1、肺動(dòng)靜脈瘺,付磊 2010-4-27 胸組,定義(PAVM),肺動(dòng)靜脈瘺或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations)肺動(dòng)脈增粗、迂曲與靜脈直接相通形成短路，肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈，,臨床癥狀,臨床癥狀的輕重與PAVM的大小、及右向左分流量有關(guān)。1：低氧血癥：紫紺、杵狀指、易疲勞2：管壁菲?。撼Ｓ猩倭靠┭?，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支氣管可有大量咯血。3：異位栓

2、塞如腦梗死、腦膿腫。4：動(dòng)靜脈畸形貼近胸壁時(shí)，能聽(tīng)到雜音。,,PAVM雖然是先天性疾病，但少在嬰幼兒發(fā)病，通常出現(xiàn)癥狀實(shí)在40-60歲?？赡苁怯捎谟變簳r(shí)PAVM微小，引起的血流動(dòng)力性改變不明顯。通常孤立的PAVM直徑<2cm，不引起癥狀。多發(fā)性患者出現(xiàn)臨床癥狀的幾率明顯增加。而彌漫型患者均有癥狀。,發(fā)病原因,1.先天發(fā)育： 1、肺芽時(shí)期動(dòng)靜脈叢之間原始連接間隔發(fā)育不完全而形成肺動(dòng)靜脈瘺。　　2、胚胎期多支動(dòng)脈和引流靜

3、脈之間的肺終末毛細(xì)血管床囊性擴(kuò)張，形成肺動(dòng)靜脈瘺?！　?、單支輸入動(dòng)脈與輸出靜脈之間缺乏末梢毛細(xì)血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一個(gè)肺段或肺葉血管，甚至有來(lái)自體循環(huán)血管?！　?、母體孕激素水平異常升高及體液免疫反應(yīng)增強(qiáng)。 有人認(rèn)為與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有關(guān)（HHTorRendu-Osler-Weber?。?。2.后天：于創(chuàng)傷、血吸蟲病、肝硬化、放線菌病或轉(zhuǎn)移癌。,病理,主要分為囊狀肺動(dòng)靜脈瘺和彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺

4、1.囊狀肺動(dòng)靜脈瘺： 單純型：1支肺動(dòng)脈與1支肺靜脈直接相通，瘤囊無(wú)分隔。 復(fù)雜型：2支以上的肺動(dòng)、靜脈相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺動(dòng)脈與左房交通，分流量極大，右向左分流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支氣管變異。2.彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺 為肺小動(dòng)、靜脈之間靠擴(kuò)張的毛細(xì)血管網(wǎng)相連，而無(wú)明顯的瘤囊形,,囊狀肺動(dòng)靜脈瘺 影像學(xué)表現(xiàn),X線：?jiǎn)渭冃停汗铝⒒蚨喟l(fā)類圓形陰影，邊緣清晰、光滑，可見(jiàn)增粗的血管

5、延伸至肺門。復(fù)雜型：可表現(xiàn)為大片致密影透視下，深吸氣時(shí)病灶增大，呼氣時(shí)病灶縮小。CT：平掃：呈中等密度的圓形、橢圓形或分葉多囊狀，CT值與血管一致，少有鈣化。明顯者可見(jiàn)與其相連的迂曲、擴(kuò)張的血管影。增強(qiáng)后瘤囊迅速?gòu)?qiáng)化，峰值與右心-肺動(dòng)脈充盈期一致。至左心期強(qiáng)化程度下降。同時(shí)，還觀察到供血、引流的肺動(dòng)、靜脈。MIP（最大密度投影）、SSD（表面容積遮蓋）、VR（容積再現(xiàn)）等技術(shù)可以更好的顯示病變。,,DSA：數(shù)字減影肺動(dòng)脈造影

6、是絕大多數(shù)學(xué)者 公認(rèn)的診斷PAVM的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可很直觀獲得病灶及其相關(guān)血管的部位、數(shù)量及大小等信息。但DSA是一種有創(chuàng)檢查，單純?cè)\斷時(shí)無(wú)必要行此檢查。,,,,,,,,,超聲造影：敏感性幾乎為100%。從外周靜脈注射振蕩過(guò)的生理鹽水和碳酸氫鈉（此時(shí)可產(chǎn)生小氣泡），然后做超聲心動(dòng)圖檢查。正常情況下小氣泡將完全被阻止在肺毛細(xì)血管中，不會(huì)進(jìn)入左房。但是當(dāng)有PAVM存在時(shí)左房?jī)?nèi)很快出現(xiàn)氣泡。超聲心動(dòng)圖聲學(xué)造影對(duì)判斷心外右向左分流非常有用，

7、可用于栓塞治療后的療效評(píng)價(jià)及HHT患者家庭成員的篩檢工作。它的缺點(diǎn)是不能確定病變的部位和范圍，不能判定分流指數(shù)。,彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺,X線：兩肺紋理增多，類似淤血改變。兩肺可見(jiàn)斑片狀、類圓形高密度影，不均勻。部分患者可以為陰性CT：血管明顯增粗。胸膜下、散在的斑點(diǎn)狀、斑片狀影。增強(qiáng)掃描病灶與肺動(dòng)脈同步強(qiáng)化，引流肺靜脈提前顯影。重組后：可以顯示病灶末端的樹枝狀血管網(wǎng)。肺動(dòng)脈造影：肺靜脈和左房提前顯影，肺循環(huán)時(shí)間較正常明顯縮短，肺小動(dòng)

8、、靜脈彌漫性擴(kuò)張、扭曲、紊亂，呈“葡萄串”樣小血池充盈,,并發(fā)癥：,PAVMs可以引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，但是適當(dāng)?shù)闹委煶３？梢灶A(yù)防它們的發(fā)生。最常見(jiàn)是神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，發(fā)生率約為30%，尤其多見(jiàn)于彌漫性PAVMS患者。包括中風(fēng)（18%）、偏頭痛（43%）、短暫性腦缺血發(fā)作（37%），腦膿腫（9%），癲癇發(fā)作（8%）。文獻(xiàn)報(bào)道稱神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥幾乎全部發(fā)生于供血?jiǎng)用}直徑>3mm者。,治療：,但近來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)很多無(wú)癥狀的或病變很少的患者也

9、可發(fā)生嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（如中風(fēng)、腦膿腫等），因此White等人主張所有供血?jiǎng)用}直徑≥3mm的PAVMs患者不論有無(wú)癥狀都應(yīng)治療。治療目的改善缺氧癥狀，預(yù)防中風(fēng)、腦膿腫、咯血等嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。1.栓塞治療：微創(chuàng)性，逐漸廣泛應(yīng)用。 栓塞材料：金屬?gòu)椈扇Γ鹤钤?，?yīng)用最廣泛。 可脫式球囊： Amplatzer血管封塞器： 國(guó)產(chǎn)式傘形封堵器：2.手術(shù)治療： 對(duì)于單發(fā)病變：楔形、肺段或肺葉切除。盡量保留