1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,,一、解剖結(jié)構(gòu),肺組織分實質(zhì)和間質(zhì)兩部分。 實質(zhì)即肺內(nèi)支氣管的各級分支及其終末的大量肺泡。 間質(zhì)包括結(jié)締組織及血管、淋巴管、神經(jīng)等 結(jié)締組織包括：肺泡上皮基底膜與毛細(xì)血管內(nèi)皮基底膜之間的潛在間隙內(nèi)充填的彈力纖維、膠原纖維、基質(zhì)和少量細(xì)胞，肺的重要支撐組織,（一）血管,肺有二套血管系統(tǒng)：一套是組成肺循環(huán)的肺動脈和肺靜脈，屬于機(jī)能性血管。肺動脈從右心室發(fā)出伴支氣管入肺，隨支氣管反復(fù)分支，最后形成毛細(xì)血管網(wǎng)包繞在肺泡周

2、圍，之后逐漸匯集成肺靜脈，流回左心房另一套是組成體循環(huán)的支氣管動、靜脈，屬于營養(yǎng)性血管為發(fā)自胸主動脈或肋間動脈，攀附于支氣管壁，隨支氣管分支而分布，營養(yǎng)肺內(nèi)支氣管的壁、肺血管壁和臟胸膜,（二）淋巴管,起自胸膜下方的淺叢和伴隨血管和支氣管分支的深叢較大支氣管具有粘膜下叢和支氣管周圍叢。較小支氣管只有一個伸展至細(xì)支氣管的淋巴叢，但該淋巴叢不達(dá)肺泡，肺泡壁不具有淋巴管,（三）肺的神經(jīng),支氣管和肺接受內(nèi)臟運動神經(jīng)和內(nèi)臟感覺神經(jīng)兩類神經(jīng)支配

3、內(nèi)臟運動神經(jīng)包括交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)，主要調(diào)節(jié)氣管、支氣管與血管等的平滑肌的舒縮以及腺體分泌內(nèi)臟感覺神經(jīng)末梢分布于氣管及支氣管的粘膜上皮，血管外膜以及臟層胸膜，接受這些部位的感覺性沖動,（四）結(jié)締組織,中軸結(jié)締組織：為包繞支氣管-血管的鞘狀結(jié)構(gòu)。起源于肺根并向周圍延伸的纖維組織。它以纖維網(wǎng)的形式終止于腺泡的中心，形成肺泡管和肺泡囊壁周邊部結(jié)締組織：包括胸膜和小葉間隔肺泡壁：又稱實質(zhì)性結(jié)締組織。肺泡彼此相接，相鄰兩肺泡上皮之間的結(jié)構(gòu)

4、稱為肺泡壁。肺泡壁內(nèi)有網(wǎng)狀纖維、彈性纖維及毛細(xì)血管網(wǎng) 三部分自由相通,結(jié)締組織,,中軸結(jié)締組織,周邊部結(jié)締組織,,,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的定義 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)是一組彌漫性肺實質(zhì)性疾病(DPLDs)和/或間質(zhì)性肺病(ILDs)，由異質(zhì)性非腫瘤性疾病組成。其特征為不同類型和程度的炎癥和纖維化所構(gòu)成的肺實質(zhì)損傷,,,,PLCH：肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥，BAL：支氣管肺泡灌洗，TBLB：經(jīng)支氣管鏡肺活檢,特發(fā)性間

5、質(zhì)性肺炎（IIP）,IIP屬于ILD/DPLD中一種是一組原因不明的以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺纖維化為特征的進(jìn)行性下呼吸道疾病，半數(shù)亡以上因呼吸衰竭而死,IIP分型,特發(fā)性肺纖維化（IPF）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）,特發(fā)性肺纖維化（IPF）普通型間質(zhì)性肺炎（

6、UIP）,特發(fā)性肺纖維化（IPF）在病理學(xué)上稱為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）UIP多見于50歲以上的男性,臨床主要表現(xiàn)為活動后氣促、咳嗽咳痰、80%患者可聞及吸氣性爆裂音（velcro rales），以雙肺底部最為明顯。20％～50％患者可見杵狀指發(fā)病隱匿，進(jìn)展迅速，預(yù)后差，病情不會出現(xiàn)自發(fā)緩解,IFP影像表現(xiàn),X線主要：彌漫性、兩肺基底部和周邊部的網(wǎng)格影，常為雙側(cè)、不對稱性，伴有肺容積減少。但2％～5％的患者胸部X線片可表現(xiàn)為正常

7、HRCT特征性改變包括： 蜂窩肺 雙肺基底部和周圍肺野（胸膜下）的網(wǎng)格影 牽拉性支氣管擴(kuò)張和細(xì)支氣管擴(kuò)張 伴有不同程度的磨玻璃樣病變,IPF,IPF ：A.65歲男性；B.20個月后,IFP影像表現(xiàn)總結(jié),HRCT主要分為三種類型：①蜂窩肺：為IFP的特征性表現(xiàn)②網(wǎng)格影：肺泡管、肺泡間隔或肺泡腔的纖維化，但也可能同時存在炎性成分③磨玻璃影：少見?？赡苁欠闻菅装Y，肺泡內(nèi)肉芽組織，或小葉間和肺泡間隔的纖維化

8、網(wǎng)格狀改變和蜂窩肺代表纖維化網(wǎng)格狀影或牽拉性支氣管擴(kuò)張同時存在時：纖維化蜂窩肺，牽拉性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張：肺泡壁不可逆的破壞和纖維化,IFP,鑒別診斷,雙肺的蜂窩樣改變支持IFP的診斷肺淋巴管平滑肌瘤病：特征性蜂窩CT征象--蜂窩在IFP中，磨玻璃樣改變較少見；廣泛的磨玻璃樣改變往往提示其他診斷，如：DIP，NSIP或過敏性肺泡炎過敏性肺炎:可見邊界模糊的微結(jié)節(jié)，病變一般未累及雙肺基底部囊狀影較大或有支氣管血管周圍結(jié)節(jié)，應(yīng)

9、懷疑結(jié)節(jié)病慢性過敏性肺炎和終末期結(jié)節(jié)?。嚎梢猿霈F(xiàn)與IFP相似的CT表現(xiàn)，但不常見,非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）,發(fā)病以中老年為主，可發(fā)生于兒童，平均年齡49歲，起病隱匿或呈亞急性經(jīng)過病因不清，部分患者可伴有某些潛在的結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的緩解期等臨床主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難和咳嗽與IFP相比，大部分NSIP患者對皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)和相對較好的預(yù)后,NSIP病理,主要特征為肺間質(zhì)不同程度的炎

10、癥和纖維化根據(jù)其間質(zhì)炎細(xì)胞的數(shù)量和纖維化的程度，將NS1P分成3型： ①富于細(xì)胞型，主要表現(xiàn)為間質(zhì)的炎癥，很少或幾乎無纖維化，其特點為肺泡間隔內(nèi)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的混合浸潤 ②纖維化型，肺間質(zhì)以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥反應(yīng)或者缺乏炎癥。很少出現(xiàn)纖維母細(xì)胞灶 ③混合型，間質(zhì)有大量的慢性炎細(xì)胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著,NSIP影像表現(xiàn),X線典型表現(xiàn)：以斑片狀影或磨玻璃影表現(xiàn)為主，兩下肺分布HRCT特征

11、表現(xiàn)： 雙肺下葉分布的磨玻璃影 小葉內(nèi)網(wǎng)格影、小葉間隔增厚 牽拉性支擴(kuò) 纖維化型可伴有蜂窩肺,NSIP,,雙肺下野彌漫分布磨玻璃影，伴有小葉間隔及小葉內(nèi)間隔增厚,NSIP,NSIP影像表現(xiàn)總結(jié),根據(jù)HRCT表現(xiàn)分為三種類型:①細(xì)胞型：磨玻璃樣影或氣腔實變影，相對較少牽引性支氣管擴(kuò)張和細(xì)支氣管擴(kuò)張，小葉內(nèi)網(wǎng)狀影；無蜂窩肺。此型的CT表現(xiàn)較有特征②纖維化型：磨玻璃樣影伴有相對范圍廣的牽引性支氣管擴(kuò)張和細(xì)支氣管擴(kuò)張

12、，小葉內(nèi)網(wǎng)狀影；有蜂窩肺。此型不易與IFP鑒別③混合型：CT表現(xiàn)介于上述兩者之間NSIP病例中HRCT誤診為IFP是由于HRCT上較少的磨玻璃樣密度和較高的胸膜下分布趨勢IFP病例中HRCT誤診為NSIP是由于較多的磨玻璃樣密度和較高的支氣管血管束周圍分布的趨勢,鑒別診斷,HRCT有助于NSIP和IFP鑒別診斷 NSIP：磨玻璃改變 IFP：蜂窩肺改變,隱原性機(jī)化性肺炎(COP),隱原性機(jī)化性肺炎是一種原因不明的機(jī)化性

13、肺炎COP發(fā)病年齡以50~60歲為多，無性別差異，與吸煙無關(guān)。病程多在2～6個月以內(nèi)，2/5的患者發(fā)病有類似流感的癥狀，常有吸氣末的爆裂音2/3的患者對皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng),COP影像表現(xiàn),X線:雙側(cè)彌漫性片狀影，肺容積正常，復(fù)發(fā)性和游走性陰影常見HRCT:斑片狀肺泡腔內(nèi)實變、毛玻璃影、小結(jié)節(jié)陰影。支氣管壁的增厚和擴(kuò)張，尤其是肺下野,,COP,右側(cè)胸腔積液雙側(cè)胸膜下及支氣管血管束旁實變影,急性間質(zhì)性肺炎（AIP）,AlP也稱為彌

14、漫性肺泡損傷(DAD)，其組織病理表現(xiàn)與敗血癥和休克引起的急性呼吸窘迫綜(ARDS)的表現(xiàn)相似臨床特點：罕見，為肺的急性損傷性病變。起病急劇(數(shù)日至數(shù)周內(nèi))，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭，酷似原因不明的特發(fā)性ARDS。平均發(fā)病年齡49歲，無明顯性別差異AIP病死率極高(＞60%)，多數(shù)在1～2個月內(nèi)死亡臨床分三期:急性滲出期，亞急性增生期，慢性纖維化期,AIP病理,主要改變：彌漫性肺泡損傷的機(jī)化期改變。廣泛肺泡破壞，表

15、現(xiàn)為肺泡壁及內(nèi)皮細(xì)胞損害，肺水腫，透明膜形成，隨后肺泡壁及支氣管壁細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞增生透明膜是與其他IIP鑒別的關(guān)鍵點,AIP影像表現(xiàn),X線：彌漫、雙側(cè)性片狀影HRCT：雙側(cè)對稱斑片狀毛玻璃影。這種改變與急性呼吸窘迫綜合(ARDS)類似,43，F(xiàn)，20D,廣泛淡薄毛玻璃影、小葉間網(wǎng)格影（碎石路征）段支氣管擴(kuò)張葉間積液,64，F(xiàn)，7D,實變影支氣管擴(kuò)張亞段支氣管及動脈扭曲,63，M，10D,磨玻璃影、實變影左肺上舌段支氣管扭曲

16、,脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP),“脫屑”是指肺泡上皮脫落聚集在肺泡腔內(nèi)的現(xiàn)象。本型肺泡腔內(nèi)聚集的細(xì)胞不是肺泡上皮而是巨噬細(xì)胞。DIP多見于有吸煙史者，平均發(fā)病年齡是42歲，男性多見，約為女性的2倍。咳嗽和呼吸困難是最常見的癥狀，半數(shù)患者有杵狀指。大多數(shù)患者為亞急性起病(數(shù)周至數(shù)月)或隱匿臨床表現(xiàn)與IFP類似， DIP的治療和預(yù)后都較IFP為好DIP累及目前仍吸煙者，并與RB—ILD有許多相似之處。有些人把它看作是RB—ILD的晚期表

17、現(xiàn),DIP影像學(xué)表現(xiàn),X線：對檢出DIP較不敏感CT：（1）均有磨玻璃影，多分布于下肺野，其次分布于外圍 （2）不規(guī)則線影和網(wǎng)狀影多見，但范圍有限并多限于肺底部 （3）蜂窩少見，多在周圍部且范圍局限,62，M，DIP,肺底磨玻璃影支氣管血管束旁囊腔：邊界清楚，圓形，﹤2cm,,,,鑒別診斷,與DIP無法區(qū)分的疾病包括RB—ILD、急性或亞急性過敏性肺炎、結(jié)節(jié)病和感染(如卡氏肺囊蟲肺炎),

18、呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RBILD),臨床特點：本型罕見，其特點是呼吸性細(xì)支氣管炎伴發(fā)周圍的氣腔內(nèi)大量含色素的巨噬細(xì)胞聚積，與脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）極為相似發(fā)病年齡平均36歲，男性稍多于女性，迄今報道的病例均有吸煙史；臨床表現(xiàn)類似DIP，杵狀指(趾)少見，雙肺有爆裂音與UIP相比，糖皮質(zhì)類固醇治療有明顯的效果，預(yù)后較好,RB-ILD影像表現(xiàn),X線最常見異常：中央和周圍支氣管壁增厚，其次可見磨玻璃密度影 CT： 小

19、葉中心結(jié)節(jié) 斑片狀磨玻璃影 中央和周圍氣道管壁增厚當(dāng)病人停止吸煙和／或皮質(zhì)類固醇治療后，CT所見可以恢復(fù),41，M，RB-ILD,磨玻璃影小葉中心結(jié)節(jié)影,RB-ILD,鑒別診斷,RB—ILD的CT表現(xiàn)與過敏性肺炎、DIP和NSIP重疊RB—ILD與DIP之鑒別處：RB—ILD的磨玻璃影通常不如DIP的廣泛，而且邊界不如DIP的清晰。DIP不常見小葉中心小結(jié)節(jié)RB—ILD可能與DIP無法區(qū)別,淋巴性間質(zhì)肺炎LIP,LI

20、P：良性淋巴組織增生失控，特點為間質(zhì)內(nèi)小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞彌漫性增生主要發(fā)生于：AIDS、Castleman（血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結(jié)增生） 、Sjögren綜合征（干燥綜合征）、自身免疫性疾病自然病程很大差異，皮質(zhì)類固醇治療后，可以恢復(fù)，可以緩慢改善，可以穩(wěn)定病情,LIP影像表現(xiàn),X線：有兩種類型，基底部分布的肺泡實變和彌漫性分布的蜂窩CT：淡薄毛玻璃影小葉中心結(jié)節(jié)影（邊界不清）胸膜下小結(jié)節(jié)影小葉間隔、

21、支氣管血管束增厚少數(shù)可見大結(jié)節(jié)，肺氣腫，蜂窩改變，支氣管擴(kuò)張，胸膜增厚、胸腔積液,32，F(xiàn) Castleman disease,支氣管血管束增厚 邊界不清小結(jié)節(jié)影 胸膜下小結(jié)節(jié),,24，F(xiàn)，Castleman disease 彌漫性、邊界不清小葉中心的結(jié)節(jié)影，淡薄毛玻璃影，小葉間隔增厚細(xì)支氣管周圍可見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤—結(jié)節(jié)影,83，M，AIDS,雙肺廣泛的毛玻璃影，邊界不清 的小結(jié)節(jié)影,,,,44，F(xiàn)，Cas

22、tleman disease,小葉間隔增厚小葉中心結(jié)節(jié)影,,,,LIP鑒別診斷,包括支氣管粘膜相關(guān)淋巴組織增生(彌漫性淋巴組織增生)、結(jié)節(jié)樣淋巴組織增生、MALT性和小細(xì)胞淋巴瘤，以及NSIP、過敏性肺炎和IFP等,IIP小結(jié),HRCT對特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）具有診斷價值，尤其是IFP及NSIPHRCT對于IIP病灶的分布：UIP和NSIP的病變以雙中下肺野、胸膜下為主。LIP往往以雙中上肺野為主。COP為雙肺的小結(jié)節(jié)影（肺泡填