1、地 方 性 骨 病,一：氟骨癥 二：大骨節(jié)病,一、氟骨癥 (Endemic fluorosis),地方性氟中毒（Endemic fluorosis)是一種全身性慢性疾病。我國(guó)慢性氟中毒流行病區(qū)有以下幾種： 1、干旱、半干旱地帶淺層高氟水區(qū)，分布在我國(guó)東北、華北、西北地區(qū)，最高含氟量達(dá)32mg/L。

2、 2、深層地下高氟水區(qū)，分布在渤海灣一帶，最高含氟量達(dá)7.0mg/L。,3、溫泉高氟水區(qū)。4、高氟巖礦區(qū)。 5、高氟食鹽及高氟 茶區(qū)。 6、高氟煤煙污染區(qū)。,臨床與病理： 進(jìn)入體內(nèi)的過量氟和鈣結(jié)合形成氟磷灰石，絕大部分沉積在骨組織，使骨組織增生，大量新骨形成。因此，骨此皮質(zhì)增厚，髓腔

3、變窄甚至消失，松質(zhì)骨小梁增粗、致密，排列紊亂。由于鈣在骨內(nèi)過多沉積，可使血鈣減少，引起繼發(fā)性甲旁亢，因此除骨質(zhì)增生外還可有骨質(zhì)疏松和軟化。軟骨也可受累發(fā)生變性和壞死。,輕癥并無特殊癥狀，可出現(xiàn)牙齒氟斑，表現(xiàn)為釉白堊、著色、缺損或嚴(yán)重磨損，主要見于中切牙和尖牙的唇側(cè)。疼痛是普遍存在的癥狀，常腰背疼痛開始，四肢關(guān)節(jié)酸痛主要發(fā)生在大關(guān)節(jié)。重癥病人，由于脊椎骨質(zhì)增生，可壓迫脊神經(jīng)而出現(xiàn)麻木，甚至截癱，彎腰駝背，胸廓塌陷，脊柱僵硬。關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，

4、屈曲、僵硬。,影像學(xué)表現(xiàn)： X線：是確診本癥可靠而簡(jiǎn)單的方法，有以下幾種表現(xiàn)：1、骨質(zhì)硬化:是氟骨癥的主要表現(xiàn)，在全身骨骼中以中軸骨（骨盆、脊柱、肋骨）受累最早而且最顯著，四肢骨近端改變比遠(yuǎn)端顯著，向遠(yuǎn)端遞次減弱。顱骨和手足骨硬化改變僅在晚期可見，且較輕微。,早期變化是骨小梁交叉點(diǎn)處骨質(zhì)增多、變粗，呈砂礫樣改變，隨后普遍增粗、呈粗布紋狀，或骨紋粗密呈粗網(wǎng)狀。亦可見骨小梁融合成骨斑，嚴(yán)重者骨密度增高，呈象牙質(zhì)樣硬化。管狀骨骨皮質(zhì)增厚

5、，髓腔狹窄。,2、骨質(zhì)疏松:表現(xiàn)為骨量減少和骨密度減低，主要見于幼兒和中老年多產(chǎn)婦。骨質(zhì)疏松可表現(xiàn)為一致性的骨密度減低，骨小梁普遍性萎縮、變細(xì)，另有些病人可表現(xiàn)骨紋粗疏，骨小梁稀少，但粗大成束；甚可骨小梁粗大紊亂，頗似畸形性骨炎改變。,3、骨質(zhì)軟化:亦多見于中老年多產(chǎn)婦。全身骨骼密度減低，骨紋模糊、骨皮質(zhì)變薄。骨骼軟化變形，椎體變扁和雙凹變形，脊柱后突、駝背畸形。重癥病人可骨盆后傾、髖臼內(nèi)陷及坐恥骨支出現(xiàn)假骨折線（Looser帶）。骨質(zhì)

6、軟化經(jīng)常合并骨質(zhì)疏松，并與硬化混和。,4、骨間斷性生長(zhǎng)痕系指骨發(fā)育期因氟中毒造成多次一時(shí)性軟骨內(nèi)成骨停頓，骨的生長(zhǎng)呈間歇性。X線表現(xiàn)為骨結(jié)構(gòu)密疏相間，在長(zhǎng)管狀骨多層致密疏松相間帶與骺端平行；在扁骨及不規(guī)則骨如骨盆、椎體等，生長(zhǎng)痕呈同心圓形，類似石骨癥的“骨中骨”表現(xiàn)。,5、骨周（骨間膜、肌腱、韌帶）鈣化或骨化是氟骨癥的主要表現(xiàn)之一，最常見于脛腓骨和尺橈骨的骨間膜。骨間膜骨化，早期表現(xiàn)骨邊緣毛糙呈玫瑰刺樣骨增生，繼續(xù)發(fā)展骨化呈魚鰭狀，最后

7、骨間膜可完全骨化。其他部位如脊柱、骨盆等肌腱、韌帶附著處都可見到骨化。,6、關(guān)節(jié)改變:多見于慢性氟骨癥晚期，主要累及大關(guān)節(jié)，尤以肘關(guān)節(jié)為常見。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)退行性變：關(guān)節(jié)軟骨下囊變，骨性關(guān)節(jié)面模糊、中斷或消失，骨性關(guān)節(jié)面硬化，骨端增大、變形，關(guān)節(jié)間隙變窄和關(guān)節(jié)囊增厚及關(guān)節(jié)游離體形成等。,骨密度普遍增高, 肋骨邊緣由于肌肉附著處的骨化而呈波浪狀,廣泛性密度增高伴皮髓分界消失。肋骨骨質(zhì)硬化、膨大以及肌腱附著處骨化,腰椎及骨盆骨小梁模糊、粗糙

8、,密度增高,骨盆密度普遍增高，骨小梁粗糙，閉孔膜附著處可見“玫瑰刺狀”骨質(zhì)增生,骨性胸廓一致性密度增高,前臂骨皮質(zhì)增厚，髓腔狹窄，骨間膜附著處有玫瑰刺樣骨質(zhì)增生,二、大骨節(jié)病 （Osteoarthrosis deforms endemica),為我國(guó)的地方病之一，主要分布于東北，西北。發(fā)病原因不明，可能與食用谷物的鐮刀菌感染有關(guān)。,病理改變： 主要是軟骨內(nèi)化骨過程過早和不規(guī)則所造成的骨骼發(fā)育障礙和變形。病變首先侵犯

9、骺軟骨板，繼而累及關(guān)節(jié)軟骨。使長(zhǎng)骨的縱向生長(zhǎng)停止而變短。晚期由于關(guān)節(jié)軟骨退行性變引起反應(yīng)性骨質(zhì)增生，使骨端增大，關(guān)節(jié)變形，四肢彎曲，畸形。,二、臨床表現(xiàn)： 3-16歲常見，身材矮小，骨端增大，關(guān)節(jié)變形，疼痛多為對(duì)稱性。,三、影像學(xué)表現(xiàn)：1、手骨的改變：指骨病變多發(fā)生在近節(jié)和中節(jié)指骨，以2-4指易受累及；遠(yuǎn)節(jié)指骨的遠(yuǎn)端則很少受累及。掌骨多發(fā)生在掌指骨有骨骺的一端。分為四型：1、干骺型：見于骨骺核出現(xiàn)前后，多見于3-8歲

10、兒童，X線表現(xiàn)為干骺端凹陷、邊緣模糊、呈波浪狀或鋸齒狀。,2、干骺骨骺型：見于骨骺核出現(xiàn)至骨骺板聯(lián)合以前，9-14歲兒童。X線表現(xiàn)為干骺端臨時(shí)鈣化帶致密、增寬、凹陷、兩側(cè)骨皮質(zhì)在骺線處呈尖角狀。并可有骨塊脫落，松質(zhì)骨內(nèi)骨小梁破壞及囊狀改變。骨骺小，邊緣模糊或凹凸不平?？梢猿仕榱熏F(xiàn)象。碎裂的骨骺可以形成關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。骨骺也可以陷入凹陷的干骺端內(nèi)。干骺早期部分性或完全性聯(lián)合。,3、骨端型：見于骨骺板聯(lián)前后，多發(fā)生地14-18歲，表現(xiàn)為干骺早

11、期聯(lián)合，骨端擴(kuò)大，密度不均，關(guān)節(jié)面凹凸不平。4、骨關(guān)節(jié)型：發(fā)生在骨骺軟骨板聯(lián)合以后，多發(fā)生于15-24歲，X 線表現(xiàn)為骨端呈喇叭口狀變形增大，中央凹陷，兩側(cè)膨大變尖關(guān)節(jié)面凹凸不平，關(guān)節(jié)間障變窄，也有骨硬化、骨刺及關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。,2、踝關(guān)節(jié)：以距骨損害最常見而嚴(yán)重。早期脛距關(guān)節(jié)間隙變窄關(guān)節(jié)面硬化及關(guān)節(jié)面凹凸不平呈波浪狀，后期距骨頸縮短，體積小而密度增高，滑車部低平，頭部上翹。骨刺形成。由于骨骺早期聯(lián)合，跟骨變短而扁平。,3、膝關(guān)節(jié)：骨端

12、增大，股骨和脛骨的內(nèi)外髁不對(duì)稱。關(guān)節(jié)間隙不同程度的狹窄、關(guān)節(jié)面硬化及關(guān)節(jié)面凹凸不平。常出現(xiàn)膝內(nèi)翻或膝外翻。,4 、髖關(guān)節(jié)：臼邊緣不清、硬化及骨贅形成，髖臼加深，股骨頭變扁，股骨頸短而寬，大小粗隆增大。,,早期：掌指骨短粗，干骺端預(yù)備鈣化帶致密，呈波浪狀不平及杯口狀凹陷，骨骺陷入其中,遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面凹凸不平，并有內(nèi)、外翻畸形。指骨基底部喇叭狀增寬，相對(duì)的指骨頭部有小囊狀吸收。腕掌關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面凹凸不平，腕骨密度增高，月

13、狀骨碎裂,雙手掌、指骨變短增粗，指骨基底部呈喇叭口狀，關(guān)節(jié)面凹凸不平，關(guān)節(jié)間隙狹窄,雙側(cè)距骨體積變小，頸部變短，滑車低平，密度增高，距骨關(guān)節(jié)面硬化。跟骨變短而扁平，距下關(guān)節(jié)面硬化,踝關(guān)節(jié)改變較上圖更明顯，距舟、跟骰關(guān)節(jié)也有變形，在距下關(guān)節(jié)后方，可見游離于關(guān)節(jié)囊內(nèi)的骨碎片,雙踝關(guān)節(jié)變形，脛距關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面凹凸不平，距骨頸變短，滑車低平，頭部上翹，距舟、跟骰關(guān)節(jié)有骨刺增生,股骨頭扁平，頭下有囊狀透光區(qū)，關(guān)節(jié)間隙狹窄，邊緣有唇樣增生,上

14、圖右髖局部放大像,甲狀旁腺功能亢進(jìn)（Hyperparathyroidism),又稱甲旁亢，為甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起體內(nèi)鈣磷代謝失常所致，具多種臨床表現(xiàn)。,臨床與病理：1、病理:甲旁亢分為原發(fā)性和繼發(fā)性,前者多，見（約占80%-90%），以甲狀旁腺腺瘤為主，其次為彌漫性甲狀旁腺增生，腺癌最少；后者是由于腎臟或其他代謝性疾患引起血鈣、磷異常，刺激甲狀旁腺引起甲旁亢 ，多見于慢性腎疾病,佝僂病等。,骨骼系統(tǒng)改變主要是由于破骨細(xì)胞沿

15、骨小梁表面及哈氏管破骨活動(dòng)增強(qiáng)，引起骨吸收，同時(shí)伴有新骨形成，但類骨組織鈣化不足。骨吸收區(qū)被纖維及肉芽組織替代。也可出現(xiàn)繼發(fā)性粘液樣變性和出血，稱之為纖維性囊性骨炎。因其富含含鐵血黃素而呈棕紅色，又稱之為棕色瘤。,2、臨床表現(xiàn) : 本病以30-50歲多見，女性多于男性。廣泛性骨吸收多引起全身性骨關(guān)節(jié)疼痛和病理性骨折。鈣磷代謝異常 可引起腎結(jié)石、腎絞痛及血尿、肌張力低下、心率不齊等。

16、實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈣、尿鈣升高，血磷減低及血清堿性磷酸酶升高。,影像學(xué)表現(xiàn)：甲旁亢病人僅1/3發(fā)生骨骼改變，1/3表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，另1/3無骨骼改變。常見X線表現(xiàn)有： 1、全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松，以脊椎、扁骨。掌指骨明顯，其中以顱骨改變較有特征性。顱骨內(nèi)、外板邊緣模糊、密度減低呈磨玻璃樣或伴有顆粒樣骨吸收區(qū)。,顱骨點(diǎn)狀透光區(qū)，腦膜血管溝由于局限性骨質(zhì)吸收而界限不清,顱骨

17、有溶骨性和骨質(zhì)硬化混合存在,顱骨穹隆部增厚，內(nèi)板、板障、外板界限不清,2、骨膜下骨吸收，為甲旁亢特征性X線表現(xiàn)，好發(fā)于中節(jié)指骨橈側(cè)緣，骨干皮質(zhì)呈花邊樣骨缺損。牙槽硬板（牙周白線）骨吸收也較常見。 3、軟骨下骨吸收，多見于鎖骨肩峰端及恥骨聯(lián)合處。 4、局限性囊狀骨破壞（棕色瘤 ），

18、多見于長(zhǎng)骨和下頜骨，呈大小不一、單或多發(fā)的囊狀透光區(qū)，邊界清楚。,遠(yuǎn)端指骨骨質(zhì)吸收伴關(guān)節(jié)周圍侵蝕，也可見中節(jié)指骨骨干的骨膜下骨質(zhì)吸收,中節(jié)指骨的撓側(cè)面骨膜下骨質(zhì)吸收,脛骨近端干骺端內(nèi)側(cè)的皮質(zhì)被吸收,下頜骨牙裂周圍有骨質(zhì)吸收。此外，右上尖牙根周圍有一囊腫存在。,甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥中的多發(fā)性棕色瘤，為雙側(cè)性多見于關(guān)節(jié)下頜干骺端,跟骨可見一巨大的棕色瘤,左側(cè)環(huán)指遠(yuǎn)節(jié)指骨及右側(cè)食指近節(jié)指骨各有一棕色瘤,同上病例，甲狀旁腺切除術(shù)后，左手病灶硬化而

19、愈合，而右側(cè)的病灶邊緣變致密,5、骨質(zhì)軟化。 6、骨質(zhì)硬化，常見于脊柱、骨盆和肋骨，表現(xiàn)為分層狀密度增高影。 7、尿路結(jié)石，常為雙側(cè)多發(fā)，呈鹿角形或斑塊狀。 8、關(guān)節(jié)軟骨鈣化，好發(fā)于肩、膝及腕部。 9、軟組織鈣

20、化，好發(fā)于關(guān)節(jié)周圍。,CT：除顯示X線平片所示骨質(zhì)疏松、骨吸收、囊變等表現(xiàn)外，還可顯示出甲狀旁腺瘤，檢出率達(dá)50%-77%。腺瘤多位于甲狀腺后下方、氣管與食管旁溝內(nèi)，呈圓形等密度結(jié)節(jié)，有明顯強(qiáng)化。腺瘤可異位于縱隔內(nèi)。,MR：顯示此類骨骼改變不如CT和X線平片，但可檢出甲狀旁腺腺瘤，檢出率達(dá)71%-78%。腺瘤多表現(xiàn)為等T1等T2結(jié)節(jié)樣信號(hào)，邊緣欠清，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。,肩鎖關(guān)節(jié)周圍、鎖骨內(nèi)側(cè)下緣和肋骨上緣骨質(zhì)吸收,髂嵴處和骶髂關(guān)節(jié)周圍

21、均有骨質(zhì)侵蝕現(xiàn)象,多發(fā)性棕色瘤侵及左側(cè)髂骨翼、兩側(cè)恥骨及右側(cè)髖骨下部和坐骨,同上病例甲狀旁腺切除術(shù)后右側(cè)病灶硬化而愈合，同時(shí)左側(cè)病灶也已縮小、輪廓較清晰,脛骨、腓骨因纖維囊性骨炎而顯示大小不同的類圓形骨質(zhì)透光區(qū),中指近節(jié)指骨見偏心性骨質(zhì)缺損區(qū)內(nèi)側(cè)邊緣硬化,腰椎普遍性骨質(zhì)疏松，應(yīng)力線方向骨小梁明顯，為骨質(zhì)減少的表現(xiàn),顱骨骨質(zhì)吸收，以額骨、頂骨明顯,顱骨顯示顆粒狀透亮象以額頂骨為著，內(nèi)外板影像模糊,骨盆骨軟化變形如漏斗狀，骨密度減低。右髂骨

22、及兩骨干上部因纖維囊性骨炎，而顯大小不同囊狀透亮區(qū),左腓骨干中三分之一內(nèi)側(cè)皮質(zhì)局限性骨吸收,,顱骨顯示顆粒狀透亮象以額頂骨為著，內(nèi)外板影像模糊,第2、3、4、5、指的中及末節(jié)指骨骨膜下吸收以致邊緣毛糙。末節(jié)指骨爪粗隆也有骨吸收,尺骨干中下部及橈骨上部數(shù)個(gè)囊狀透亮區(qū)為纖維囊性骨炎的表現(xiàn),巨人癥與肢端肥大癥均為腺垂體生長(zhǎng)激素過度分泌所致。若發(fā)生于骨骺愈合之前，骨骼縱向生長(zhǎng)尚未停止，則發(fā)展成為巨人癥；若發(fā)生于骨骺愈合之后，骨骼縱向生長(zhǎng)已停止，

23、而橫徑繼續(xù)生長(zhǎng)，則形成肢端肥大癥。,巨人癥（Giantism)與 肢端肥大癥（Acromegaly),臨床與病理： 1，病理：垂體病變多為嗜酸細(xì)胞增生或垂體生長(zhǎng)激素性腺瘤。巨人癥骨骺改變?yōu)槿砉趋榔毡樾栽龃?，而肢端肥大癥則以骨骼橫徑增大為主，以顱面骨突出部及四肢末端最明顯。,2、臨床表現(xiàn)：巨人癥與肢端肥大癥病因相同，前者多自幼發(fā)平，身高臂長(zhǎng)，肌肉發(fā)達(dá)，手足過大；后者多始

24、于20-30歲，前額、顴部及下頜增大，舌大肥厚，語音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有繼發(fā)性內(nèi)分泌癥狀，初期有性器官發(fā)育過早、性欲亢進(jìn)等。晚期有性欲減退、閉經(jīng)、陽痿等。另外，垂體病變還可引起周圍結(jié)構(gòu)壓迫癥狀，如視野縮小、偏盲、復(fù)視、球外肌麻痹等。實(shí)驗(yàn)室檢查血清生長(zhǎng)激素增高。,影象學(xué)表現(xiàn)：

25、 巨人癥表現(xiàn)為全身骨骼均性增長(zhǎng)、變粗，骨骼愈合及二次骨化中心出現(xiàn)延遲；肢端肥大癥表現(xiàn)為顱骨增大，顱骨增厚，鼻竇過度發(fā)育，四肢長(zhǎng)骨及顏面骨粗厚、增大，末節(jié)指骨遠(yuǎn)端甲叢增生、變寬，跟墊增厚（>23mm).兩者均有碟鞍增大。,CT：四肢骨粗大，皮質(zhì)增厚，小梁增粗。垂體窩擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍內(nèi)密度均勻或不均勻腫塊，可突入鞍上池，腫塊內(nèi)可有出血、壞死、囊變。增強(qiáng)掃描腫塊有強(qiáng)化。,MR：骨

26、骼改變一般不用MR檢查，但可用于顯示垂體異常，同時(shí)可顯示顱面骨增、肥大，頭皮軟組織肥厚。鞍內(nèi)腫瘤多呈均勻或不均勻等T1等T2信號(hào)，可向鞍上或鞍旁生長(zhǎng)，壓迫或侵犯海綿竇，有壞死或囊變時(shí)，壞死或囊變區(qū)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。,骨質(zhì)疏松，終板皮質(zhì)變薄，胸段脊柱后凸畸形,跟骨后面可見大量新骨形成，跟墊明顯增厚,顱板增厚板障消失，鼻竇增大，下頜骨長(zhǎng)并向前突，枕外粗隆顴骨突出，蝶鞍呈球形增大,同上病例正位所見,指間關(guān)節(jié)間隙增寬，指骨末端呈圓球狀軟組織增