1、目的:研究自身免疫特征的間質性肺炎(IPAF)患者的臨床表現(xiàn)、血清學表現(xiàn)、輔助檢查等特點，為臨床對這一特殊群體的早期診治及預后評估提供依據(jù)。
　　方法:回顧分析2000年1月至2016年12月末本院呼吸科主要診斷為特發(fā)性間質性肺炎(IIP)的住院患者771例，從中篩選出符合自身免疫特征的間質性肺炎(IPAF)的診斷標準共101位患者，歸納其臨床表現(xiàn)、血清學表現(xiàn)及輔助檢查等特征。
　　結果:
　　1.一般情況:符合IPA

2、F患者平均年齡(57.3±10.6)歲，其中男性30人(29.7％)，女性71人(70.3％)。平均住院日(11.4±4.9)天。
　　2.普通臨床表現(xiàn):以呼吸困難(87.1％)、咳嗽(87.1％)、咳痰(65.3％)為主。
　　3.CTD相關的臨床表現(xiàn):以炎性關節(jié)炎或晨僵(14.9％)，雷諾現(xiàn)象(8.0％)為主。
　　4.血清學表現(xiàn):以RF≧2倍正常值(30.7％)、抗Ro(SSA)陽性(36.6％)為主。
　

3、　5.血氣分析:PaO2平均值(74.2±15.5)mmHg，PCO2平均值(39.6±5.1)mmHg。其中存在Ⅰ型呼衰患者14人(15.1％)，Ⅱ型呼衰2人(2％)。
　　6.肺功能:以限制型通氣功能障礙(47.1％)、混合型通氣功能障礙(31.8％)為主，多合并小氣道功能障礙(62.4％)及彌散功能降低(89.4％)。
　　7.支氣管肺泡灌洗液:多以淋巴細胞升高為主(57.9％)，和中性粒細胞升高為主(24.6％)。<

4、br>　　8.肺部影像的陰影性質:以磨玻璃影(68.1％)、網(wǎng)格條索影(68.1％)為主。
　　9.肺部影像分類:以NSIP(68.5％)及UIP(11.1％)為主。
　　10.治療方案:以單純使用激素(37.6％)，或激素聯(lián)合抗氧化劑(34.7％)為主。
　　11.HRCT評分與肺功能的相關性:HRCT的總體評分與FEF25％負相關。其中磨玻璃影評分與FEF25％負相關;網(wǎng)格影評分與DLCO成負相關。
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5、.HRCT評分與支氣管肺泡灌洗液的相關性:網(wǎng)格影與M％成負相關，與N％成正相關，蜂窩影與N％成正相關。
　　13.將15位均應用激素的患者入院時HRCT評分與1-2個月后的HRCT評分做比較，總評分無統(tǒng)計學差異，而1-2月后HRCT的網(wǎng)格影評分較入院時降低。
　　結論:IPAF患者以中老年女性患者居多，癥狀上以呼吸困難、咳嗽、咳痰及晨僵、雷諾現(xiàn)象為主。血清學以RF≧2倍正常值和抗Ro(SSA)陽性為主。肺功能狀態(tài)主要以限制型