1、共濟失調(diào)的診斷與治療,,共濟運動,機體的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動作過程是否準確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)在不同時間內(nèi)對許多運動單位的動員數(shù)目和沖動頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟運動。,共濟失調(diào),在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)不協(xié)調(diào)需要除外不自主運動、肌張力增高和輕度癱瘓，以上都影響動

2、作的正確進行。,發(fā)生機制,共濟失調(diào)主要反映小腦半球或與對側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。姿勢和動作密切相關(guān)。姿勢反應(yīng)的失常使身體各部分在動作開始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。,前庭性共濟失調(diào)是因為異常的迷路沖動使機體對環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂而產(chǎn)生，常伴發(fā)眩暈。感覺性共濟失調(diào)是由于深感覺障礙破壞運動的反饋機理，使患者不能意識到運動中的異常，也喪失重要的反射沖動，可見于周圍神經(jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。,脊髓后索的薄束

3、和楔束貫穿脊髓全長，薄束傳到軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳到軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對側(cè)丘腦到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間的位置、肢體運動的力與范圍的沖動，以及部分感覺與兩點鑒別的感覺。,,前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。,,深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生

4、共濟失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調(diào)。,檢查方法,,共濟運動的檢查可以通過日?；顒拥挠^察來獲得。共濟失調(diào)患者在空間和時間上對肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動作的幅度太大－辨距過度 幅度過?。婢嗖蛔銊幼鞣纸猓焊骷∪涸跁r間上不能很好地配合，圓滑流利的動作變成許多孤立的動作。肌肉收縮和松弛不及時，在做來回重復(fù)性動作時最為明顯，臨床上稱之為

5、輪替動作失常。,在書寫和語言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟失調(diào)的患者言語遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個音。書寫常有字體過大、筆畫不勻的現(xiàn)象。,指鼻試驗,檢查要點：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗。5觀察動作是否平穩(wěn)、準確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。,鼻－指－鼻試驗,睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置,過指試驗,用來檢查

6、前庭功能是否病變的一種方法。檢查要點： 患者與檢查者相對而坐，兩人上肢向前平伸，食指相互接觸?；颊咛Ц呱熘钡纳现?，然后再恢復(fù)水平位，以食指再接觸檢查者的食指，上下臂均應(yīng)在肩關(guān)節(jié)矢狀面上運動，避免內(nèi)收和外展，連續(xù)3次偏斜為異常。,臨床意義,正常人無過指現(xiàn)象。前庭性共濟失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時均偏向迷路有病變的一側(cè)。小腦性共濟失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。感覺性共濟失調(diào)：睜眼時可以動作完成，閉眼時尋不到檢查者的手指，但沒有固定方向的

7、偏斜。,跟－膝－脛試驗,小腦性共濟失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時呈現(xiàn)辨距不良，下移時常搖晃不穩(wěn)。感覺性共濟失調(diào)：患者難以找到膝蓋。,輪替動作－快速重復(fù)地動作,前臂的旋前和旋后手的拍打動作伸指和握拳動作足趾叩擊地板注意上述動作速度和節(jié)律。,反跳試驗,患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時或分別突然向下推動其臂部。囑病人握拳，上肢在肩關(guān)節(jié)處內(nèi)收并用力屈曲前臂于胸前。檢查者將其臂向相反方向用力拉，然后突然放手。若病人前臂此時繼續(xù)用力屈曲，則其

8、手可反擊自己的胸部，即為反擊征陽性。小腦性共濟失調(diào)：表現(xiàn)為主動恢復(fù)原來位置的動作過度或者上下擺動時間過長。,無撐坐起試驗,患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時下肢下壓。小腦性共濟失調(diào)：患者將髖部和軀干同時屈曲，稱為合并屈曲現(xiàn)象。,共濟失調(diào)步態(tài),小腦中線或彌漫性病變造成步行不穩(wěn)，兩腿分開（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時向患側(cè)偏斜，在直線行走或繞椅行走時最為明

9、顯。深感覺障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟失調(diào)（前后）小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大跳躍動作。,【臨床表現(xiàn)】,,1.小腦性共濟失調(diào):,,小腦或其纖維損害后引起肌張力的降低和運動障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對運動的距離，速度，力量估量不準輪替障礙：主動肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語言：語言肌協(xié)同障礙--爆發(fā)性語言,意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)，肌張

10、力低眼球震顫：眼球運動肌協(xié)同障礙，提示前庭小腦系統(tǒng)損害書寫障礙：手部小肌群的精細運動障礙--大寫癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變小腦及其傳入傳出纖維病變都可以引起攻擊失調(diào)特點是既有軀干的平衡障礙而站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良，輪替運動障礙，協(xié)調(diào)不能，運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。,小腦性共濟失調(diào)不受睜眼閉眼或照明度影響，不伴有感覺障礙有眼球震顫、構(gòu)音障礙和特殊小腦步態(tài)（行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易

11、傾倒指鼻試驗時共濟失調(diào)明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫伴有肌張力減低或消失，關(guān)節(jié)運動過度，快復(fù)運動障礙，肌肉反跳現(xiàn)象。,小腦蚓部病變,小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟運動近于正?；蛲耆＃Q小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見。,小腦蚓部病變,臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。表現(xiàn)為在患

12、者站立與步行時最為明顯，通?？梢娚眢w向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟失調(diào)不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。,小腦半球病變,主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。,小腦半球病變,表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗

13、陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐?？邶X訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)?？梢娪诙喟l(fā)性硬化：除有小腦性共濟失調(diào)、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作為特點。,全小腦病變,主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)

14、。急性損害以急性小腦炎和中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調(diào)，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)

15、。,小腦橋腦角病變,常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占80～90%。開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。,腦干病變,其共濟失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時間久。

16、其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。,小腦蚓部和半球病變的鑒別要點,感覺性共濟失調(diào),共濟失調(diào)在睜眼時減輕，閉目時加劇。伴有位置覺，振動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。患者夜間行路困難。行走時雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性，指鼻試驗，跟膝脛試驗動作不準確。,周圍神經(jīng)病變,臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神

17、經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調(diào)的主要特點是四肢的共濟失調(diào)，下肢重于上肢，遠端重于近端，閉目時加重。有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓病變鑒別。,后根病變,多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟失調(diào)，伴有感覺異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根

18、及后束，出現(xiàn)典型的感覺性共濟失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽性。,后束病變,各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調(diào)等。其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及振動覺減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性，也

19、可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺性共濟失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。,腦干病變,凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟失調(diào)。延髓病變其共濟失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟失調(diào)在對側(cè)。其特點是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調(diào)。,丘腦病變,丘腦性共濟失調(diào)的病因可

20、為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側(cè)半身感覺性共濟失調(diào)外，尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其共濟失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙。可見到手足徐動樣動作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致（假性手足徐動）。,頂葉病變,頂葉病變引起感覺性共濟失調(diào)可見于對側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因