1、1小腦共濟(jì)失調(diào)小腦共濟(jì)失調(diào)又稱脊髓小腦萎縮癥，SpinocerebellarAtaxia，簡寫為SCA，由于小腦某種原因的損傷，將使受害者的肌緊張減退和隨意運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性紊亂，稱為小腦性共濟(jì)失調(diào)。是一種家族顯性遺傳神經(jīng)系統(tǒng)疾病，只要親代其中一人為此疾病患者，其子女將有50%的機(jī)率遺傳此癥并發(fā)病。這類患者發(fā)病后，行走的動(dòng)作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝家族。一、簡介人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密

2、切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。人的小腦的生理功能主要是維持身體平衡和協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)。小腦病變時(shí)引發(fā)肌肉的張力低下，導(dǎo)致肢體打軟，且對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離、運(yùn)動(dòng)的速度及運(yùn)動(dòng)所需的力量估計(jì)不足，還會(huì)出現(xiàn)不規(guī)則的肢體震顫。二、病因機(jī)理小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的。機(jī)體任何一個(gè)簡單的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊

3、髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束3容易撞到墻上或門框上。⑤眼球轉(zhuǎn)動(dòng)有障礙，無法快速的轉(zhuǎn)移目標(biāo)。⑥辨別距離能力不良，如打不到乒乓球。2中期表現(xiàn)癥狀：①四肢、肌肉不協(xié)調(diào)感加重，運(yùn)動(dòng)失調(diào)現(xiàn)象明顯。②無法控制姿勢(shì)與步伐，狀似企鵝行走；搖搖晃晃，兩腿微張或剪刀步，無法保持平衡，無法長距離行走，無法跑步，上下樓梯困難，走路時(shí)身體無法靈活調(diào)整。因此，容易摔跤。③舌頭打結(jié)、說話不清楚，寫字有困難，吃東西或喝水時(shí)容易被嗆。3晚期現(xiàn)象：①說話極不清楚

4、，無法控制音調(diào)，甚至無法言語，寫字無法辨認(rèn)，吞咽困難。②無法站立，甚至無法坐起，需靠輪椅代步，或臥床在床，生活無法自理。③如果大腦或周圍神經(jīng)受到波及，則病人智力會(huì)受到影響。四、檢查方法（一）基本檢查1.指鼻試驗(yàn)共濟(jì)失調(diào)時(shí)則表現(xiàn)為動(dòng)作輕重、快慢不一，誤指或經(jīng)過調(diào)整后才能指準(zhǔn)目標(biāo)。小腦半球病變時(shí)則表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標(biāo)時(shí)共濟(jì)失調(diào)越明顯，因辨距不良可常超越目標(biāo)。感覺性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，睜眼共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無障礙，但閉眼時(shí)則出現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào)。2.跟膝脛試驗(yàn)小