1、兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)源性腫瘤的影像表現(xiàn),上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科 朱杰明,分類,良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：在兒童中它往往由NF-I型惡變而來神經(jīng)嵴來源的腫瘤不同分化程度的神經(jīng)節(jié)細胞性腫瘤惡性：神經(jīng)母細胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細胞瘤，后者惡性程度較前者低良性：神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)外胚層腫瘤Ewing肉瘤(ES)和原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周圍

2、型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI),良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤(benign peripheral nerve sheath tumors),病理和臨床表現(xiàn),神經(jīng)鞘膜瘤可發(fā)生于任何年齡，主要累及20歲以上的病人；在兒童中可與NF-I型合并存在；起自于神經(jīng)鞘細胞，固定于大的神經(jīng)干的縱軸上；腫瘤發(fā)生于神經(jīng)外膜，對神經(jīng)干是一種推壓性改變，與神經(jīng)干分界清楚，手術(shù)可以不切斷神經(jīng)，切除是治療性的，極少復發(fā)、惡變。

3、,病理和臨床表現(xiàn),神經(jīng)纖維瘤起自于周圍神經(jīng)的結(jié)締組織，分布于身體的皮神經(jīng)，但也可以發(fā)生于深部組織中。有三種類型局限型：呈局部梭形腫大，主要發(fā)生于成年男、女性中，一般為 孤立性的；在兒童中可單發(fā)或多發(fā)，很少發(fā)生惡變。彌漫型和叢狀：主要影響兒童和年輕人，是NF-I型特征性表現(xiàn)。 具有惡變潛能，尤其是后者。神經(jīng)纖維瘤侵犯神經(jīng)的所有成分，往往不能與伴隨神

4、經(jīng)分離，手術(shù)需要犧牲伴隨神經(jīng)。,影像學表現(xiàn),密度和信號改變CT腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì))，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質(zhì))為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物質(zhì)為低信號，形成反靶征。,影像學表現(xiàn),密度和信號改變CT腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質(zhì)

5、)，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質(zhì))為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物質(zhì)為低信號，中央強化，形成反靶征。,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint D

6、isorders,影像學表現(xiàn),形態(tài)局限型腫塊形態(tài)腫瘤呈圓形、橢圓形或梭形腫塊與神經(jīng)干的關(guān)系一根粗的神經(jīng)干與一個梭形的腫塊相連在神經(jīng)鞘膜瘤中神經(jīng)干位于腫瘤的邊緣(偏心型)在神經(jīng)纖維瘤中神經(jīng)干位于腫瘤的中央(中心型)與神經(jīng)干相連的腫瘤伴腫塊周圍及遠側(cè)受神經(jīng)支配的肌肉萎縮是良性神經(jīng)鞘腫瘤的特征,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,摘自RESNICK的Diagnosis

7、 of Bone and Joint Disorders,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,影像學表現(xiàn),形態(tài)彌漫型腫瘤彌漫性侵犯使神經(jīng)干，形態(tài)不規(guī)則，粗細不一，呈多結(jié)節(jié)狀或靜脈曲張狀，界限不清。在T2WI和增強掃描上可以顯示靶征和反靶征。,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,影像學表現(xiàn),形態(tài)叢狀沿眾多分支

8、彌漫性侵犯，融合成片，形成叢狀神經(jīng)纖維瘤，根據(jù)粘液性物質(zhì)的多少形成不同的表現(xiàn)：缺乏粘液成分時可以表現(xiàn)為密度和信號均勻或不均勻的實質(zhì)性軟組織增厚，無強化或者有均勻或不均勻或網(wǎng)狀強化；周圍分支彌漫性侵犯增粗，呈靜脈曲張狀，更甚者呈蛔蟲團(a bag of worms)或面團樣表現(xiàn)。在后者中不規(guī)則增粗的神經(jīng)周圍含有粘液樣物質(zhì)時，在T2WI表現(xiàn)為靶征，增強T1WI上為反靶。以粘液物質(zhì)為主時，表現(xiàn)為大片液性密度和信號影。在粘液物質(zhì)中伴有排列

9、紊亂呈波浪狀有病變的Schwann細胞時，病變可以呈網(wǎng)狀，在增強掃描中更明顯。,T1W,T2W,T1WC+,叢狀神經(jīng)纖維瘤,惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤(malignant peripheral nerve sheath yumor，MPNST),臨床表現(xiàn),發(fā)病情況：少見，一半MDNST病例患有NF-I型。發(fā)病年齡：往往發(fā)生于年輕或中年成人患者中。兒童發(fā)病于NF-I型和神 經(jīng)節(jié)細胞瘤患者中。與NF-I型和神經(jīng)節(jié)細胞瘤之間的關(guān)系由3

10、％～5％NF-I型患者中的叢狀NFT惡變而來；神經(jīng)節(jié)細胞瘤也可發(fā)生惡變，尤其是神經(jīng)母細胞瘤放療后成熟為神經(jīng)節(jié)細胞瘤者更易惡變?yōu)镸PNST。惡變表現(xiàn)：先前腫瘤迅速增大，形態(tài)不規(guī)則，可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。因此對 于NF-I型和神經(jīng)節(jié)細胞瘤患者需密切隨訪。,影像學表現(xiàn),常規(guī)X線能識別MPNST所形成的腫塊，腫瘤呈梭形，少數(shù)發(fā)生鈣化。提示惡變的征象：隨訪腫塊增大；腫塊形態(tài)變得不規(guī)則；近、遠端伴隨神經(jīng)增粗(非特異性改變)，此表現(xiàn)也見于

11、無惡變的NF-I型患者中；良性神經(jīng)纖維瘤中的靶征，在MPNST中是不存在的；原有的靶征消失，提示惡變可能。,神經(jīng)嵴來源的腫瘤,內(nèi)容,向神經(jīng)節(jié)細胞分化的腫瘤神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES) 原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI),內(nèi)容,向神經(jīng)節(jié)細胞分

12、化的腫瘤神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI),神經(jīng)母細胞瘤,病理與臨床表現(xiàn),由未分化或低分化的原始細胞組成臨床發(fā)病情況是兒童最常見的顱外實質(zhì)性腫瘤，在腹部腫瘤中僅次于Wilms’瘤占第二位。發(fā)病部位可發(fā)

13、生于腹、胸、頸和鼻咽部，75％發(fā)生于腹部，其中1/2~2/3發(fā)生于腎上腺；其余腫瘤發(fā)生于交感鏈的任何部位。診斷年齡診斷時的年齡90％在5歲以下，平均2歲。,預后因素,發(fā)病部位主動脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細胞瘤預后較好。分期 I期腫瘤具有90％以上生存率，IV期預后差。診斷時病人的年齡 1歲以下預后良好(約75%生存率)，盡管達IV期，為與一般的IV期相區(qū)別，分期為IV-S期。若干腫瘤可以自發(fā)消退或腫瘤成熟

14、為良性的神經(jīng)節(jié)細胞瘤。生物學指標 伴有擴增的N-myc腫瘤基因(>10 copies)者預后差。,神經(jīng)母細胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2001-7-18（4個月),神經(jīng)母細胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2003-4-30（2歲）,影像學表現(xiàn),CT平掃形態(tài)：大小不規(guī)則、分葉狀、無包膜，邊界不銳利；鈣化：90％有鈣化，呈粗糙顆粒、細點狀、環(huán)狀、弧線狀或不定形。CT增強掃描不均勻，系出血壞死不

15、強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致。,影像學表現(xiàn),CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進

16、 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結(jié)。,神經(jīng)母細胞瘤。男，1歲。,影像學表現(xiàn),CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤

17、更易向椎管內(nèi)擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結(jié)。,影像學表現(xiàn),CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干

18、和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結(jié)。,交感鏈神經(jīng)母細胞瘤。男，1歲。,影像學表現(xiàn),CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母

19、細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關(guān)系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側(cè)或雙 側(cè))、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹部腫瘤可以通

20、 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結(jié)。,神經(jīng)母細胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。,影像學表現(xiàn),特殊類型新生兒神經(jīng)母細胞瘤具有發(fā)生出血、壞死和變性的傾向，中央壞死極其廣泛，形成類似于囊腫的表現(xiàn)，囊性腫瘤中鈣化少見。,神經(jīng)節(jié)細胞瘤,臨床表現(xiàn)與組織學,臨床表現(xiàn)年齡：發(fā)生于任何年齡，往往在20歲以下，常見于兒童和青少年；性別：女性多見；可與神經(jīng)纖維瘤病合并存在。組織學腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對較少的神經(jīng)節(jié)細胞組成，往往具有完整的包

21、膜；原發(fā)性：腫瘤最初就是神經(jīng)節(jié)細胞瘤；繼發(fā)性：由神經(jīng)母細胞瘤成熟發(fā)展而來。,影像學表現(xiàn),CT平掃腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細小斑點狀，與神經(jīng)母細胞瘤呈粗糙顆粒狀、不定形鈣化不同。增強掃描根據(jù)粘液物質(zhì)的多少而定，腫瘤往往無明顯強化，或稍有、或適度強化，一般呈不均勻斑塊狀強化。腫瘤可以向椎管內(nèi)擴展；也可包繞主動脈和下腔靜脈及其它們的分支，這種表現(xiàn)可能代表腫瘤由神經(jīng)母細胞瘤的成熟發(fā)展而來。,神經(jīng)節(jié)細胞瘤。女，7歲。,

22、神經(jīng)節(jié)細胞瘤。男，5歲。,神經(jīng)節(jié)母細胞瘤,概述,腫瘤由原始細胞和分化細胞兩者組成。其臨床和影像表現(xiàn)介于神經(jīng)母細胞和神經(jīng)節(jié)細胞瘤之間。神經(jīng)節(jié)母細胞很難同神經(jīng)母細胞瘤鑒別，其可能的鑒別點：臨床發(fā)育較緩慢，病程更長，可見于年齡更大的兒童中。在影像學上，腫瘤邊界較神經(jīng)母細胞瘤更清楚，強化可以更均勻。它也不易與神經(jīng)節(jié)細胞瘤區(qū)別，強化程度和范圍更甚于神經(jīng)節(jié)細胞瘤。,神經(jīng)節(jié)母細胞瘤。女，2歲。,神經(jīng)節(jié)母細胞瘤。男，8歲。,內(nèi)容,向神經(jīng)節(jié)細胞

23、分化的腫瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細胞瘤低)神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(MNTI),原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET) 和骨Ewing肉瘤(ES),臨床表現(xiàn)和組織學,兩者均是一種惡性小圓

24、細胞性腫瘤；發(fā)病年齡、性別、發(fā)病部位和臨床表現(xiàn)大致相同；具有相同的光學顯微鏡和影像學表現(xiàn)，單純根據(jù)光鏡和影像學表現(xiàn)不能對兩者作出鑒別；具有一個共同的染色體易位。兩者之間有一種密切的關(guān)系，可以認為這兩種腫瘤具有同一個神經(jīng)外胚層的起源，因此把ES也包括在神經(jīng)源性腫瘤中，而ES是分化比PNET更差的一種類型。,影像學表現(xiàn),骨質(zhì)破壞：彌漫性蟲蝕狀溶骨性改變，可融合呈大塊骨缺損；骨膜反應(yīng)：蔥皮、袖口、放射狀；軟組織腫塊：常顯著；部位：

25、事實上可發(fā)生于人體任何骨骼中，約50％發(fā)生于長骨，40％發(fā)生于扁骨。在長骨中可以發(fā)生于骨干，但更常見于干骺端－骨干區(qū)域。最常侵犯的部位：股骨、髂骨、脛骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨為主，依次為腰、胸、頸、尾椎；不太侵犯的部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下頜骨和鎖骨；顱面和胸骨少見。,原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(peripheral neuroctodermal tumor，PNET orprimitive periphera

26、l neuroctodermal tumor，PPNET) 和骨骼外Ewing肉瘤(EOES),組織學表現(xiàn),在組織學上相似于Ewing肉瘤的軟組織新生物稱為骨骼外Ewing肉瘤(EOES)。但有些學者提出不應(yīng)該通稱其為EOES，雖然它們具有相同的光學顯微鏡和影像學表現(xiàn)，但用免疫組化或電鏡檢查表明許多這樣的腫塊是原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤。但PPNET在電鏡下有樹突狀突起和神經(jīng)分泌顆粒，并有神經(jīng)元所特有的烯醇化酶。EOES與PPNET均與

27、同一染色體易位有關(guān)，因此相信它們具有共同的神經(jīng)外胚層的起源，而EOES是分化更差的一種類型。,臨床表現(xiàn),發(fā)生率占小兒全部軟組織腫瘤的4%；年齡新生兒至90歲高齡均可發(fā)病，70％～80%在20歲以下。2歲以下占14％，因此PPNET多發(fā)生于青少年；臨床表現(xiàn)伴有疼痛的軟組織腫塊是PPNET典型的臨床表現(xiàn)。腫瘤高度惡性，易復發(fā)，預后差。,影像學表現(xiàn),平片和CT平掃骨改變腫塊大小不等，40％大于10cm，可以引起局部軟組織隆起

28、，腫瘤可以侵犯鄰近的骨骼，當骨骼受侵犯時往往不能明確地指出腫瘤究竟起自于骨外、骨膜還是骨內(nèi)部分，此時可以相似于ES地表現(xiàn)。骨骼受侵犯時骨的外形可以增寬，最初的骨破壞為蟲蝕狀溶骨改變，以后形成邊緣模糊的斑片狀骨缺損伴骨質(zhì)增生和骨膜反應(yīng)。在PPNET中最值得注意得Askin腫瘤，在典型情況下發(fā)生于兒童和青少年胸部軟組織中，但它也可發(fā)生于腹膜后、骨盆和四肢軟組織中，一半PPNET發(fā)生于軀干、胸壁和脊柱旁，近一半發(fā)生于頭頸部和下肢。,影像學

29、表現(xiàn),CT和MR邊界腫塊的邊界可以是規(guī)則或不規(guī)則的；密度和信號腫塊的密度和信號一般是均勻的，腫瘤實質(zhì)明顯均勻強化。較大腫塊可以伴有中央出血壞死，致使密度和信號不均勻。骨質(zhì)改變CT顯示優(yōu)于MR；骨質(zhì)改變骨質(zhì)破壞的顯示平片優(yōu)于CT，而骨質(zhì)增生則CT優(yōu)于平片。,鑒別診斷,PPNET影像表現(xiàn)是非特異性的，可以相似于兒童常見的軟組織淋巴瘤、橫紋肌肉瘤。單純根據(jù)影像表現(xiàn)鑒別困難，往往需要免疫組化等綜合指標加以判斷。白細胞共同抗原

30、免疫組化(LCA)來認定或否定淋巴瘤標記肌源性腫瘤的免疫組化(結(jié)蛋白、肌紅蛋白、肌動蛋白等)來認定或否定小圓細胞肌源性腫瘤。,嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(melanotic neuroctodermal tumor of infant，MNTI),概述,它是一種罕見的腫瘤，1966年在一個嬰兒的病例中發(fā)現(xiàn)尿中有VMA排出，在電鏡下見到細胞的突起，支持神經(jīng)嵴起源的觀點。組織學表現(xiàn)有兩種細胞，一種為小的染色較深的神經(jīng)母細胞樣細胞呈巢

31、樣排列，另一種為大的立方形上皮細胞，呈帶狀排列，胞漿內(nèi)含有黑色素顆粒。免疫組化表現(xiàn)常有神經(jīng)標記物S-100蛋白和波形蛋白呈強陽性，對神經(jīng)元特異性的烯醇化酶有表達，但常不強烈。對黑色素特異抗原強烈表達。,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡發(fā)生于1歲以內(nèi)的嬰兒中，尤其是1-6個月的嬰兒；性別男嬰較多見；腫瘤性質(zhì)普遍認為它是一種良性腫瘤，但有潛在惡性，表現(xiàn)為緩慢生長的、無痛性、硬性腫塊。有些病例生長迅速呈侵襲性表現(xiàn)，術(shù)后復發(fā)，約5％病例

32、可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移；部位40％發(fā)生于頭顱部。發(fā)生于顱骨以前顱窩多見，可以向后擴展至中顱窩，或者發(fā)生于顳骨中。,影像學表現(xiàn),平片和CT平掃骨改變顱骨骨性腫塊，在X線平片表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則分葉狀不透X線的骨塊影，其中可見輻射狀排列的透亮間隙形如日光狀或車輪狀。,影像學表現(xiàn),CT掃描：嬰兒期腫瘤由兩部分組成骨質(zhì)增生部分：可見明顯骨質(zhì)增生和顱板增厚，形態(tài)極不規(guī)則、高低不平，形如火焰狀。向腫瘤的軟組織腫塊部分伸展，骨性腫塊在骨窗觀察中可見

33、排列疏密不等的放射狀透亮間隙，間隙之間的骨質(zhì)增生猶如垂直狀骨針，相似于ES。骨質(zhì)增生外圍部分為軟組織性腫瘤，以稍高密度為主，密度均勻或不均，邊界清楚，向顱內(nèi)外隆起，有明顯強化，相似于血管瘤和腦膜瘤的強化，表明腫瘤血供豐富。推測骨性腫塊條紋狀透亮間隙可能與血供有關(guān)。隨訪：隨時間推移，骨質(zhì)增生范圍逐漸擴大，軟組織部分縮小，最后腫瘤完全骨化。,影像學表現(xiàn),隨訪：隨時間推移，骨質(zhì)增生范圍逐漸擴大，軟組織部分縮小，最后腫瘤完全骨化。,男，6