1、重癥肌無力的護理查房--14床 楊榮珍,神內,重癥肌無力,概 念,病因與發(fā)病機制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,概 念,神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular junction) — 定位 發(fā)生傳遞障礙的 (transmission disfunction) 獲得性 (acquired) 自身免疫病

2、 (Autoimmune disease) —定性,重癥肌無力,概 念,病因與發(fā)病機制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,病因,,,發(fā)病機制,,,正常,MG,發(fā)病機制,,,重癥肌無力,概 念,病因與發(fā)病機制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,病 理,,胸腺80%的重癥肌無力患者胸腺重量增加，淋巴濾泡增生，生發(fā)中心增多，10%-20%合并胸腺瘤。

3、神經(jīng)-肌肉接頭 突觸間隙加寬，突觸后膜褶皺變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解。肌纖維肌纖維本身變化不明顯，有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。,重癥肌無力,概 念,病因與發(fā)病機制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,臨床表現(xiàn),,年齡與性別：任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病年齡有二個高峰（20-40歲發(fā)病者女性多見，40-60歲發(fā)病者男性多見）誘因：感染\妊娠\月經(jīng)前, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞

4、病程特點：起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復發(fā)交替。多數(shù)病程遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然恢復。,臨床表現(xiàn),,,,,,,,受累骨骼肌病態(tài)疲勞,1,肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴重無力甚至癱瘓晨輕暮重，休息后緩解,,,,,,,,,,2,全身骨骼肌均可受累以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累首發(fā)癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹四肢肌肉受累以近端無力為重,,受累肌的分布和表現(xiàn),,,,,3,呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，是致

5、死的主要原因,重癥肌無力危象,重癥肌無力,概 念,病因與發(fā)病機制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,輔助檢查,,,,CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生和肥大,重復神經(jīng)電刺激,AChR抗體滴度測定,診斷,,,,騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, 靜脈注射2mg, 如可耐受30s內靜脈注射8mg30s內肌力改善, 持續(xù)約5min為(+),疲勞試驗,新斯的明試驗,騰喜龍試驗,新斯的明0.5~1m

6、g肌注, 20min后肌無力癥狀明顯減輕者為陽性。（可同時注射阿托品0.5mg以對抗新斯的明的毒蕈堿樣反應）,重癥肌無力,概 念,病因與發(fā)病機制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,治 療,,,胸腺切除胸腺放射治療,膽堿酯酶抑制劑腎上腺皮質激素免疫抑制劑禁用和慎用藥物,起效快，但療效持續(xù)時間短費用昂貴,通過外源性IgG干擾AChR抗體與AChR的結合,大劑量免疫球蛋白,病史匯報,,基本

7、信息：楊榮珍 女性 54歲 漢族 已婚 2015.12.1由胸外科轉入我科主訴： 眼突胸悶、吞咽困難2月余加重一周診斷： 重癥肌無力、胸腺瘤生命體征：T：36.8℃，P：82次/分，R：20次/分， BP：95/60mmHg評分： 壓瘡風險（19），墜床/跌倒風險（60），導管脫落風險（2）， 自理能力評分80分,病史匯報,,病史匯

8、報,,,,神清，雙側瞳孔等大等圓，光反射靈敏。雙下肢肌力Ⅴ（-）,,,查體,病史匯報,,,,,11.30號 急診血氣分析 PCO250.9mmHg ↑ 12.2號 ALB 39.7g/L ↓ 12.5號 嗜酸粒細胞 1.29*109/L↑12.10號 嗜中性粒細胞 7.71*109/L↑ HGB 111 g/L ↓ 12.1-12.10血糖波動升高（激素使用）,,輔檢,病情動態(tài),,12.1

9、: 患者主訴胸悶，醫(yī)囑予病危、吸氧、心電監(jiān)護12.2：T:380C,予物理降溫12.3：治療加用頭孢曲松抗炎12.4：行血漿置換治療,病情動態(tài),,12.5：仍有胸悶主訴，治療加用丙球12.8：治療停用丙球，加用甲強龍12.12：醫(yī)囑停病危改病重、停心電監(jiān)護12.16：病情平穩(wěn)，帶藥出院,根據(jù)以上病情提出以下護理問題和護理診斷,一、氣體交換受損：與呼吸機受累有關二、體溫過高：與肺部感染和咳痰無力有關三、營養(yǎng)失調

10、：低于機體需要量，與疾病引起的吞咽困難有關四、焦慮：與胸悶不適及擔心疾病預后有關,根據(jù)以上病情提出以下護理問題和護理診斷,五、自理能力缺陷：與疾病導致肌力下降有關六、知識缺乏： 缺乏疾病、用藥、預防等相關知識七、有受傷的危險：與肌力下降，應用激素有關八、潛在并發(fā)癥:消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質紊亂 與應用激素有關,一、氣體交換受損,1.給予低流量氧氣吸入，呼吸費力時予端坐位；2.加強病情監(jiān)測，加強巡視病人，觀察有無病情變化；

11、3.定時翻身拍背，促進咳痰；評價：12月12日后無胸悶主訴。,二、體溫過高,1.遵醫(yī)囑按時按量應用抗生素；2.予溫水擦浴物理降溫，多飲水 ；3.保持床單位整潔，皮膚整潔；4.限制探視人數(shù)，防止交叉感染；5.醫(yī)護人員嚴格執(zhí)行無菌操作，提高手衛(wèi)生的依從性；6.定時監(jiān)測體溫，遵醫(yī)囑化驗血象。評價：12.3號后患者體溫在正常范圍,三、營養(yǎng)失調：低于機體需要量,1.予飲食指導，保證營養(yǎng)均衡；2.指導患者服用抗膽堿酯酶藥物

12、20分鐘后再進食，改善吞咽能力；3.為患者創(chuàng)造安靜明亮的進餐環(huán)境，同時為患者準備易于吞咽的食物，進食過程緩慢，避免催促；4.遵醫(yī)囑靜脈補充營養(yǎng)。評價：12.10 HGB 111G/L,仍然低于機體需要量,,,,,四、焦慮,1.予疾病相關知識的指導，以成功的病例鼓勵患者，增強戰(zhàn)勝疾病的信心；2.允許家人陪伴，增加歸屬感；3.醫(yī)護人員定時巡視，加強和病人的交流，增加安全感；4.心理支持，增加信心；5.指導家屬面對病

13、人時避免不良情緒影響患者，多與患者進行愉快的交談評價：患者出院時病情平穩(wěn)，情緒穩(wěn)定，無焦慮癥狀。,五、自理能力缺陷,1.將經(jīng)常使用的物品放置在患者易于取放的位置；2.疾病急性期加強患者生活護理；3.鼓勵患者鍛煉生活自理能力；4.指導患者借助床欄改變體位，節(jié)省體力；評價：患者于12.12日病情平穩(wěn)，生活自理能力評分100分,六、知識缺乏,1.向患者及家屬講解重癥肌無力的病因、誘因、發(fā)病機制等，講解治療方案；2.指

14、導用藥相關知識，按時按量服藥；3.向患者講解疾病的飲食以及生活注意事項等；評價：患者出院時對疾病知識、飲食、用藥等知識 有所掌握。,七、有受傷的危險,1.疾病急性期絕對臥床休息，專人陪護，加床欄以免墜床；2.定時巡視，及時滿足患者需求；3.避免一切危險因素；評價：住院期間未受傷。,八、潛在并發(fā)癥:消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質紊亂,1.遵醫(yī)囑應用泮托拉唑護胃，觀察有無惡心嘔吐、胃部不適等；2.合理應

15、用激素，準確控制劑量；3.遵醫(yī)囑予補鉀、補鈣等對癥支持治療；4.飲食予高蛋白、高維生素半流質食物為主，增加營養(yǎng)；3.遵醫(yī)囑定期化驗電解質等；評價：未發(fā)生消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質紊亂等并發(fā)癥。,健康教育,入院時宣教住院期間宣教出院時宣教,入院時宣教,住院期間宣教,出院時宣教,入院時宣教,1.講解病區(qū)的環(huán)境和規(guī)章制度，減輕患者的陌生感；2.講解疾病相關知識，予病因、發(fā)病機制、治療護理方案的宣教；3.加強安全宣教

16、，避免跌倒墜床、燙傷、被盜等。,住院期間宣教,1.給予用藥指導，講解藥物的作用、副作用及用藥注意事項；2.對各項檢查的注意事項、如何配合給予宣教；3.飲食宣教：給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流食，避免辛辣、刺激和寒涼飲食；4.告知病人異常檢查和化驗項目；5.指導急性期臥床休息，恢復期可進行適度功能鍛煉。,,,出院時宣教,1.飲食宣教：進食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流食，避免干硬或粗糙食物。

17、避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、白菜、黃花菜、西瓜、冬瓜、苦瓜等寒涼品?？辔妒称飞俪裕俪岳滹嬕悦鈸p傷脾胃 。進食前充分休息或在服藥后15-30min產(chǎn)生藥效時進食。2.藥物宣教：遵醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥物，避免漏服、自行停服和更改藥量，防止因用藥不足或過量導致危象發(fā)生。禁用和慎用某些藥物：氨基糖苷類抗生素、奎寧、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肌肉松弛劑（氨酰膽堿）、鎮(zhèn)靜劑等。,出院時宣教,3.活動宣教：生活有規(guī)律，保證充分睡眠。根據(jù)