1、目的:探討MLL基因重排陽性急性髓系白血病(AML)患者的臨床特點(diǎn)、預(yù)后并與同期MLL基因重排陰性AML患者進(jìn)行比較。
　　 方法:2006-2009年收治的51例MLL基因重排陽性AML病例（非M3型），對(duì)照組來自同期隨機(jī)選擇的51例MLL基因重排陰性AML病例（非M3型），均按MICM標(biāo)準(zhǔn)確診。白細(xì)胞大于50×109/L時(shí)予降白細(xì)胞預(yù)處理，誘導(dǎo)化療采用高三尖杉酯堿(HHT)加標(biāo)準(zhǔn)劑量阿糖胞苷(SDAra-C)與柔紅霉素(DN

2、R)(HAD方案)或米托蒽醌(MTZ)(HAM方案)組成的標(biāo)準(zhǔn)劑量三藥聯(lián)合方案，或DNR/MTZ/IDA加SDAra-C組成的標(biāo)準(zhǔn)劑量二藥方案，達(dá)完全緩解(completeremission，CR)患者中有移植適應(yīng)征且配型成功者行異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)，余患者緩解后予MTZ/DNR/IDA加IDAra-C(1.0～2.0g/m2·q12h·3d)1～4個(gè)療程進(jìn)行鞏同化療。復(fù)發(fā)或難治病例采用CAG（阿克拉霉素、Ara-

3、C、粒細(xì)胞集落刺激因子）、FLAG(氟達(dá)拉賓、Ara-C、粒細(xì)胞刺激集落因子)等方案。分析MLL基因重排陽性AML患者的臨床特征、細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)、早期死亡(earlydeath，ED)、CR率、復(fù)發(fā)率、總體生存率(overallsurvival，OS)、移植效果等，并與對(duì)照組MLL基因重排陰性AML患者（非M3型）進(jìn)行比較。
　　 結(jié)果:
　　 1.與對(duì)照組患者相比，MLL基因重排陽性患者WBC數(shù)、LD

4、H、外周血原始細(xì)胞比例明顯增高(P＜0.05)，F(xiàn)AB分型中M4/M5比例明顯增高(P＜0.05)。
　　 2.MLL基因重排陽性AML組單核系統(tǒng)的表面標(biāo)志CD14、CD64、CD15和CD11b的表達(dá)明顯高于對(duì)照組(P＜0.05)。
　　 3.(1)MLL基因重排陽性AML患者總緩解率51.0％，達(dá)CR后有10例進(jìn)行了allo-HSCT;CR后的病人有11例在半年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率42.3％。而對(duì)照組患者總緩解率72.5％

5、，達(dá)CR后有19例進(jìn)行了allo-HSCT;緩解后的病人有8例在半年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率21.6％?？梢奙LL基因重排陽性AML患者較對(duì)照組患者緩解率低，易復(fù)發(fā)(P＜0.05)。(2)至隨訪截止時(shí)MLL基因重排陽性AML患者有14例存活，37例死亡，其中移植后存活6例，單純化療存活8例，OS為32.3％。對(duì)照組患者中有29例存活，22例死亡，其中移植后存活14例，單純化療存活15例，OS為62.5％。可見MLL基因重排陽性AML患者OS明顯低