1、病 例 討 論,劉彩燕北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科2013-4,***,M,43y ,建筑工程師主訴:精神行為異常、行動遲緩4月余。,現(xiàn)病史,2012-3 無明顯誘因睡眠增多,寡言少語,當(dāng)時未在意,病情逐漸加重.2012-5 出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,性格改變、異常行為,如對待時孩子方式較前改變,給孩子喂不應(yīng)該吃的東西,淡漠,記憶力下降,?；貞洸黄鹎皫滋彀l(fā)生的事情,開車忘記拉手剎,行走緩慢,需要他人攙扶。無頭痛、頭暈、肢體麻木、肢體無力、

2、復(fù)視。無發(fā)熱。二便失禁，食欲可，睡眠較前增多。,現(xiàn)病史,2012-6 就診于外院 ,血常規(guī)、肝腎功、甲功及甲狀腺抗體正常、同型半胱氨酸、風(fēng)濕三項(xiàng)均正常。頭MRI：雙側(cè)基底節(jié)、放射冠、半卵圓中心對稱性病灶。腰穿： 白細(xì)胞 蛋白 6-8 6 35 6-16 10 40腦脊液結(jié)核抗體、囊蟲抗體、墨汁染色陰

3、性。甲功3（-）給予抗病毒治療，無效，病情持續(xù)進(jìn)展。,既往史,2型糖尿病2年，嚴(yán)格飲食控制，素食為主，較少食用肉類，未服藥，血糖控制好，體重下降明顯。,個人史,大量飲酒史十余年，每日半斤至一斤白酒，5次/周，近2年，半斤/日，3次/周。,家族史（-）。,神經(jīng)科查體,神清，淡漠，聲音低微，反應(yīng)遲鈍。可見雙手摸索動作。時間、地點(diǎn)、人物定向力可，記憶力下降，回答不上昨晚飲食；計(jì)算力下降，93-7=？。MMSE 14分。顱神經(jīng)(-)。眼

4、球活動正常。四肢肌力5-級，腱反射對活躍，雙側(cè)babinski（-）、chaddock（+）。感覺（-）。共濟(jì)（-）。步態(tài)異常，步基寬，小碎步，向后傾倒，Romberg征(+)。,問 題,定位診斷?定性診斷考慮哪些?需要進(jìn)一步做哪些檢查?,討 論,（入院時）定位診斷,臨床雙側(cè)丘腦：睡眠 語言 認(rèn)知功能減退 錐體外系

5、 錐體束 皮層下白質(zhì)自主神經(jīng)系統(tǒng),影像學(xué)頭MRI：雙側(cè)基底節(jié)半卵圓中心對稱性病灶,邊緣模糊,,,定性診斷：（入院時）,,營養(yǎng)代謝:Wernick腦病 橋外髓鞘溶解癥中毒性：次氯酸等感染性：進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病血管性：Galen靜脈血栓形成腫瘤性：淋巴瘤,入院后輔助檢查,常規(guī)檢查：血常規(guī)、

6、生化全項(xiàng)、凝血、感染6項(xiàng)、甲功2、甲功3正常。血葉酸、VitB12、正常。血免疫指標(biāo)：ANA+dsDNA、ENA、ANCA、RA、自身抗體譜均正常。腫瘤指標(biāo)篩查：（-）毒物篩查：正常。腰穿：壓力為170mmH20，腦脊液常規(guī)（-），腦脊液生化：Glu4.8mmol/L,余（-），OB、GM1、MBP、HU-YO-RI未見異常。TORCH10項(xiàng)、RPR、TPPA未見異常。,,,頭MRI增強(qiáng),,,問 題,定性診斷考慮哪

7、些?還需要做哪些輔助檢查?,,討 論,,DSA：大腦大靜脈動靜脈瘺，動脈血供來自雙側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)、左頸外動脈系統(tǒng)及大腦后動脈，大腦大靜脈血流逆向充盈，大腦內(nèi)靜脈及基底靜脈、直竇顯影欠佳。,,,,問題,診斷?病情全貌解釋?,結(jié) 論,診斷,,,Bilateral basal gangalial and white matter lesions,,Dural arteriovenous fistula,,Figure 1.

8、Distribution of parenchymal lesions in relationship to occluded venous sinuses. Each illustration is accompanied by a list ofoccluded sinuses. SSS indicates superior sagittal sinus; StS, straight sinus; TS, transverse s

9、inus; SS, sigmoid sinus; vG, vein of Galen;iCV, isolated cortical vein; ICVs, internal cerebral veins.,,(Stroke. 2009;40:1509-1511.),,Dural Arteriovenous Fistulaand CVST,The relationship between the 2 entities is rathe

10、r complex, because (1) dural fistulas can be a late complication of persistent dural sinus occlusion with increased venous pressure, (2) the fistula can close and cure if the sinus recanalizes, and (3) a preexisting fist

11、ula can be the underlying cause of CVT. The exact frequency of dural fistula after CVT is not known because there are no cohort studies with long-term angiographic investigation.,,頭MRV:大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈、直竇未顯影頭MRA:動靜脈瘺,,DSA證

12、實(shí),大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈、直竇血栓形成,慢性進(jìn)展病程無顱壓升高無頭痛血D-dimer正常,硬腦膜動靜脈瘺,？,診斷,,,Bilateral basal gangalial and white matter lesions,,Dural arteriovenous fistula,,治療及隨診,治療,動靜脈瘺栓塞+華法令抗凝,隨診病情穩(wěn)定,,,文 獻(xiàn) 復(fù) 習(xí),1、DAVF的定義、分類2、常見的臨床表現(xiàn)3、MRI的

13、各種征象4、本例的提示,DAVF的定義和分類,定義：由硬腦膜動脈供血，引流至靜脈竇或腦膜靜脈的動脈靜脈畸形分類：type I ：located in the main sinus with antegrade flowType II: in the main sinus with reflux into the sinus(IIa), cortical veins(IIb),or both(IIa+IIb)Type III:

14、with direct cortical venous drainage without venous ectasiaType IV: with direct cortical venous drainage with venous ectasiaType V: with spinal venous drainage------ Radiology 1995;194:671-680,The commonly recognized

15、initial symptoms of a DAVF,tinnitus headacheproptosisdecreased cognitive function neurologic deficits associated with intracranial hemorrhage,Various MRI findings in DAVF,Flow void clusterEngorged ophthalmic vein/p

16、roptosisWhite matter hyperintensityIncranial hemorrhageDilated leptomeningeal or medullary vesselsVenous pouchLeptomeningeal or medullary vascular enhancement---AJNR 2005;26:2500-7,血管流通影、血腫、眼靜脈充盈、腦白質(zhì)異常信號,眼靜脈充盈、血管異常

17、增強(qiáng)影,,,類似本例的文獻(xiàn)報(bào)道,Case1 Rapidly progressive dementiaCase2 Progressive dementia + Pakinson’s syndromeCase3 Pure progressive dementia,Case 1: Rapidly progressive dementia,Case 2: Progressive dementia + Pakinson’s syndr