1、中國重癥肌無力診斷和治療指南中國重癥肌無力診斷和治療指南（20152015年版）年版）Chinaguidelinesfthediagnosistreatmentofmyastheniagravis中華醫(yī)學會神經病學分會神經免疫學組中國免疫學會神經免疫學分會陜西省西安市第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經內科李柱一執(zhí)筆摘要：本次指南簡要介紹了重癥肌無力（MG）發(fā)病機制和診斷要點；重點介紹了MG治療方法，方案，特別是強調了在MG治療過程中免疫抑制劑的使

2、用方法。對神經內科臨床醫(yī)生的工作實踐具有指導意義。重癥肌無力（myastheniagravis，MG）是一種由乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與，累及神經肌肉接頭突觸后膜，引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。極少部分MG患者由抗MuSK（musclespecifickinase）抗體、抗LRP4（lowdensitylipoproteinreceptrelatedprotein4)抗

3、體介導。MG主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌無力、易疲勞，活動后加重，休息和應用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。年平均發(fā)病率約為8.020.010萬人[1]。MG在各個年齡階段均可發(fā)病。在40歲之前，女性發(fā)病率高于男性；在4050歲之間男女發(fā)病率相當；在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性。一、臨床表現(xiàn)和分類一、臨床表現(xiàn)和分類1臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)全身骨骼肌均可受累。但在發(fā)病早期可單獨出現(xiàn)眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力；顱神經支配的肌肉較脊神經支配的肌肉

4、更易受累。經常從一組肌群無次，持續(xù)記錄60分鐘。以改善最顯著時的單項絕對分數(shù)，依照公式計算相對評分作為試驗結果判定值。相對評分=（試驗前該項記錄評分注射后每次記錄評分）試驗前該項記錄評分100%，作為試驗結果判定值。其中≤25%為陰性，25%60%為可疑陽性，≥60%為陽性[6]。如檢測結果為陰性，不能排除MG的診斷。2肌電圖檢查：肌電圖檢查：(1)(1)低頻重復神經電刺激（低頻重復神經電刺激（RNS）：）：指采用低頻（25Hz）超強重

5、復電刺激神經干，在相應肌肉記錄復合肌肉動作電位。常規(guī)檢測的神經包括面神經、副神經、腋神經和尺神經。持續(xù)時間為3秒，結果判斷用第4或5波與第1波的波幅相比較，波幅衰竭10%以上為陽性，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的MG患者需停藥1218小時后做此項檢查，但需要充分考慮病情。與突觸前膜病變鑒別時需要進行高頻RNS（1020Hz）檢測，結果判斷主要依據波幅遞增的程度（遞增100%以上為異常，稱為波幅遞增）。(2)(2)單纖維肌電圖（單纖維

6、肌電圖（SFEMG）：）：使用特殊的單纖維針電極通過測定“顫抖”（Jitter）研究神經肌肉傳遞功能，“顫抖”通常1535μs；超過55μs為“顫抖增寬”，一塊肌肉記錄20個“顫抖”中有2個或2個以上大于55μs則為異常。檢測過程中出現(xiàn)阻滯（block）也判定為異常。SFEMG并非常規(guī)的檢測手段，敏感性高。SFEMG不受膽堿酯酶抑制劑影響。主要用于眼肌型MG或臨床懷疑MG但RNS未見異常的患者。3相關血清抗體的檢測：相關血清抗體的檢測：

7、(1)(1)骨骼肌骨骼肌乙酰膽堿受體（乙酰膽堿受體（AChR）抗體：）抗體：為診斷MG的特異性抗體，約50%60%的單純眼肌型MG患者血中可檢測到AChR抗體；約85%90%的全身型MG患者血中可檢測到AChR抗體，結合肌無力病史，如抗體檢測結果陽性則可以確立MG診斷。如檢測結果為陰性，不能排除MG診斷。(2)(2)抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗MuSK）抗體：抗體：在部分AChR抗體陰性的全身型MG患者