟障礙潑尼松治療有效或脾切除有效。排除：AA，脾亢，MDS，AL，SLE，藥物性免疫性Plt減少等。

5、,16,制定計劃,17,四、治療要點,18,治療,一般治療糖皮質激素脾切除免疫抑制治療其他急癥處理,19,一般治療,注意休息Plt<20X109 /L: 嚴格臥床，避免外傷； 普通止血藥:止血敏，止血芳酸，立止血。 局部止血： 鼻出血：紗布添塞。,20,糖皮質激素,為成人ITP治療的首選藥物?？捎脻娔崴?，劑量為1mg/kg·d口服；對治療有反應的病人血小板計數在用藥一周后可見上升，2～4

6、周達到峰值水平待血小板數量恢復正?；蚪咏＃芍饾u減量，小劑量（5～10mg/d）維持3～6個月。,21,脾切除,適應證：①糖皮質激素治療3～6個月無效； ②糖皮質激素治療有效，但減量或 停 藥后復發(fā)，或需較大劑量（15mg/d）以上維持者； ③使用糖皮質激素有禁忌者。禁忌癥: ①年齡小于2歲；

7、 ②妊娠期； ③因其他疾病不能耐受手術者。,22,免疫抑制劑治療,不宜首選適應證：①糖皮質激素或脾切除療效不佳。 ②使用糖皮質激素或脾切除有禁忌者。 ③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。,23,環(huán)磷酰胺：副作用包括白細胞減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎等。長春新堿：每次1～2mg，靜脈滴注，每周一次，給藥后一

8、周內可有血小板升高，持續(xù)時間較短，4~6周為一療程。硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周為一療程，隨后以25~50mg/d維持8~12周；環(huán)孢素：主要用于難治性ITP的治療,24,其他,達那唑：一種弱化的雄激素，劑量為10～15mg/kg·d，分次口服，療程需2個月左右，對部分ITP有效。 氨肽素中醫(yī)藥,25,急癥的處理,Plt輸注大劑量潑尼松血漿置換高劑量免疫

9、球蛋白 靜脈內注射 其標準方案為0.4g/kg·d，連用5天。起效時間約5～10天，總有效率60%～80%。,26,療效參考標準,①顯效：無出血，血小板數恢復正常，持續(xù)3個月以上，兩年以上無復發(fā)者無基本治愈；②良效：無或基本無出血，血小板升至50×109/L以上或較原來水平升高30×109/L以上，持續(xù)2個月；③進步：出血改善，血小板有所上升，持續(xù)半月以上；④無效：出血及血小板計數均無改善。,

10、27,實施護理,28,五、護理診斷/問題,29,1．組織完整性受損：出血 與血小板減少有關。2．有感染的危險 與糖皮質激素治療有關。3．潛在并發(fā)癥：顱內出血。,30,六、護理措施,★,31,▲減少活動：急性期血小板低于20×109／L時要臥床休息?！斏饔盟帲罕苊馐褂每赡芤鹧“鍦p少或者抑制其功能的藥物?！苊饪赡軐е嘛B內出血的因素：如便秘、劇烈咳嗽等。具體護理見本章第一節(jié)“出血及出血傾向護理措施”相關內容。,

11、1．預防和避免加重出血,32,2．病情觀察：注意出血部位和出血量。 3．預防感染護理。4．用藥護理：觀察藥物的療效及有無糖皮質激素副作用、骨髓抑制等不良反應。,33,5．日常護理：給予食物，避免引起或加重出血。穩(wěn)定病人情緒。6．健康指導：指導病人及家屬學會壓迫止血的方法，并能識別出血征象，如瘀點、黑便，一旦發(fā)現出血及時就醫(yī)。指導病人自我防護。,34,效果評價,35,評價實施護理后病人對疾病、治療、護理的身心反應。,36,ITP是由

12、于自身免疫導致血小板破壞。以皮膚、粘膜出血為主要表現。嚴重者可發(fā)生內臟出血，但可自行緩解。慢性型出血癥狀相對較輕，反復發(fā)作，很少自行緩解。檢查血小板、血小板抗體、骨髓巨核細胞均異常。病情嚴重者首選糖皮質激素治療。護理主要是加強觀察，預防出血。,課堂小結,37,過敏性紫癜,38,概 述,,過敏性紫癜是一種常見的毛細血管壁變態(tài)反應引起的出血性疾病，以非血小板減少性紫癜、腹痛、關節(jié)炎、腎炎為臨床特征。本病多見與兒童及青少年，以冬春季

13、節(jié)多見。,39,一、病因和發(fā)病機制,40,1.病因感染 食物藥物 其他,機體產生變態(tài)反應,毛細血管炎,毛細血管通透性增加,,,,過敏源,2.發(fā)病機制,41,評估病人,42,二、臨床表現,43,臨床表現部分患者發(fā)病前1~3周有全身不適、低熱、乏力、及上呼吸道感染等前驅癥狀，隨之出現典型臨床表現?？煞譃槿缦聨追N類型：,單純型（紫癜型）：最常見腹型（Henoch型）關節(jié)型（Schönlein型）腎型混合型其他,

14、44,單純型紫癜,主要表現為皮膚紫癜。紫癜常成批反復出現，對稱性分布，紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，略高出皮膚，可互相融合成片形成瘀斑?？赏瑫r伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹，偶有癢感。,45,46,,,47,淤斑,融合成大泡，中心出血性壞死,,48,腹型,◎除皮膚紫癜外，因消化道粘膜毛細血管受累而產生一系列消化道癥狀及體征?！蚱渲懈雇醋畛Ｒ姡s50%），位于臍周、下腹或全腹，呈陣發(fā)性絞痛，發(fā)作時可因腹肌緊張及明顯腸鳴音亢進而誤診為

15、外科急腹癥?！蛟谛嚎梢蚰c壁水腫、腸蠕動紊亂，而誘發(fā)腸套疊。,49,關節(jié)型,除皮膚紫癜外，出現關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，呈游走性、反復性發(fā)作，經數日而愈，不遺留關節(jié)畸形，易誤診為風濕性關節(jié)炎。,50,腎型,,◎最嚴重，發(fā)生率可達12%~40%?！蛟谄つw紫癜的基礎上，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現。腎損害一般于紫癜出現后1周內發(fā)生，多在3~4周內恢復?！蛏贁挡±蚍磸桶l(fā)作而演變?yōu)槟I病綜合

16、征、慢性腎炎。,51,混合型,兩種以上臨床表現。,52,其他,除以上常見類型外，少數本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫，及中樞神經系統(tǒng)癥狀和體征。病變累及呼吸道時，可出現咯血、胸膜炎癥狀，臨床少見。,53,三、檢查及診斷,54,（一）檢查,血小板計數、出凝血時間均正常。腎臟受累時，可出現蛋白尿、血尿或管型尿。,55,（二）診斷,常有呼吸道感染史。特征性皮膚紫癜表現，可伴有胃腸、關節(jié)、腎臟

17、癥狀。血小板計數、出凝血時間均正常。 排除其他原因引起的血管炎或紫癜。,56,制定計劃,57,四、治療要點,58,1．病因防治：避免病因。2．抗過敏治療：常用抗組胺類藥，如苯海拉明、撲爾敏、息斯敏等。3．糖皮質激素：常用潑尼松等。對腹型和關節(jié)型有較好的療效，對腎型療效不明顯。腎型或皮質激素療效不佳者可用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺等）治療。4．對癥治療,59,五、護理診斷/問題,60,1．組織完整性受損：出血 與血管通透性和脆性增加

18、有關。2．疼痛：腹痛、關節(jié)痛 與局部過敏性血管炎性病變有關。,61,實施護理,62,六、護理措施,★,63,1．對癥護理：如關節(jié)型病人，應將受累的關節(jié)放在適合位置，少活動；胃腸型病人可遵醫(yī)囑皮下注射阿托品緩解腹痛。2．病情觀察：觀察皮膚出血部位及范圍，注意有無關節(jié)、消化道、腎臟等受累情況。3．用藥護理：用抗組胺藥期間避免高空作業(yè)及駕駛。4．健康指導：指導避免致病因素，指導進行自我監(jiān)測，發(fā)現異常，及時就診。,64,效果評價,65

19、,評價實施護理后病人對疾病、治療、護理的身心反應。,66,過敏性紫癜是毛細血管壁變態(tài)反應引起的出血性疾病，以皮膚紫癜、腹痛、關節(jié)炎、腎炎為臨床特征。血小板計數、出凝血時間均正常。治療主要是去除病因，應用糖皮質激素。護理關鍵是尋找并避免致病因素。,課堂小結,67,68,1.下列哪種藥物禁用于特發(fā)性血小板減少性紫癜 A. 潑尼松 B. 阿莫西林 C. 紅霉素 D. 阿司匹林 E.

20、地西泮2.治療特發(fā)性血小板減少性紫癜急性型的首選方案為 A. 輸新鮮血或濃縮血小板 B. X線脾區(qū)照射 C. 使用止血劑 D. 使用糖皮質激素 E. 作脾切除,69,3.血小板減少性紫癜下列哪項化驗結果不正確（ ） A. 血小板計數減少 B. 血小板相關免疫球蛋白增高 C. 出血時間正常 D. 血小板壽命縮短

21、 E. 血塊回縮不良4.過敏性紫癜最常見的是哪種類型（ ） A. 紫癜型 B. 腹型 C. 關節(jié)型 D. 腎型 E. 混合型,70,5.下列過敏性紫癜最嚴重的是哪一型（ ） A. 紫癜型 B. 腹型 C. 關節(jié)型 D. 腎性 E. 紫癜型關節(jié)型并存6.關于過敏性紫癜的治療，錯誤的是（ ）A.